生酮饮食疗法

来源：癫痫在线

 

 　生酮饮食是为数不多的几种治疗癫痫的方法之一，其他的治疗方法包括：抗癫痫药物，癫痫手术，迷走神

经刺激术。对于一个癫痫患儿，大多数神经科医生首先都会选择药物治疗。一般来讲，除了部分特殊情况外，

生酮饮食不会作为治疗癫痫的首选方案。

    生酮饮食是一种高脂肪、低碳水化合物、低蛋白的饮食方案，机体主要依靠脂肪而不是碳水化合物来供应

能量。它通过模拟饥饿疗法来治疗脑部疾病。在临床上主要用来治疗两类疾病，它们是癫痫和有关葡萄糖利用

障碍的先天代谢性疾病。本文将简要综述其历史、生理学、疗效、作用机制、适应症、禁忌症、缺陷、副作用

、以及一些在治疗的起始和维持过程中的实际问题。

    历史：

    生酮饮食是从观察饥饿能减少癫痫发作而开始的。很早以前，Hippocrates用饥饿疗法来治疗癫痫，Bible

提到饥饿疗法作为癫痫治疗的一种方法。1921年，Wilder提出一种高脂肪、低碳水化合物的饮食来模拟饥饿过

程，但在当时，这种方法并没有被实际应用。当苯巴比妥以及苯妥英钠治疗癫痫有效时，人们对饮食治疗的兴

趣就减退了。然而，最近人们又把目光投向了生酮饮食治疗，因为有20－30％的癫痫患儿是癫痫药物治疗无效

的。十九世纪九十年代发明的新药仍然没有改变药物难治性癫痫的比例。

    生理学：

    生酮饮食治疗的基础是大脑能够利用酮体作为能量来源。酮体包括β－羟丁酸、乙酰乙酸以及丙酮，它们

是脂肪分解的产物。在正常情况下，大脑从葡萄糖中获得其主要的能量，当在饥饿状态下，激素的改变使得脂

肪细胞释放脂肪，脂肪再在肝脏中代谢，肝脏将脂肪中的能量转化到酮体中，然后释放到血中，运送到大脑。

    在生酮饮食时，患儿将处于一种酮症状态，酮体的在体内的水平将会升高。血中的酮体水平可以进行测量

，但我们通常不能每天都测量患儿体内的酮体水平。由于酮体在血液中处于高水平时，人的尿液中会有酮体出

现，因此我们可以通过检测尿液中的酮体情况来监测体内的酮体水平。

    疗效：

    癫痫的治疗：很多研究报道了生酮饮食能有效治疗很多类型的儿童和成人癫痫，其中包括：失神发作、肌

阵挛发作、全面强直发作、全面阵挛发作、全面强直－阵挛发作、简单部分性发作、复杂部分性发作以及部分

性发作泛化全面性发作。它可能对肌阵挛发作、失张力发作或猝倒发作以及不典型失神发作最为有效。而对儿

童癫痫，包括Lennox－Gastaut综合症在内的多种形式发作的综合症也有一定疗效。大约1/3的癫痫患儿，在6

－12月的治疗后发作减少>90%，而5％可以完全控制发作，另外1/3治疗后发作减少50－90％，而剩下的1/3患儿没有明显改善。另外在部分癫痫患儿中，虽然癫痫发作没有改善，但生酮饮食治疗可以减少抗癫痫药物的数量，增加患儿的认知功能，改善患儿的运动行为能力。

    先天代谢性疾病的治疗：生酮饮食是一些先天代谢性疾病可供选择的一种治疗手段，也是用于治疗因不能

转运葡萄糖到大脑的儿童葡萄糖转运体蛋白综合症的一种方法，对于治疗那些丙酮酸代谢障碍性疾病，例如丙

酮酸脱氢酶缺陷，生酮饮食也是一种治疗方法。同时它对婴儿磷酸果糖激酶缺陷病的治疗也是有效的。

    作用机制：

    生酮饮食减少癫痫发作的机制还不是很清楚。

    适应症：

    生酮饮食有两个基本的适应症。第一、那些通过常规的抗癫痫药物治疗不能控制发作的儿童可以选择生酮

饮食治疗。虽然生酮饮食能有效治疗多种形式的癫痫发作，但由于它很难实施和坚持，长期的效果也缺乏很好

的研究，因此仍然不能作为癫痫的一线治疗手段。第二、某些先天代谢缺陷的儿童，如葡萄糖转运体综合症和

丙酮酸脱氢酶缺乏，也是生酮饮食的适应症。尽管生酮饮食疗法对癫痫可能有益，但小儿神经内科医生在推荐

生酮饮食治疗前，对每个儿童需要进行仔细的评估。

    禁忌症：

    生酮饮食的内科禁忌症包括各种脂肪、酮体代谢障碍性疾病或线粒体病。这包括β－氧化缺陷、原发或继

发性肉毒碱缺乏，肉毒碱循环障碍，电子转运链障碍，生酮、解酮障碍，丙酮酸羧化酶缺乏，丙酮酸脱氢酶、

磷酸化酶缺乏性疾病。

    一些抗癫痫药物可能加重生酮饮食的某些副作用，因此当用生酮饮食时，我们需要注意这些药物。它们包

括乙酰唑胺、妥泰、唑尼沙胺，它们都可能导致酸中毒以及肾结石。另外还有一种需要密切注意的药物是丙戊

酸钠。

    最后，一些可以自己寻找食物以及对这种饮食限制不理解的儿童或成年人也不适合生酮饮食。如果没有密

切的监控，这些人不会坚持这种饮食，而这种监控通常是不现实的。

    微量元素缺乏

    生酮饮食会导致一些微量营养素以及肉毒碱缺乏。它通常引起维生素B、维生素C、维生素D、钙、镁、铁

的缺乏。因此生酮饮食的儿童需要及时补充这些维生素和矿物质。肉毒碱的补充对某些儿童也是有帮助的，但

通常这是不需要的。

    副作用：

    同其他抗癫痫药物一样，生酮饮食也可能有各种轻重不等的副作用。常见的包括呕吐、腹泻、消化不良、

厌食等。少见的包括生长缓慢、肾结石、心律失常。还可能损害白细胞和血小板的功能。而白细胞帮助我们抵

抗感染，血小板能帮助我们止血。在极少数病例中，它可能致死。

    生酮饮食构成比：

    正如每个孩子需要服用不同剂量的抗癫痫药物一样，他们也需要不同强度的生酮饮食。而脂肪与蛋白质加

碳水化合物的比例就是生酮饮食的强度。因此一个3：1 的生酮饮食指的就是这种饮食每包含1克蛋白质和碳水

化合物，就同时包含3克脂肪。由于每克脂肪能提供9卡的热量，而每克蛋白质与碳水化合物仅提供4卡热量，

所以在3：1的生酮饮食中87％的热量将由脂肪提供。相比较而言，在美国儿童的一般饮食中，脂肪提供25－40

％的热量，蛋白质提供10－20％，而碳水化合物提供40－60％的热量。常用的生酮饮食比率是3－4.5：1。为

了饮食治疗的成功，您和您的孩子将必须严格坚持这个比例，因为任何偏离都有可能导致您的孩子失去酮症状

态。如果您的孩子不能保持酮症状态，生酮饮食就有可能不能控制癫痫发作。因此您孩子吃的每一样东西，包

括药物中的脂肪、蛋白质和碳水化合物的含量都要进行计算。简而言之，如果您的孩子在饮食上违规，饮食治

疗就不会成功。

    病例选择：

    在您的孩子接受生酮饮食治疗癫痫之前，您的孩子必须接受熟悉生酮饮食的小儿神经内科或者癫痫专科医

生的系统评估。这种评估必须考虑到众多医学因素，例如：您孩子的癫痫类型、癫痫的病因、年龄、生长水平

以及其他任何医学状况。所有这些因素都将有助于决定您的孩子是否能够坚持生酮饮食。显然，那些年龄很小

的孩子或者需要喂养的孩子是不会违规的。除此之外，这种评估还必须考虑到社会心理因素，例如：您对饮食

治疗成功的决心、您孩子的保姆或者学校遵守这种饮食的意愿以及您的孩子与其兄弟姐妹之间的互相影响。最

后，除了是因为医学原因终止饮食治疗外，您必须愿意坚持这种饮食至少两个月的时间。

    治疗的起步：

    如果您的孩子通过系统的评估后，可以接受生酮饮食治疗，那么他的小儿神经内科或者癫痫专科医生将会

将您交给一个小儿癫痫中心，那里有经验丰富的癫痫专科医生和营养师。大多数的癫痫中心都会在住院期间开

始饮食治疗，这样有助于监测孩子的血糖、脱水情况以及其他代谢参数。通常在住院前一天的晚餐后就开始饮

食治疗的第一步——禁食。管床医生将会从您的孩子体内获得血和尿的标本来做基本的实验室检查。您的孩子

也需要做脑电图和心电图检查。在院外开展生酮饮食治疗将有可能会导致死亡。

    虽然很多人都遵照Johns Hopkins医学研究所提供的生酮饮食方案来开始生酮饮食治疗，但人们也可以根

据各自的情况，而有所不同。一般来讲，禁食将持续1－2天，这才足以产生酮症。在禁食过程中，您孩子的癫

痫专科医生以及护士会密切监测他的生命体征。他们也会监测血糖和尿中的酮体。根据Johns Hopkins医学研

究所提供的生酮饮食方案，生酮饮食可以从入院后的第二天晚餐开始。然而，您的孩子首先只能接受计划食物

份量的三分之一，第三天的早餐和中餐也同样如此。从第三天的晚餐开始，您的孩子可以接受计划食物份量的

三份之二。从第四天的晚餐开始您的孩子才可以接受足额的食物。

    在住院期间，营养师将会教会您怎样制作生酮饮食的食物。您也可以学会如何根据计划好的比例和热量来

设计食谱以及怎样计算您孩子尿中的酮体。

    生酮饮食的计算：

    生酮饮食需要详细计算所有食物中的脂肪、蛋白质、碳水化合物的含量。我们需要专门的营养表格和软件

来进行计算。深圳市儿童医院已编制成我国自主知识产权的，符合中国人饮食习惯的生酮饮食配餐软件。

    如果孩子患病：

    当您的孩子在生酮饮食的过程中感冒或者生其他疾病时，所服用的处方药或者非处方药中的碳水化合物的

含量都必须计算在准备的食谱中。几乎所有可嚼的药片和糖浆都含有糖。如果您的孩子在治疗期间所患的一些

疾病导致发作增加，他可以服用苯二氮卓类药物，如氯硝西泮等。

    生酮饮食的终止：

    当您的孩子有两年或者两年以上没有出现癫痫发作，他的小儿神经内科或者癫痫专科医生就可以终止饮食

治疗。除此之外，当治疗效果不好或者出现一些严重的副作用时，他的专科医生也可以终止饮食治疗。一般来

讲，您的孩子需要通过几个星期或者几个月的时间来慢慢减少生酮饮食的比例，这就像慢慢撤除其他抗癫痫药

物一样。

    总结：

    生酮饮食是一种治疗儿童难治性癫痫以及某些先天代谢性疾病的有效治疗方法。然而，您的孩子只有在配

备有神经内科或者癫痫专科医生、营养师、护士的癫痫中心才能开始这种饮食治疗。一个有经验的治疗小组可

以通过全面系统的治疗前评估来避免许多严重的并发症，同时可以认真保证生酮饮食治疗的实施和坚持。