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不寻常的上腹痛-门脉血栓病例报告及文献回顾

病史回顾

患者,男,56 岁,因逐渐加重的腹痛七天,伴恶心、嗳气入院。既往有脾脏损伤后脾切除术、高脂血症、肥胖、面神经麻痹病史。2007 年的腹部 CT 曾显示患者腹部类似副脾的小结节,余无阳性发现。最近,患者为了减肥服用奥利司他,在症状发生前,已服药 10 天。

体查:血流动力学稳定,体温正常,腹软,上腹及左髂窝区压痛,直肠指检阴性。

实验室检查:中性粒细胞和 CRP 偏高,肝肾功能、淀粉酶、脂肪酶正常。患者在等待消化道内镜检查的过程中,炎性指标继续上升,并且在给予合理的解痉药物及质子泵抑制剂的情况下,腹痛仍无缓解。随后,患者进行腹部 CT 增强及重建检查。

诊断

CT 图像显示非闭塞性的急性门静脉及肠系膜静脉血栓形成(血栓下图所示白色箭头)。患者的诊断为急性门静脉及肠系膜上静脉血栓形成,临床上出现难以解释的、持续 24 小时以上的腹痛时,需考虑该诊断。

门脉血栓形成与其他原因产生的腹痛相似,其表现不具特征性。临床上常将其分为急性门脉血栓形成和慢性门脉血栓形成,极易漏诊。该病相对少见,但暂无数据表明其在一般人群中的发病率,可能与之表现不典型及诊断困难有关。瑞典的一项多中心研究表明,其发病率大约为 3.7/100000。

急性门脉血栓形成通常表现为突发或逐渐加重的腹痛,可能并发发热、恶心、呕吐或腹泻。体查时若存在亚急性肠梗阻可发现腹部隆起,但无其他肠梗阻特征。一般无肌紧张,除非有炎性病灶或者肠系膜梗死。

非闭塞性门脉血栓的症状可能不典型,慢性门脉血栓几乎无任何症状,或者由于门脉相关胆道疾病(见并发症部分)而出现胆道症状。

当患者出现上述症状,且存在门脉血栓形成的危险因素时,应高度怀疑该诊断。局部危险因素有肝硬化、原发性或继发性肝癌、包括胰腺炎在内的腹腔炎性疾病及医源性因素(腹部肿块细针穿刺活检)。肝硬化或肝癌患者中门脉血栓的发病率最高。

脾切除术后是另一重要危险因素。门脉血栓形成是脾切除术后的潜在危害且常被低估,发病率约为 3.3%,有研究甚至报道高达 55%。该病常发生在手术后两周内,据推测,可能与术后残留的脾静脉仍然连附在门静脉上有关。

全身性危险因素包括肿瘤、骨髓增殖性疾病、肥胖、妊娠及其他原因导致的高凝状态。这些因素的存在都应当对持续存在的、无特征性的腹痛敲响警钟。急性门脉血栓形成时全身炎症反应较明显,表现有发热、急性期蛋白升高。

患者肝功能通常正常,除非同时存在肝脏疾病。凝血因子水平可能降低,D-D 二聚体含量通常升高,但个体差异较大。

检查

检查措施应集中在明确血栓的形成时间及触发因素,是否存在肝硬化、肿瘤、急性炎症等局部诱因。如上所述,腹痛、发热及胃肠道症状可能提示急性门静脉栓塞,然而慢性者可能并无症状或表现为胆道疾病。

当急性门静脉血栓形成的患者出现高热、寒战时,应考虑并发感染性血栓性静脉炎,需及时进行血培养。门脉血栓与败血症之间存在一定联系,特别是在儿童身上,并且腹部脓毒症被认为是门脉血栓形成的危险因素。

总之,需认真了解患者病史及对其进行详细检查以找出血栓形成原因。

腹部影像学检查,比如增强 CT 有助于明确诊断,辨别急性或慢性,识别潜在局部病因和并发症。多普勒超声及磁共振血管成像等动态影像学检查也有助于诊断。支持慢性门脉血栓的表现有发育良好的海绵状血管瘤或者门—门及门—体静脉侧枝循环的形成。

一旦发现闭塞性门脉血栓导致的急性肠系膜梗死,需紧急手术探查。凝血功能及其他的血液学检查也有助于明确血栓形成原因。

形成门脉血栓的血液系统疾病包括凝血因子抑制剂蛋白质 C 和蛋白质 S 的缺乏、凝血因子基因突变、抗凝血酶缺乏及抗磷脂抗体的存在,包括狼疮抗凝物。对血栓形成趋势的筛查目前仍有争议,因其价格较高且其一般不会影响抗凝过程。

另外,慢性肝病可能导致蛋白质 C、蛋白质 S 和抗凝血酶含量下降。至于功能缺陷所导致的病理生理改变目前尚不明确。阵发性睡眠性血红蛋白尿出现的机体过度代偿可能产生血管内溶血、血小板激活等系统并发症,这些因素都可能促使门脉血栓形成及其他血栓性疾病。

血栓性疾病的另一个病因可能为骨髓增殖性疾病,且有时为后者的唯一表现。据报道,5%~35% 的门脉血栓患者 JAK2 V617F 检测阳性,而 JAK2 基因的功能突变与好几种骨髓增殖性疾病有关联。因而推荐不能解释的、极其严重的门脉血栓患者行 JAK2 基因筛查。也有专家推荐对所有门脉血栓形成患者行该基因检测,但临床难以实施。

治疗

抗凝为治疗的主要原则,尽管最佳治疗时间尚未确定。美国肝脏疾病研究协会推荐,对于急性门脉血栓形成的患者应给予至少 3 个月的抗凝治疗,如患者有其他血栓形成危险因素,治疗时间适当延长。

抗凝治疗对于肝硬化患者来说很有挑战,因为这会增加他们消化道出血的风险。有学者推荐对于此类患者,应用低分子肝素可能比维生素 K 拮抗剂更有利,尤其是患者在治疗前已存在凝血功能异常,但其证据尚不足。

有一点是肯定的,肝病患者在接受抗凝治疗前需行胃镜检查,评估静脉曲张情况。

如果存在感染迹象,应当即刻给予抗生素,因为门静脉炎有潜在的致命性。在血培养结果出来前,建议使用覆盖革兰氏阴性杆菌、厌氧菌及需氧菌的广谱抗生素。

慢性门脉血栓形成(即门静脉海绵状血管瘤)的治疗包括反复血栓形成的预防(考虑长期使用抗凝剂)、静脉曲张破裂出血及门脉相关性胆道疾病的治疗。

对此类患者进行静脉曲张的检查及治疗十分必要。如胆道疾病患者出现黄疸或反复胆道症状,则有必要实行门体分流等干预措施。此外,还需对骨髓增殖性疾病等原发病采取治疗措施。

并发症

门脉血栓病情严重时可导致死亡,它的结局可能为无特异性的腹部不适或者继发于门脉高压产生的危及生命的静脉曲张破裂出血,或者最终死于肠系膜缺血或梗死。

除了十分严重的门脉血栓,患者肝功能通常在正常水平,可能与肝血流量代偿性增加有关。然而,在肝硬化患者中,门脉血栓可能加重病情并且增加肝移植难度。隐匿的慢性门脉血栓可能促使门脉高压情况等出现,在发展中国家,约 40% 的门脉高压与门脉血栓形成有关。

结果

CT 检查结果出来后,立即邀请血液科会诊,根据血液科意见,对患者采用低剂量小分子肝素和华法林的抗凝治疗。华法林剂量根据国际标准化比率(INR)进行调整,使其保持在 2~3 之间。患者症状逐渐缓解后出院,定期消化科及血液科门诊随访。

后来,患者进行血栓形成倾向全面筛查,其 JAK2 基因突变阴性,但存在 V 因子 Leiden 突变。患者此次发病是否与奥利司他有关或仅为巧合尚不得而知,为了保险起见,已经停用奥利司他。

抗凝治疗 3 个月后,患者复查 CT,门静脉和肠系膜上静脉的血栓已溶解。治疗期间,患者因外伤发生右踝非血管性坏死,使其活动受限,再加上其本身为肥胖体质,经过考虑,嘱其继续接受华法林治疗,3 个月后再来院复查。

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编辑: 路易        

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