难治性癫痫：胼胝体旁巨大脂肪瘤引起？

近日，BMJ Case Reports 杂志分享了如下一则病例报道。

患儿女性，18 月龄，出现无热惊厥，神经系统检查未见局灶性功能障碍，脑电图示弥漫性额叶慢波。

头颅 MRI T1 像示半球间裂、胼胝体旁区域可见一巨大的、高信号、同质软组织肿块，考虑为脂肪瘤。该胼胝体旁巨大脂肪瘤与胼胝体发育不全、侧脑室枕角扩大畸形（又称空洞脑，Colpocephaly，见下图 ) 有关。

12 年来，多次复查头颅 MRI 示该脂肪瘤大小无明显改变。如今，患儿发展为药物难治性癫痫，三种抗癫痫药物也不能控制发作。

 

图. 胼胝体旁巨大脂肪瘤的影像学特征. 头颅 MRI T1 像示半球间裂、胼胝体旁区域可见一巨大的、同质性高信号肿块，以及胼胝体发育不全 (图 A)。该肿块血流供应丰富，包括前循环动脉的胼胝体旁分支，在增强的 MRI 失状位（图 B）和冠状位（图 D）可见。水平位 DWI（图 C）可见侧脑室枕角扩大畸形的典型表现。

中枢神经系统脂肪瘤占脑肿瘤的 0.5—1%，常发生于半球间裂和四叠体池。50% 的患者无症状，其他患者则可能表现为头痛和癫痫发作。中枢神经系统脂肪瘤通常生长缓慢，预后良好。

当该脂肪瘤引起难治性癫痫，则因考虑予外科手术切除。肿瘤大小、血流供应和癫痫起源部位是决定手术方案的重要因素。由于胼胝体旁脂肪瘤引起的难治性癫痫较为罕见，因此，该病的发病率难以知晓，且值得我们进一步深入研究。

学习要点：

胼胝体旁脂肪瘤通常会引起胼胝体发育不全和其他结构异常；

绝大多数胼胝体旁脂肪瘤都是在偶然中发现，通常不需要手术或辅助治疗；

胼胝体旁脂肪瘤可能与难治性癫痫的发生有关，此时可考虑外科手术切除。肿瘤大小、血流供应和癫痫起源部位是决定手术方案的重要因素。

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编辑： neuroghp