| 疾病名称(英文) | idiopathic pulmonary interstitial fibrosis |
| 拚音 | TEFAXINGFEIJIANZHIXIANWEIHUA |
| 别名 | Hamman-Rich综合征，隐原性致纤维化肺泡炎,特发性弥漫性肺间质纤维化 |
| 西医疾病分类代码 | 呼吸系统疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 特发性肺间质纤维化为一种不明原因引起的肺泡炎。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 病因不明，可能与自身免疫有关。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 多在4O-50岁发病，男性稍多于女性。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 肺部病理变化以肺泡壁细胞浸润、增厚、间质纤维化为特点，肉眼观察肺脏质地坚实，触感如橡胶。镜检示肺组织结构变形，肺泡表面细胞肿胀，呈正方形或短柱形，肺泡隔增厚，内有灶性出血及纤维母细胞增殖。肺泡腔有以大单核细胞为主及组织细胞、嗜酸细胞的渗出液;间质水肿.有单核细胞、淋巴细胞及少量浆细胞浸润，随后出现成纤维细胞和大量胶原纤维，产生广泛间质纤维化。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | 隐原性致纤维化肺泡炎(特发性弥漫性肺间质纤维化)诊断标准:日本厚生省特种疾病调研纽织CFA诊断标准(1981年) (一)主要症状和体征 1.干咳。 2.气急(Hugh-JonesⅡ级以上)。 3.杵状指。 4.特殊啰音(细捻发音或Velcro啰音)。 (二)胸部X线所见夷 1.阴影的分布(弥漫性分布，肺下野>肺上野，周边性分布)。 2.阴影的性质(结节，云絮状，结节加网状，多发小透明亮影)。 3.肺缩小(横膈上举，叶间裂隙移位，肺门影移位，纵隔扩大)。 (三)肺功能检查 1.肺容量减少(%VC、%TLC降低)。 2.肺弥散功能降低(%DLco、%DLco/VA降低)。 3.低氧血症(PaO2降低，A-aDO2增大)。 (四)血液免疫学检查 1.ESR增快。 2.LDH升高。 3.RA试验阳性。 (五)病理学检查 包括肺活检所见，另有诊断标准。 诊断判断:①确诊:包括(二)项在内达3项以上者，达到(三)(四)项者。②疑诊:包括(二)项在内达到2项者。规定排除以下疾病:尘肺、肺结核、慢性支气管炎、肺癌、结节病、胶原病、过敏性肺泡炎、放射性肺泡炎、药物引起的肺泡炎。 注:各项中须达到4小项中的3项，3小项中的2项，方能成立。 |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 临床表现常隐潜起病，以缓慢进行性呼吸困难为主要症状，可伴轻度干咳，但很少咯血。少数病例发病急，病情进展迅速及至出现严重呼吸困难。晚期病例因右心长期受累，诱发肺心病，常最后死于呼吸、循环衰竭。急性病例可在4-34周死亡。 |
| 体检 | 见呼吸浅速，不同程度发绀，多数有杵状指(趾)。两肺底部湿啰音。少数病人还有胸腔积液、胸膜增厚或钙化。 |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | 肺部X线表现早期可基本正常。后期出现两肺中下野弥漫性网状或结节状阴影， |
| 实验室诊断 | 肺功能示肺容量和弥散功能进行性下降，血乳酸脱氢酶、类风湿因子、抗核抗体和丙种球蛋白均增高。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | 好转:症状减轻，胸部X线检查、肺功能检查好转，生活能基本自理。 |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 肾上腺皮质激素治疗有助于急性病例缓解症状，但对慢性病例多无效，应用其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤或环磷酞胺的疗效尚不肯定。继发肺部感染常是病情恶化、导致死亡的直接原因，故预防和及时控制感染十分重要。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
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