脾功能不全可见于多种情况，可指脾的解剖缺失或继发于多种疾病状态的功能性无脾，可见于先天性无脾、手术切除脾脏、反复梗死导致脾萎缩(如镰状细胞病)或脾动脉血栓形成后。此外，脾淤血(即镰状细胞疾病相关性脾隔离危象、疟疾、脾静脉血栓形成)或浸润性受累(如结节病、淀粉样变性、肿瘤或囊肿)时可能出现功能异常降低(即脾功能减退或功能性无脾)。
脾脏是免疫系统的重要组成部分，是适应性免疫细胞发育、成熟和发挥效应功能的重要场所。T淋巴细胞在脾脏白髓区接受来自抗原呈递细胞呈递的抗原物质并被激活增殖，同时B淋巴细胞被T淋巴细胞激活分化为浆细胞，分泌抗原特异性抗体，介导病原体的清除。
脾脏外科发展至今已有四百余年的历史，1549年脾脏切除术成功实施，此后脾脏的功能在很长一段时间内被外科界低估，医学界对脾脏领域的研究也相对滞后。
直到1952年脾切除术后暴发性感染（OPSI）被外科界首次发现。20世纪70年代的一项回顾性分析发现脾切除术后的感染率为4.25%，感染后死亡率高达60%。脾切除的无脾患者的暴发性脓毒症一般由具有荚膜的微生物引起，尤其是肺炎链球菌，其他如流感嗜血杆菌、脑膜炎奈瑟菌等感染也可致病。肺炎球菌感染是脾切除术后严重脓毒症和脓毒性休克的最主要原因，更多表现为血流感染，化脓性暴发性紫癜是常见的并发症。随着脾外科学的进一步发展，门静脉高压症中脾脏功能的保留也引发了外科同行的关注，根据现有研究可以确定部分切除术能够治疗门脉高压，也为脾部分切除术的可行性提供了理论依据。
研究表明，系统而长期的脾切除术后管理（如提供教育、临床指导和年度疫苗接种提醒），可以显著降低无脾/脾功能低下个体感染荚膜病原的风险。
（1）疫苗接种：疫苗应至少在拟行脾切除术前14日接种。
1) 肺炎链球菌疫苗：小于24月龄的儿童应接受共4剂3价肺炎球菌结合疫苗（PCV13），在2、4、6及12-15月龄时各接种1剂，同健康儿童的免疫接种计划一致。此外，大于等于24月龄的无脾儿童，应在完成PCV13接种至少8周后接种23价肺炎球菌多糖疫苗（PPSV23），且首剂PPSV23的5年后需要再接种第2剂。
2) 脑膜炎球菌疫苗：4价结合疫苗推荐用于2-55岁的无脾患者。
3) 流感嗜血杆菌疫苗：a.既往未接种过Hib疫苗或在12月龄前接仅接种过1剂Hib疫苗的12-59月龄无脾儿童，建议补种2剂Hib结合疫苗，间隔为2个月；b.在12月龄前接种过2剂Hib疫苗的12-59月龄无脾儿童，建议补种1剂Hib结合疫苗；c.5岁及以上的无脾儿童，如果从未接种过Hib疫苗，应接受1剂Hib结合疫苗。
4) 流行性感冒疫苗：推荐所有大于6月龄的患者接种，这对于存在流行性感冒并发症危险因素的患者尤为重要。无脾患者应使用灭活的流感疫苗，而不是流感减毒活疫苗。
5) 其他疫苗：没有证据表明减毒活疫苗不能用于脾缺失或脾功能障碍患者，因此，无脾患者应按照常规免疫接种程序接受减毒活疫苗。流感疫苗是个例外，无脾患者应采用灭活流感疫苗。
（2）抗菌药物治疗
经验性抗菌药物治疗：脾切除患者口服抗菌药物是主要的感染预防疗法，分为两种，即每日预防性用药和发热时经验性抗菌药物治疗。
1）每日预防用药
关于抗菌药物的选择，推荐无脾患儿每日口服青霉素或阿莫西林进行预防性治疗。对青霉素出现非荨麻疹性皮疹反应的儿童可选用第一代头孢菌素类药物，但不可用于对β-内酰胺类药物有速发型超敏反应(全身性过敏反应)史的患者。多西环素有导致牙齿黄染的风险，不常规用于8岁以下的儿童。长期口服氟喹诺酮类药物则有导致关节和肌腱病变的风险，儿童也应避免。因此，可考虑使用大环内酯类或复方磺胺甲噁唑进行预防，但应注意对肺炎链球菌耐药的情况。
关于服药疗程，不同机构对每日预防性治疗有不同的推荐。美国的指南建议采用较短的脾切除术后预防性治疗(如持续到5岁且脾切除术完成后至少1年)，而英国则推荐高风险患者(定义为小于16岁或大于50岁的患者，以及对肺炎链球菌疫苗免疫应答不充分的患者)终生使用青霉素预防。事实上，无脾患者长期存在脓毒症的风险。
2）发热时使用抗菌药物
发热或寒战可能是暴发性菌血症的先兆，此类患者应在家中和工作地点备有药品，最好随身携带，使其在出现发热或寒战时立即服用大剂量的抗菌药物。针对肺炎链球菌和流感嗜血杆菌推荐的口服抗菌药物包括阿莫西林-克拉维酸钾、头孢呋辛酯或超广谱氟喹诺酮类药物(适用于青少年及成人，左氧氟沙星、莫西沙星等)。首次剂量服用后应立刻到最近的急救中心就诊，以评估病情并进一步治疗。
作者：北京儿童医院感染内科 王馨萌、朱亮
本文首发自BCH儿童感染
联系客服
