李焰生
良性复发性眩晕（BRV）多数于成年期发病，少数儿童期发病，平均发病年龄39(7—55)岁，女性多见。反复出现眩晕发作，起病突然无预兆，多在清晨觉醒时，眩晕程度严重，伴随明显的恶心、呕吐和面色苍白，可有眼震，但没有儿童BRV的共济失调。症状多持续数分钟至数小时，个别可以达数天。部分患者持续自发性眩晕缓解后，可出现位置性眩晕。
发作期或间期均无神经系统症状和体征，亦无耳蜗症状(耳聋、耳鸣和耳闷)，听力检查正常。月经来潮前后、劳累、饮酒、紧张、兴奋后易发。有明显的个人偏头痛史或家族史。对BRV的长期随访非常重要，但相关的研究极少。一项研究报道了98例BRV患者进行平均63个月的长期随访结果哺]。基线时，患者的平均年龄为39岁，平均病程为4.2年，35％有单侧冷热试验异常(超过25％)。随访结果显示82％的患者症状缓解，但分别有4例和2例患者演变为梅尼埃病或偏头痛。
1.BRV与偏头痛的关系：支持BRV与偏头痛相关的证据主要来自临床和流行病学研究。BRV与偏头痛具有类似的诱发因素，头痛或眩晕发作时其他伴随临床表现相似，BRV与偏头痛具有高的共病率(远超过普通人群)，而且同一家系成员中，可以部分成员患BRV，部分成员患偏头痛，部分成员兼有(完全符合前庭性偏头痛的标准)。
在一项对BRV的遗传学分析研究中，Lee等纳入20个呈常染色体显性遗传的BRV家系(家族中至少有3个一级亲属患病)，共87例患者，均表现有至少3次超过1 min的眩晕发作，无神经系统症状或体征，亦无梅尼埃病相关的表现，排除其他可能的复发性眩晕的可能。87例患者中，79％有偏头痛；而另外的221例家族成员中，113例有偏头痛，半数为先兆偏头痛。
一项BRV与偏头痛的相关研究显示，208例BRV患者(男女比1：4)进行问卷调查，180例(87％)符合国际头痛疾患分类-2(ICHD一2)的偏头痛诊断标准，其中62％符合先兆偏头痛的诊断。在有偏头痛的BRV患者中，70％的患者在眩晕发作时有部分或完全的偏头痛相关症状，30％在眩晕发作时没有任何偏头痛相关症状，高度提示两者的相关不仅仅是巧合。另一项研究也发现61.1％的BRV患者同时共患偏头痛”。。
2.BRV与儿童BPV：儿童BPV是20世纪60年代被认识的一种特殊类型的眩晕，多在2—5岁发病，表现为发作性的伴随自主神经症状和共济失调的头晕，也可出现行为和情感症状。依据流行病学证据所显示的BPV与偏头痛的高度相关性，BPV已被ICHD-2认定为偏头痛前期的儿童周期性综合征。
3.BRV与前庭性偏头痛：偏头痛患者容易有前庭症状，头晕和眩晕发作是早巳发现的临床现象，不仅BPV被认为是偏头痛前期的表现，而且约1/3的偏头痛患者会罹患发作性头晕或眩晕，绝经期后相当数量的偏头痛发作会自行减少，代之以发作性头晕和眩晕。虽然许多研究者认为存在偏头痛相关性眩晕或偏头痛性眩晕，但直到2013年，ICHD-3测试版。才正式接受了前庭性偏头痛的诊断概念。
BRV与前庭性偏头痛密切相关，高度提示两者具有共同的发病机制或两者就是同一疾患。支持的证据来自两方面：一方面，临床观察发现约1/3的前庭性偏头痛患者，其头痛发作与眩晕发作是分开的，始终没有同时发作，显示相当部分的前庭性偏头痛与BRV有重叠；另一方面，虽然少数BRV患者可以完全没有偏头痛的个人或家族史，但多数BRV患者伴随有偏头痛的个人或家族史，其70％的BRV发作伴随有非头痛的其他偏头痛发作症状，如恶心、呕吐、运动后加重、畏光、畏声、畏嗅、视觉先兆等，说明这些患者就是前庭性偏头痛。
虽然大量临床研究提示BRV与偏头痛或前庭性偏头痛相关，但其中的机制仍然不明确。近期的一篇综述对之有很好地阐述，可供参考。
有研究通过观察BRV与前庭性偏头痛患者对硝酸甘油的反应，试图对两者加以区分。研究者对5例BRV、8例前庭性偏头痛和5例健康对照者静脉注射硝酸甘油，发现前庭性偏头痛患者均诱发出头痛，而BRV和健康对照者则分别有2例和1例诱发了头痛，认为可能BRV与前庭性偏头痛有不同的机制。
Lee等对20个呈常染色体显性遗传的BRV家系的257例成员进行全基因组连锁扫描分析，寻找与BRV易感相关的位点或片段，发现与染色体22q12区域有关联，但有明显的异质性。因为BRV的表型与发作性共济失调2型类似，故推测为一种离子通道病，在此区域可能的候选基因是腺苷A2a受体和B肾上腺素能受体激酶2。另外，虽然该20个家系中多数患者和家族成员有偏头痛，但研究结果说明BRV与偏头痛不是等位的。作者认为存在高度的遗传异质性，即可能存在多个BRV相关位点，仅部分与偏头痛相关，也可能BRV与偏头痛的关系是复杂的而不仅仅是具有共同的等位基因。
迄今，针对前庭性偏头痛或偏头痛相关性眩晕基因分析，未见其与目前已知的特殊类型偏头痛的相关基因(如钙离子通道、钠离子通道、ATP酶)有关。
目前，对BRV的诊断仍可以参考Slater 1979年的诊断标准，其基本标准是：有中或重度发作性眩晕，不伴听觉症状；发作持续时间以小时计；没有原因不明的听力异常；相应的检查除外其他原因。支持的标准是：发作期伴恶心、呕吐或共济失调；发作期可见眼球震颤；有偏头痛或偏头痛家族史；听力正常或由其他原因造成的对称性的听力丧失；典型的偏头痛触发因素，如月经、酒精、睡眠紊乱等。
国际Barany协会和国际头痛协会于2012年联合推出了前庭性偏头痛的诊断标准。
前庭性偏头痛诊断标准：(A)至少5次中-重度的前庭症状发作，持续5 min到72 h；(B)既往或目前存在符合ICHD诊断标准的有或无先兆的偏头痛；(C)50％的前庭症状发作时伴有至少1项偏头痛性症状：①头痛，至少有下列2项特点：单侧、波动性、中重度疼痛、日常体力活动加重头痛；②畏光及畏声；③视觉先兆；(D)难以用其他前庭或ICHD疾患更好地解释。
很可能的前庭性偏头痛诊断标准：(1)至少5次中一重度的前庭症状发作，持续5 min到72 h；(2)前述前庭性偏头痛的诊断条件“B”和“C”中仅符合1项(偏头痛病史或发作时的偏头痛样症状)；(3)难以由其他前庭或ICHD疾患更好地解释。
按照上述的诊断标准，不仅偏头痛患者的单纯复发性前庭发作可以诊断为很可能的前庭性偏头痛，而且若没有偏头痛的个人史或家族史，符合其他诊断标准的前庭发作也可以被诊断为很可能的前庭性偏头痛。因此，BRV符合很可能的前庭性偏头痛的诊断标准。
由于缺乏统一认识，诊断术语和定义也无共识，故迄今开展的研究主要为队列观察和随访，几乎没有大样本的随机对照试验，故没有证据支持临床的防治决策。
从报道的临床经验看，对BRV的预防治疗可以参考对前庭性偏头痛的治疗选择。对急性发作的治疗，因为多数患者发作持续时间短，故仅需对症处理为主，可选择抗晕和止吐剂(天麻素、异丙嗪、甲氧氯普胺、氯苯甲嗪、茶苯海明等)。对持续时间长的发作，曲坦类药物效果可能不佳，麦角类药物也不被推荐，仅个别研究提示非甾体消炎药有效。（来源：中华内科杂志）
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