脑性盐耗综合征、尿崩症、抗利尿激素分泌不当综合征的临床表现、鉴别诊断和处理

一、主要的临床表现

脑性盐耗综合征(CSWS)的临床表现，以低血钠、低血钾、尿钠含量增高为特征，而尿密度正常或高于1．010。尿量不增多或稍增多，尿密度正常或高于1．010，尿钠含量增高，血清钠氯均低于正常水平，血钾也随之降低。低钠血症，可造成细胞水肿，引起脑水肿，表现为中枢抑制症状，倦怠、无力、精神萎靡、嗜睡、头痛、呕吐、严重则出现昏迷。
尿崩症的临床表现为口渴、多饮、多尿，尿量＞250ml/L，连续2h以上，一般尿量在4000ml／天以上，甚至可达10000ml／d，尿比重低，在1．005以下。
抗利尿激素分泌不当综合征(SIADH)主要表现为SIADH分泌过多，导致体内水分潴留，低血钠及低血渗透压。

二、病因
尿崩症是由于抗利尿激素缺乏，肾小管重吸收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿为主要表现的一种疾病。颅脑损伤是继发性尿崩症的重要原因之一。下丘脑视上核、室旁核二肽能神经元核团分泌后叶加压素和催产素，通过下丘脑 -垂体束运输至正中隆起及垂体后叶，释放入血发挥水代谢作用。任何损伤下丘脑 -垂体束 -垂体的病变均可导致尿崩症。单纯性丘脑下部损伤少见，大多合并严重的脑挫裂伤和 /或脑干损伤，且往往累及垂体柄及垂体。特别是在颅底骨折越过蝶鞍或其附近，常导致丘脑下部损伤。因病变大多位于正中隆突以下的垂体柄及神经垂体，故常引起暂时性尿崩症。其损伤病理多为灶性出血、水肿、缺血、软化及神经细胞坏死。尿崩症临床分为 4型：Ⅰ型最为常见，持续 1～ 7d后恢复。Ⅱ型为三相型，尿崩持续 1～ 7d后转入正常，数天后又发生多尿，且为永久性。最初是因下丘脑和垂体柄损伤造成SIADH释放减少，神经元退变加压素释放增多形成短暂的正常期，但下丘脑损伤最终还是造成永久尿崩。Ⅲ型表现为损伤 2 4～72d内发生多尿，数天后好转，但仍旧未恢复到正常，为部分轻型多尿。Ⅳ型损伤后便成为永久性尿崩。一般尿崩出现时间早，临床表现重，治疗效果差，这主要是由于下丘脑 -垂体轴 -垂体原发性损伤重及严重的缺血、水肿所致；而尿崩出现迟，症状轻，则治疗效果好，主要是由于轻中度继发性缺血、水肿所致。
抗利尿激素分泌不当综合征(SIADH)，多发生在术后下丘脑功能开始恢复或在下丘脑结构损伤较轻的情况下，SIADH分泌开始增加后出现的低血钠。也可与应用垂体后叶素过量及输注过多不含盐液体有关，SIADH分泌不当综合征在术后较常见。主要表现为SIADH分泌过多，导致体内水分潴留，低血钠及低血渗透压。由于细胞外液容量增加，醛固酮的分泌受到抑制，尿中排钠增多，更加重了细胞外液低血钠。致使多余的水分不能排除体外即进入细胞内，产生脑水肿。

三、诊断
低血钠综合征的主要依据为：①②典型的临床表现是在原发颅脑损伤的治疗过程中清醒病人出现以嗜睡为主的临床异常症状或原有意识障碍程度加重；③低血钠 (< 1 3 0mmol/L)、低血浆渗透压 (< 2 70mmol/L)、高尿钠 (>80mmol/L)、尿渗透压 /血浆渗透压 >1，该实验室指标为诊断该病的主要依据[6];④无高血糖、高血脂、高血白蛋白、心力衰竭、肾功能不全及肾上腺疾患等病史；⑤有条件者可测定血浆SIADH及ANP，两者均可升高
尿崩症的诊断　①有明确的颅脑疾病史，尤其见于颅底骨折及颅底脑挫裂伤。②临床表现：典型表现为多尿、烦渴、多饮、尿量 >40 0 0ml/d。但若系意识障碍或昏迷患者，多尿为唯一表现，此时应进行尿比重测定。③实验室指标：尿比重≤ 1.0 0 5,血钠、氯可轻度升高。

四、鉴别诊断：
CSWS患者，在排钠的同时，也增加体内水分的排出。因此，脑性耗盐综合征时，患者多有体液减少的表现，如中心静脉压降低等；而抗利尿激素分泌不当综合征时，患者往往表现为体内液体过多，如中心静脉压升高等。
SIADH型还是CSWS型，因两型治疗原则显著不同。两者均有高尿钠、尿渗透压 >血浆渗透压等特点，其主要鉴别点为细胞外液量的多寡及钠代谢平衡的正负。如受条件所限，可采用补液或限液治疗鉴别，补充盐水后症状改善，限制液体入量症状加重者考虑为CSWS型；反之则属SIADH型。

五、治疗
SIADH的治疗主要是限制液体入量，2 4h入水量控制在 1 0 0 0ml之内，根据尿钠值确定补钠量，一般情况下补充生理盐水入量 <2 50ml/ 2 4h，给予ACTH 50U/ 2 4h静脉滴注以调节SIADH/ACTH平稳失调，去甲金霉素 6ｇ/ 2 4h拮抗SIADH对肾小管上皮细胞的作用，输注白蛋白以提高血浆胶体渗透压。
CSWS型处理原则主要是积极补充血容量，纠正钠负平衡，以平衡液静脉滴注治疗为主，同时给潴钠激素当出现严重水中毒、脑水肿症状 (如抽搐、昏迷等 )时，必须应用大剂量快速利尿剂排水，常用速尿，本组最大剂量为 80 0mg/d，同时静脉滴注 3 %或 5%的高渗氯化钠 2 0 0～ 3 0 0ml及胶体溶液血浆或白蛋白，以便迅速纠正低血钠和提高血浆渗透压，控制神经系统症状。
尿崩症的治疗　须采用药物治疗，在处理此症最重要的是维持水电平衡。常用的药物有以下几种：1．激素替代疗法：A垂体后叶加压素注射液5-10u，皮下或肌肉注射，每日注射3-4次。B长效尿崩停为鞣酸加压素的油制注射液，维持作用时间较长，适用于需长期用药的尿崩症患者。一次注射0．3m1可维持2-6日，注射1m1可维持10日左右。但有高血压、冠状动脉疾病、动脉硬化，心力衰竭患者及孕妇禁用。静点垂体后叶素后出现面色潮红、烦躁。垂体后叶素有抗利尿和升高血压的作用，故静点时应缓慢输入，最好使用微泵。C口服Minirin (弥凝)。2．双氢克尿塞：50mg，每日2次口服，待尿量减少后，可将双氢克尿塞剂量减少到维持量，每日12．5-25mg,使用双氢克尿塞期间要同时口服氯化钾，以免出现低钾血症。3．DDAVP(1-脱氧-8-右旋精氨酸加压素)系人工合成的加压素类似物。作用强而持久。每次o．1m1或5-10ug，每日2次，滴入鼻腔内，疗效可持续17小时。