Gasperini综合征

Gasperini综合征是一种罕见的交叉性脑干综合征，特征性的表现是同侧外展神经、面神经损伤，偶可累及听神经，伴对侧感觉缺失。

该综合征由桥脑尾侧被盖病变累及外展神经核、面神经核以及脊髓丘脑侧束所致。乌瓦尔多 .加斯佩里尼（UbaldoGasperini）于 1921年首先描述了该综合征。

Gasperini综合征最常见病因是脑梗死，少数为出血或脱髓鞘。脑梗死责任动脉主要为基底动脉长旋支、旁中央动脉。

病例1：典型Gasperini综合征（来自Neurology 2018;90;e261）

患者女性，62岁。急性起病，主诉突发左侧面部无力、复视、右侧感觉丧失。查体发现左侧周围性面瘫、左侧凝视时复视、右侧面部及右侧半身麻木（痛温觉丧失）。

颅脑MRI显示桥脑被盖下部缺血病灶。诊断为Gasperini综合征

病例2：双侧Gasperini综合征（来自Neurology 2014;82;e165-e166）

(A) 手术前轴位T2WI显示四脑室肿瘤； (B,C) 术后轴位和冠状位T2WI显示桥脑被盖双侧高信号病灶（箭）；(D)弥散加权成像显示2个弥散受限区，提示为脑梗死（箭）。

供血动脉示意图

基底动脉长旋支和旁正中动脉是外展神经核、面神经核及其周围区的供血动脉。长旋支供血三叉神经脊束或脊束核。旁正中分支供血三叉丘脑束腹侧。

病例1的病灶与发病机制示意图（左上DWI图为垂直翻转图）

Gasperini综合征的核心特征，是面神经和外展神经核（或外展神经）受累导致的同侧周围性面瘫及外展神经麻痹，以及脊髓丘脑束和腹侧三叉丘脑束受累导致的对侧痛温觉障碍。红框为缺血区。

其他相关脑桥综合征

脑桥腹外侧综合征（Millard-Gublersyndrome）

1. 展神经麻痹：病灶侧眼球不能外展

2. 面神经核损害：周围性面神经麻痹

3. 锥体束损害：对侧中枢性偏瘫

4. 内侧丘系和脊髓丘脑束损害：对侧偏身感觉障碍

5. 多见于小脑下前动脉闭塞

脑桥腹内侧综合征，又称福维尔综合征（Foville syndrome）

1. 病灶侧眼球不能外展（展神经麻痹）及周围性面神经麻痹（面神经核损害）

2. 两眼向病灶对侧凝视（脑桥侧视中枢及内侧纵束损害）

3. 对侧中枢性偏瘫（锥体束损害），多见于脑桥旁正中动脉阻塞

脑桥被盖下部综合征（Raymond-Cestansyndrome）

1. 前庭神经核损害：眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤

2. 展神经损害：病侧眼球不能外展

3. 面神经核损害：病侧面肌麻痹

4. 脑桥侧视中枢及内侧纵束损害：双眼患侧注视不能

5. 三叉神经脊束损害：同侧面部痛、温觉缺失

6. 脊髓丘脑侧束损害：对侧偏身痛、温觉减退或丧失（交叉性感觉障碍）

7. 内侧丘系损害：对侧偏身触觉、位置觉、振动觉减退或丧失

8. 交感神经下行纤维损害：病侧Horner征

9. 小脑中脚、下脚和脊髓小脑前束损害：病侧偏身共济失调

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