双下腔静脉畸形的发生率为0.3%,是指在肾静脉以下,有两条左右对称的下腔静脉,这主要与两条髂总静脉的吻合失败有关。先天性心脏病合并此种畸形者大约2%~5%。一般认为双下腔静脉在胚胎期共有4段组成:下腔静脉肝段、肾前段、肾段和肾后段。发育异常时,如果左侧上主静脉的尾端没有退化,形成左、右下腔静脉畸形。
双侧双下腔静脉变异在CT诊断和鉴别上有重要意义,由于双侧下腔静脉位于L5~L1水平,单独断面上观察,左侧下腔静脉很像增大的脊柱旁腰淋巴结,应增强扫描,以显示其血管本质;双下腔静脉变异时,左下腔静脉也可能被误认为是扩张的左侧生殖腺静脉。双下腔静脉、髂联合静脉经过动脉后方,由于静脉管壁薄,压力小,易出现静脉压迫现象,临床上出现盆腔和下肢静脉回流不畅等右心功能不全的表现。由于变异的下腔静脉起点、行程、汇入部位、周围毗邻与正常不同,肾手术时更应注意,因为双下腔静脉的病人肾静脉较正常人短,手术过程需要加倍小心,避免损伤。
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