心肌炎是指因为由各种感染性和非感染性原因引起的心肌炎症疾病。
常见的病因包括：病毒感染、药物不良反应或毒素侵袭等，其中病毒感染为最常见的病因。临床上，心肌炎可以急性、亚急性、暴发性或慢性起病，而患者则可以表现为无症状、有症状但临床未诊断以及急性冠脉综合征（ACS）型表现，甚至需要紧急机械循环支持（MCS）。
通常情况下，当患者有流感病毒感染病史，同时出现心力衰竭症状、胸痛、肌钙蛋白升高和心电图（ECG）异常等表现后，可能提示患者存在心肌炎。
随着心脏磁共振成像（CMR）技术发展和诊断指南的规范化，心肌炎的无创诊断临床价值不断提高。心肌炎的确诊可以通过心肌内膜活检标本（EMB）的组织学检查来完成。然而，目前心肌炎的治疗共识和推荐大多是基于小型临床研究和专家意见，仍需要建立指南以用于指导临床治疗。
心肌炎是青年人群心源性猝死的常见原因，心肌炎患者猝死（SCD）危险分层非常重要。此外，扩张型心肌病（DCM）是心肌炎最常见的远期并发症。
近日，Heart杂志发表了一篇综述， 概述了关于心肌炎的专家共识推荐，介绍了心肌炎的临床管理规范。一起来看看吧。
临床表现
心肌炎的临床表现是形式多样，主要取决于疾病的严重程度的累及的脏器。严重程度范围可以从亚急性形式起病到爆发形起病，甚至需要MCS治疗。
根据2013年欧洲心脏病学会（ESC）的共识声明，心肌炎主要有四种表现形式：
ACS样胸痛、新发心衰或心衰加重、慢性心衰、危及生命症状（心律失常、心源性猝死）。
临床表现包括各种心脏和非心脏症状。非心脏症状可能提示存在其他疾病，如嗜酸性肉芽肿伴多血管炎的局灶性神经病变。心脏炎症可能与其他类型的心肌病并存，如心肌淀粉样变，往往提示预后较差。临床表现的严重程度一般认为是预后的预测因素。急性心肌炎合并心衰或室性心律失常患者的预后，总体上比只合并胸痛的患者更差。
胸痛（ACS样）：患有心肌炎的患者，通常描述一种特定的揪心疼痛感—“揪心胸痛综合征”。 因为其临床表现与ACS接近，因此首先必须排除ACS的诊断。血液检查可以进一步帮助鉴别心肌炎和ACS。另外还需要根据患者的病史、体征和症状，需要排除肺栓塞和主动脉夹层的可能。
心力衰竭：炎症可引起所有心脏四心腔的扩张和功能障碍，从而导致心衰。心衰症状的严重程度可以从早期的运动不耐受、到中度症状的心室功能障碍，再到暴发性心肌炎中的心源性休克。急性暴发性心肌炎的特征性表现包括严重的心室功能障碍和难治性持续性心律失常；因此这类患者有较高的心脏骤停风险。
右心室(RV)衰竭主要表现为颈静脉扩张、肝瘀血和外周水肿，而左心室（LV）衰竭可以表现为呼吸困难、端坐呼吸甚至急性肺水肿。
心律失常和心源性猝死：心脏组织的炎症可能导致心电不稳定性，从而导致不同类型的心动过缓和快速心律失常，甚至出现危及生命事件发生。临床中，心肌炎导致窦性心动过速、房颤和室性早搏较为常见。此外，严重的心脏传导阻滞可导致晕厥。巨细胞性心肌炎（GCM）和心脏结节病（CS）可表现为室性心律失常和电传导导障碍。尽管经过抗心律失常治疗，但患者仍可出现难治性室性心动过速或室颤，可出现难治性电风暴，预后较差。另外，严重的心肌炎可能导致SCD。一项尸检研究报告指出， 40岁以下猝死的患者中，22%为心肌炎相关的猝死。
诊断
首先，所有疑似心肌炎的患者应接受临床评估（包括实验室筛查）、超声心动图和心电图检查。确诊心肌炎之前，要首先排除其他危及生命的心血管疾病，如冠心病。
心内膜活检（EMB）是确诊的必要条件。对于未接受有创诊断评估的患者，可通过临床评估和无创影像学来确定临床疑似心肌炎的诊断。
图1 临床疑似心肌炎的诊断标准
体格检查：心包炎听诊可听到心包摩擦摩。
实验室检查：心肌炎没有特异性的生物标志物，虽然非特异性的炎症标志物 [如C反应蛋白(CRP)和降钙素原]可能升高，NT-proBNP、肌红蛋白和肌钙蛋白可能反映疾病的程度，但一般而言，肌钙蛋白在心肌炎中比肌酸激酶更敏感。
全血细胞计数可以检测到自身免疫介导的发病原因，如嗜酸性粒细胞增多症。自身免疫性疾病的筛查还应包括抗核抗体和抗中性粒细胞胞浆抗体。
心电图:心电图对心肌炎异常的检测灵敏度较低(约为50%)，其发现不具有特异性，但与ACS非常相似。所有疑似心肌炎的患者都应完善心电图检查。心肌炎的异常表现可能包括弥漫性的、弓背向下型ST段抬高，同时不伴其他导联中ST段相互变化和T波倒置。
如果累及心包，可以检测到PR段压低。更严重的异常可能包括房室异位搏动、房室传导阻滞或束支传导阻滞，很少有房室速或房颤或室颤。心律失常监测非常重要，因为心肌炎是青年人心源性猝死最常见的原因之一。
超声心动图：超声心动图是评估疑似心肌炎患者心肌功能的一种简便且无创的工具。超声心动图上所见的结构改变是非特异性的，可能包括心壁增厚或扩张、心壁运动异常和球面增加的心脏形态改变。此外，超声心动图是监测治疗反应的重要工具。
已有研究表明，在疾病早期，急性心肌炎患者的左室射血分数(LVEF)保持不变，其发生炎症性心肌病的风险相对较低，相反，若急性心肌炎患者在第一次超声心动图测量LVEF <50%，则后续出现的持续性室性心律失常和低心输出量综合征可以增加心脏事件的风险。
心血管磁共振成像：CMR技术可作为一种非侵入性工具来呈现心肌特征，随着技术进步，CMR的诊断价值不断增加。2013年ESC声明建议，在患有心肌和心包疾病、但血流动力学稳定的患者中，推荐EMB之前先进行CMR成像。然而，由于EMB是诊断危及生命的心肌炎进而进行个体化治疗的金标准， CMR成像不应延误危重患者行EMB。
CMR成像是一种有价值的非侵入性的诊断选择，可用于评估EMB无法触及的区域，例如心包和心外膜。
对于急性心肌炎症来讲，CMR成像的敏感性在发病后2-4周内达到最高。随后，影像信号变得更加弥漫性，导致先前确定的病灶变得难识别。
CMR成像已发展成为一种有价值的预后工具。在急性炎症中，没有出现晚期钆增强(LGE)或T2时间、信号强度增加的情况，认为是改善恢复和预后的一个预测因素。最近，一个新的共识声明更新了Lake Louise标准(LLC)，可以通过使用CMR 成像技术填补诊断空白。T2 成像用于检测组织水肿，平扫T1信号强度升高，细胞外体积增大，LGE提示非缺血性心肌损伤。MyoRacer试验显示，T1 成像在急性症状患者中诊断准确率最高(81%)，而原始LLCde 诊断准确率最低(59%)。但对于有慢性症状的患者中，T1映射的诊断准确性要低得多(45%)。T2对慢性(>14天)心肌症状患者的诊断准确行(73%)相对较高。
心内膜活检：EMB是诊断心肌炎的金标准，可以根据组织学、免疫和免疫组织化学标准进行分析，但仍不能达到100%的诊断敏感性。通过从心肌不同区域采集多个样本(至少3个样本，每个样本大小为1-2mm)可以提高诊断敏感性。
心肌诊断的Dallas标准，将心肌炎定义为“组织学证据证实心肌内炎症浸润，与非缺血性心肌细胞变性和坏死相关”。
2013年ESC共识声明建议，将异常炎症浸润定义为“≥14个白细胞/mm2，包括多达4个单核细胞/mm2，同时存在CD3阳性T淋巴细胞≥7个细胞/mm2”。除了组织病理学和免疫组织化分析外，组织和血液样本也应进行PCR来筛查病毒。已有证据表明，免疫组织化学检测炎症可作为心脏死亡或心脏移植的预测因子。
EMB提供了潜在心脏疾病的组织学证据，例如结节病中的非干酪样肉芽肿或伴有淋巴细胞炎症浸润和肌细胞坏死的多核巨细胞，可以提示GCM。
如果考虑心肌炎为某种特定类型的心肌病时，应考虑完善EMB。这样可以根据组织学结果，给予患者特定治疗使其获益。EMB是一种侵入性的诊断方法，不过其并发症的风险较小。
急性期临床表现、危险分层
心肌炎患者的长期生存与初始症状密切相关。例如，LVEF≤40%、合并CMR成像心肌中层LGE显像的患者，10年生存率低于40%。而LVEF>40%、CMR成像心肌中层无LGE显像的患者，10年生存率高于80%。
最近专家共识提出了一种基于风险分层的治疗方法：
高危患者：往往出现急性心衰或心源性休克症状、LVEF低于40%或者出现严重心律失常，如室速或室颤。对于此类患者，应该在具有心脏移植和MCS能力的中心接受治疗。此外，这些患者应在出院前早期EMB和CMR影像学检查。根据临床病程和活检结果，考虑使用类固醇治疗。
中危患者：表现为轻到中度的急性心衰症状，LVEF在30%-49%之间，并可能出现严重的心律失常。对于此类患者，应该考虑转诊到具有MCS专业知识的中心，同时应该进行CMR成像和EMB的诊断检查，根据临床病程和诊断结果，可能需要类固醇治疗。
低危患者：通常没有血压波动或急性心衰症状，病情通常是自限性的。此外，LVEF仅轻度降低(≥50%)，未发生严重心律失常。对于此类患者，不需要将患者转移到配备特别设备的中心、不需要接受MCS。CMR成像足以诊断，不需要额外接受EMB。
基因关联
越来越多的数据表明，一些遗传变异会导致更严重的炎症性心肌病。例如，肌动蛋白的遗传变异可能使心肌炎患者在急性期发生更严重的左室功能障碍。
已有研究表明，人类白细胞抗原(HLA)- DQ1B血清型与淋巴细胞性心肌炎相关。
此外，据报道，致心律失常性右室心肌病（ARVC）是一种常染色体显性遗传性疾病。该疾病与桥粒和桥粒相关蛋白编码基因变异相关，可表现为家族性复发心肌炎。因此，对患有室性心肌炎的患者，特别是与室性心律失常相关的患者以及有一级亲属患有心肌炎的患者，建议进行与心肌病相关的致病变异的基因检测。
来源：
Diagnosis, risk stratification and management of myocarditis. Heart 2021;0:1–12. doi:10.1136/heartjnl-2021-319027
