第一部分
一名 75 岁男性，患有高血压和高脂血症，进行性视物困难 3 年，眼科检查显示白内障，但手术后视力无改善。患者够物困难，落座时却坐到相邻桌上，数次险遇车祸，但无阅读和面孔识别困难。
患者注意力轻度受损（不能倒序拼出单词“world”），不能进行简单计算，但记忆、言语和语言正常。视敏度和视野正常；不能完成 Ishihara 色觉测试，但可区分单个颜色；不能画钟和交叉五角形，不能水平跟踪目标，指鼻试验中不能准确指向目标；肌力、感觉、反射和步态正常。
问题：患者功能缺损的定位？鉴别诊断？
第二部分
患者视空间加工能力受损，包括：眼运用失用（不能开始追踪物体）、视共济失调（指鼻试验不能）和视觉图像组合失认（不能完成 Ishihara 色觉测试）。这些体征提示为双侧顶枕叶病变导致的 Balint 综合征。Balint 综合征的病因包括大脑中动脉 - 后动脉交界处梗塞、后部可逆性脑病综合征、累及枕叶的肿瘤和神经退行性病。
该患者的症状存在了数年，提示为神经退行性病变如后皮层萎缩（posterior cortical atrophy，PCA）。PCA 以视觉加工缺损和顶 - 枕叶皮层萎缩为特征，常可见神纤维缠结形成老年斑（阿尔茨海默样病理），但 Lewy 小体和 tau 蛋白病理罕见。
患者睡眠时踢腿和喊叫、书写逐渐变小、运动变缓、声音变柔和、嗅觉减弱；但上述症状患者未有主诉，只在详细询问时有所描述。患者无幻觉、觉醒或情绪无异常波动、体位性低血压或大小便失禁。体检见面部表情轻度减弱、双侧腕关节用力时见轻度齿轮样改变、不同稍变慢但上肢摆动和转身正常，未见震颤。
问题：鉴别诊断还有什么？
第三部分
写字过小、运动迟缓、肌张力低下、表情缺乏和齿轮样动作是帕金森氏症的特征，睡眠时的动作和喊叫提示存在快速动眼睡眠行为障碍（REM sleep behavior disorder，RBD）。RBD 发展成神经退行性病变（多为突触蛋白病）的风险，在起病后 15 年高达 50%，20 年后超过 80%，25 年后超过 90%。上述特征，伴有认知损害，提示 Lewy 小体痴呆（dementia with Lewy bodies，DLB）。
尽管 DLB 的最终诊断需要病理，但患者如若存在痴呆的两个核心特征（认知波动、视幻觉和帕金森氏症）或一个核心特征伴一个提示特征（RBD、对安定敏感、PET 或 SPECT 上基底节多巴胺转运体低吸收），则可做高度疑似诊断。该患者符合高度疑似 DLB 伴认知缺损的标准，一个核心特征（帕金森氏症），一个提示特征（RBD）。
视觉加工缺损可见于 PCA 和 DLB，但视幻觉罕见于 PCA。
问题：为明确患者认知缺损的病因，进一步的评估为何？
第四部分
结构性神经影像可示神经退行性疾病的萎缩模式，如：AD 的内侧颞叶和颞顶叶萎缩、额颞叶痴呆的额颞叶萎缩和 PCA 的枕顶叶萎缩；还可显示出痴呆非神经退行性改变的病因，如血管性疾病、正常颅压的脑水肿或结构性病灶（如肿瘤）。
核影像（如 PET 和 SPECT）可早于 MRI 显示出痴呆的结构性改变。颞顶叶的低灌注和低代谢状态（不累及枕叶或触及感觉运动区）对 AD 的预测较高，而枕叶和颞顶叶的低灌注状态则提示 DLB。
本患者 MRI 示轻微、对称、弥漫性皮质萎缩，但结构性损伤、脑室扩大或脑血管病变未见（图 A）。SPECT 示枕叶、顶叶和颞叶皮质低灌注，支持 DLB 诊断（图 B）。
问题：患者的症状如何治疗？
图（A）轴向 T1 加权 MRI 示对称性皮质萎缩。（B）SPECT 扫描示枕叶和顶叶的低灌注状态。（C）中脑的病理标本示双侧黑质退行性变。（D）HE 染色示黑质 Lewy 小体。（E）α- 突触蛋白染色示杏仁核 Lewy 小体。
第五部分
胆碱酯酶抑制剂（如多奈哌齐和卡巴拉汀）和 NMDA 受体拮抗剂美金刚可改善 DLB 患者的认知和行为。该患者经卡巴拉汀治疗后，症状无改善，随后数年内患者不能独立行走。服用卡比多巴 / 左旋多巴（25/100mg 半片，3 次 / 天）引起视幻觉后停药。随后数月，患者出现逐渐加重的失去方向感和焦虑，运动能力持续下降，首诊 2 年后去世。
脑活检示黑质退行性变（图 C），黑质、蓝斑核、前脑基底、杏仁核和横嗅皮质见大量 Lewy 小体（图 D 和 E），额叶和颞叶的 Lewy 小体罕见。
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