尺骨韧带样纤维瘤影像诊断

患者男，41岁，因右侧前臂疼痛伴外旋障碍、小指屈曲半年余于2014年7月23日就诊。患者7年前曾因外伤致右前臂疼痛伴轻度活动受限，未做处理，自感恢复好转。半年前患者再次出现上述症状，开始未予以重视，后症状逐渐加重，遂来我院就诊。体检：右前臂背侧中段可见一鸡蛋大小质硬包块，活动度差，患处压痛明显，周围皮温略高，皮肤完整，无明显肿胀。

影像检查：X线平片示右侧尺骨中段骨皮质破坏，不规则肿瘤骨形成，周围软组织肿胀明显（图1）。MRI(图2,图3,图4):右侧尺骨中段肌间隙可见团状分叶状软组织肿物，边界不清，病变呈等T₁、稍长T₂信号，T₂脂肪抑制像呈混杂高信号，内见多发低信号分隔，围绕尺骨生长并周围肌组织、皮下脂肪组织受压，同部位尺骨部分骨皮质缺如。单光子发射计算机断层成像(ECT)示右侧前臂骨代谢增强。术前诊断为纤维肉瘤。

图1 X线平片示右侧尺骨中段骨皮质缺损破坏，多发肿瘤骨形成，周围软组织肿胀明显

图2～4 分别为T₁WI（图2）、T₂WI（图3）及脂肪抑制T₂WI（图4），右侧尺骨中段肌间隙间见团状、分叶状软组织肿物，呈等T₁、稍长T₂信号，脂肪抑制T₂WI呈高信号，内可见多发低信号分隔，周围肌组织受挤压，尺骨同部位骨皮质厚薄不均并部分缺如

图5 病理检查，显微镜下见瘤细胞呈梭形，核呈杆状，轻度异型，未见核分裂象，瘤细胞稀疏，束状或杂乱排列(HE ×200)

手术与病理所见：手术中尺侧腕伸肌处可见鱼肉状质硬瘤体组织，大小约10 cm×6 cm×5 cm，与尺骨紧密相连，游离瘤体，从尺骨上剔除肿块，完整切除。病理示瘤细胞呈梭形，核呈杆状，轻度异型，未见核分裂象，瘤细胞稀疏，呈束状或杂乱排列（图5）；免疫组织化学：平滑肌肌动蛋白-a(SMA)（＋），瘤细胞CD34、S-100蛋白（–），Ki-67 5%～ 10%。病理诊断：（右侧尺骨旁）韧带样纤维瘤(desmoplastic fibroma,DF)。

讨论

DF也称为韧带样瘤、侵袭性纤维瘤病等，1923年由Nichols首次报道命名^[1]。该病发生于深部肌肉内结缔组织、筋膜或腱膜。瘤组织由丰富的胶原纤维与来源于肌纤维母细胞的梭形瘤细胞组成，细胞无异型，核分裂象很少或无，不伴有瘤巨细胞。

DF特征性X线表现为'根须'状肿瘤性骨小梁向周围软组织延伸，邻近软组织肿胀，出现骨质破坏及周围软组织肿块提示恶变^[2]；依据瘤体主要成分不同，MRI示肿瘤细胞密集区域呈长T₁、长T₂信号，增强后明显强化，瘤区纤维组织或胶原组织呈低信号，增强后无强化并被认为是DF特征性的表现^[3]。本例骨质破坏、瘤骨改变及周围软组织肿块等影像表现与恶性肿块难以鉴别，但外伤史及瘤区组织未见水肿等恶性肿瘤的异常征象诊断时应予考虑。

参考文献

[1] TeoHE, PehWC, ShekTW. Case 84: desmoid tumor of the abdominal wall[J].Radiology, 2005, 236(1):81-84.

[2] 史洪平,戴洪修,杜云.骨韧带样纤维瘤X线诊断[J].实用放射学杂志,2002,18(8):709-710.

[3] 王德玲,李卉,谢传淼,等.韧带样纤维瘤的影像学表现及病理特点[J].中国医学影像技术,2012,28(1):148-151.