成熟型囊性畸胎瘤！

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【所属科室】呼吸科

【基本资料】患者，女，49岁

【主诉】发现纵隔肿物3个月

【现病史】患者3个月前体检影像检查发现纵隔肿物，患者无胸痛胸闷，无声嘶等不适。

【影像图片】

【讨论问题】如何诊断？

【医学影像APP用户讨论】

评论：前上纵隔见一巨大占位影，边界清晰，密度均匀，增强后动脉期CT值20Hu，静脉期15Hu。前上纵隔占位，考虑囊肿可能性大。

【结果】

病理诊断：（纵隔肿物）符合成熟型囊性畸胎瘤，周围可见少许胸腺组织。

【病例小结】

纵隔囊性成熟性畸胎瘤是纵隔内常见的良性囊性肿块。畸胎瘤属于生殖细胞瘤，根据畸胎瘤成熟程度将其分为囊性成熟畸胎瘤、实性畸胎瘤、未成熟性型畸胎瘤（又称恶性畸胎瘤）3 类。囊性成熟性畸胎瘤以外胚层发育而来的上皮组织为主，含皮脂腺和其他腺体，可以分泌皮脂样和黏液样液体使肿瘤呈囊性，病理检查囊壁为纤维组织，可见钙化，内层似表皮组织，腔内富含皮脂样液体，并常见毛发、软骨成分。

CT表现：

纵隔畸胎瘤多位于前纵隔，罕见于中、后纵隔，多呈类圆形或椭圆形。畸胎类肿瘤最突出的特点是瘤灶内不同密度的多种组织成分混杂分布，通常包括水样成分、脂肪组织或液态脂质成分，形态不同的钙化或骨化成分，以及形态密度不同的软组织成分。如出现脂-液平面更具诊断意义，主要见于囊性畸胎瘤，表明在病灶中同时有水样成分和液态脂质成分存在。囊性成熟性畸胎瘤一般不含或仅含少许软组织成分，或仅有软组织间隔存在。密度混杂有助于囊性成熟性畸胎瘤的定性诊断。

纵隔囊性成熟性畸胎瘤的囊壁的主要成分类似于表皮组织，有复层鳞状上皮、皮脂腺和汗腺等，可分泌皮脂样液体时瘤体呈囊性，其囊壁大部分显示清晰，厚度一般在1～5 mm，多为2～3 mm，且不均匀。

【鉴别诊断】

脂肪瘤：脂肪瘤是起源于脂肪组织的良性肿瘤，肿瘤周围可有一层薄的结缔组织包囊，内有被结缔组织束分成叶状的成群的正常脂肪细胞。纵隔脂肪瘤临床罕见，包膜菲薄，其内脂肪质软，CT值一般在-50Hu以下；而囊性成熟性畸胎瘤内的液态脂质CT值可高达-10Hu。

脂肪肉瘤：脂肪肉瘤为恶性间叶性肿瘤中较常见的一种，多发生在下肢、腹膜后等软组织深部，在纵隔肿瘤中所占的比例小于1％。典型的CT表现常可见肿瘤较大、分叶，与周围组织器官的界限不清或呈浸润性生长，CT值较低，一般在一80～-40Hu之问。CT上呈低密度，密度不均匀，可出现不规则软组织密度，增强扫描后病灶呈不规则强化，常表现为不均匀的脂肪密度，内可见不规则的线状及条索样高密度影。脂肪肉瘤的主要成分为未成熟和成熟的脂肪细胞，以及纤维组织和黏液性组织。分化程度低的脂肪肉瘤很少或无脂肪成分，密度以纤维组织成分为主，CT值可偏大，大于20Hu。

胸腺瘤：起源于胸腺上皮，主要由上皮细胞和淋巴细胞组成。组织学上分为上皮细胞型、淋巴细胞型、混合型，又分为侵袭性与非侵袭性。40岁以上多见，早期症状大多轻微甚至无症状，多数由常规体检发现。胸腺瘤大多位于前中上纵隔，少数发生于后纵隔甚至纵隔外。良性胸腺瘤多密度均匀，边缘光整，与周围组织间隙分界清楚。恶性胸腺瘤常表现为密度不均，不规则形、分叶状，多沿血管问隙延伸至纵隔固有间隙内，纵隔内正常脂肪间隙模糊、消失，肿瘤可发生囊变、坏死。

胸腺囊肿：多见于儿童，多位于胸骨后前上纵隔区，CT扫描呈单房或多房的卵圆形水样密度影，囊壁薄，增强扫描病变无强化。

支气管囊肿: 可发生于纵隔任何部位，但大多位于中后纵隔气管隆突水平附近，尤其中纵隔。中青年多见。CT像上多见类圆形单房，大约有一半为水样密度影，而另一半囊肿含有浓稠胶冻样物质，呈均匀一致的软组织密度肿块影。

心包囊肿：多位于前下纵隔心膈角区，且以右侧多见。好发于青壮年。CT像上以单房椭圆形或三角形多见。

囊状淋巴管瘤：多位于前纵隔中上部，好发于中青年。CT表现为椭圆形或不规则形低密度肿块影，多数密度均匀，囊内可有细分隔，囊壁薄，增强扫描囊内容物无强化，囊壁及分隔有强化。文献报道囊性淋巴管瘤有沿周围间隙“攀爬”的生长特性，相邻组织可受压移位。