气管支气管巨大症

影像表现

气管支气管巨大症（Mounier-Kuhn综合征） 特点是胸内气管和主支气管扩张。也可见支气管扩张累及段和亚段支气管（图1和图2）。另外，还可见扩张支气管远端出现肺过度充气和 （或）气肿性改变（图1）。气管支气管巨大症以纵向弹性纤维严重缺乏或萎缩和气管、中央支气管壁黏膜肌层变薄为特征，这可使气管和主支气管的膜部和软骨部分扩张。软骨环间多余组织逐渐增加导致软骨环之间向外膨隆，使气管壁呈波浪状表现 （图1）。

重点

由于大部分患者无症状，因此气管支气管巨大症是一种低认知度的疾病。其很可能是一种常染色体隐性遗传的先天异常。气管支气管巨大症男性患者占绝大多数，女性也有报道。

相关临床知识

无症状患者通常被偶然发现。气管支气管巨大症患者有症状时典型表现为咳痰、感染反复发作。

鉴别诊断

胸内气管和中央支气管扩张是气管支气管巨大症的相对特异的表现。无论什么原因导致的肺纤维化，气管都可由于其周围肺牵拉导致扩张，但在这些情况下的气管扩张为肺纤维化的继发表现，与气管支气管巨大症作为主要表现的完全不同。

教学要点

在无明显肺纤维化情况下，CT扫描显示气管和中央支气管扩张无论是否伴有其他支气管扩张都可做出气管支气管巨大症的诊断。

图1气管支气管巨大症。扩张的气管（*）伴有由于多余黏膜出现的气管壁波浪状表现（黑箭头），且见双侧支气管扩张，此外左肺上叶前部可见气肿样改变

A

B

图2 A.气管支气管巨大症。显示扩张的气管（*）和双侧支气管扩张。B.气管支气管巨大症。显示主支气管 （*）和双侧支气管扩张。可见多余的黏膜沿右主支气管壁前壁和左主支气管后壁呈结节样