病例学习：脊髓血管母细胞瘤

2014 年 11 月 10 日，AJNR 杂志刊登了如下一则教学病例。

患者为年轻男性，进展性右上肢乏力。

 

结合上图，考虑如何诊断？

A.     血管母细胞瘤

B.      动静脉畸形

C.      室管膜瘤

D.     星形细胞瘤

 

答案：A. 血管母细胞瘤

 

脊髓血管母细胞瘤是一种罕见的，毛细血管丰富的良性肿瘤。约 1/3 的脊髓血管母细胞瘤与视网膜中枢神经系统血管瘤病（von Hippel-Lindau disease）有关。

典型的 MRI 表现，T1 像呈等、低混合信号的条索状肿块（图 1 黄色箭头）；增强后的 T1 像可见一个超过 10mm 大小的固体状高信号肿块；脊髓背侧可见多个小肿瘤；另外，还可见广泛分布的囊泡状肿瘤（绿色箭头）。

较大的肿瘤内或周围可见血管流空现象，为该肿瘤的典型表现（白色箭头）。其他相关征象，如广泛分布的囊泡状肿瘤，软脊膜下的流空现象，有助于鉴别孤立的血管母细胞瘤与室管膜瘤。