以中枢神经系统和眼部症状为首发表现的Burkitt淋巴瘤

Burkitt 淋巴瘤起源于未分化的淋巴细胞，具有高度浸润性，包括 Burkitt 样淋巴瘤在内，在免疫功能正常的成人中仅占 3-5%。尽管少见，但有报道占儿童淋巴瘤 30-50%。巴西里约热内卢州立大学医疗科学研究组 Camilo GB 等报道了一例青少年 Burkitt 淋巴瘤，以中枢神经系统（CNS）及眼部为首发表现，影像学检查具有非特异性。并于 2014 年 9 月 22 日发表在 Am J Case Rep 上。

一名 17 岁青少年，无免疫缺陷病或合并症，右侧小臂出现感觉异常及麻痹现象三月余，且逐渐加重。右侧瞳孔散大、眼肌麻痹、同侧眼睑下垂一周余，畏光。

患者入院时出现了更为严重的感觉障碍、头痛、呕吐及晕厥现象。查体见轻微贫血、瞳孔散大、右眼的眼外肌麻痹（动眼神经）和左眼眼肌麻痹（颅神经 VI）、右侧眼睑下垂、右侧肢体轻瘫，以上临床表现与中脑被盖压迫的临床表现一致。

CT 显示双侧第三颅神经对称性增厚（图 1），这种病变延伸至迈克氏腔、海绵窦、眶上裂、眼窝四周，以右眼浸润明显。同时也观察到垂体径增厚，蝶骨大翼处小灶性的溶骨性改变，一直延伸至硬脑膜和颞肌。

增强 CT 显示动眼神经 <箭头>、左侧三叉神经<箭头>、右侧眼部上直肌<星号> 均增厚

颅骨和眼眶 MRI 显示眼外肌对称均匀性增厚，此外，动眼神经增厚、左侧中脑周围池增厚及迈克氏腔双边闭塞。腰椎穿刺见脑脊液清晰透明，涂片见恶性淋巴瘤细胞（因考虑可能引起脑疝，故先选择影像学检查）。随后，患者出现便秘及腹痛症状，腹部 CT 见腹腔和盆腔轻度腹水、脾肿大、胰腺两处低密度影。同时显示大部分胃肠道不规则增厚，空肠旁的肠系膜淋巴结肿大，右肾区低密度灶。

骨髓象见大量原始细胞，符合急性白血病的诊断标准。该患者最终确诊为 Burkitt 淋巴瘤，中枢神经系统淋巴瘤。给予全身及鞘内化疗，两个月后达完全缓解。

Burkitt 淋巴瘤是儿童最常见的非霍奇金淋巴瘤。主要分三型：地方型（主要发生于非洲国家，与 EB 病毒密切相关），零散型，与免疫缺陷相关型。地方型及零散型多发生于儿童，主要累及颌骨、颅面骨、肾脏、胃肠道等。Burkitt 淋巴瘤早期极少累及脑，文献中报道的不到 10 例。

Burkitt 淋巴瘤及 Burkitt 样淋巴瘤累及 CNS 时，最常见于脑膜和颅神经。通过 CT 和 MRI（TI 序列）增强扫描显示脑膜强化像，是常用的显示脑膜病变的方法。

Burkitt 淋巴瘤的影像学为非特异性，除了淋巴瘤组织学分型，需与结节病、结核病及恶性肿瘤（白血病浸润、转移性神经母细胞瘤、肉瘤、浆细胞瘤）相鉴别。

Camilo GB 等报道了这例以 CNS 及眼部为首发表现的罕见 Burkitt 淋巴瘤。强调神经影像学方法必要性，它可能提示疾病早期情况，并可对临床指南做适当调整。

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编辑： zhaochunli