运动诱发的致心律失常性右室心肌病（exercise-induced arrhythmogenic Right ventricular cardiomyopathy, ARVC）是指在耐力型运动员中，室性心律失常多来自于右心室，而且与右心室的结构和功能改变有关。这种表型与家族性的致心律失常性右室心肌病很相似。但是关于环境因素和遗传因素的如何相互作用进而导致致心律失常性右室心肌病我们仍然知之甚少，然而越来越多地证据表明在具有潜在基因易感性人群中，剧烈运动可以加速疾病的进展。本文通过撰述运动员在运动中右室血流动力学的改变以及右室慢性重构的过程，来剖析这种特殊人群的ARVC样表型改变。

一、运动员右室血流动力学

1. 在运动中，右室对整个心脏的做功贡献增加。

静息状态下，右室做功很少，因为右室的后负荷很小。右室将血液泵入到低压、高顺应性的肺循环血管床。而且右室的质量和收缩压是左室的1/4至1/5。因此，静息情况下，右室做功很少。然而在运动情况下，右室做功显著增加。在健康人，运动时平均肺动脉压明显升高，在训练有素的运动员，平均肺动脉压升高更为明显。有创及超声检查表明：运动时心输出量和肺动脉压成线性关系，所以当心输出量超过20L/min的时候，平均肺动脉压会超过30mmHg。心输出量增加的越多，平均肺动脉压和右室负荷增加的也越多。

2.运动时右室负荷增加的比例高于左室

不可思议的是，左右室功能在运动时的相对贡献多少以前从未被研究过。因此，现在来自于动物和人体的研究一致表明：静息情况下，右室的室壁应力、做功和氧需均少于左室。然而在运动情况下，右室的室壁应力、做功和氧需增加的比例远高于左室。如下图1所示：

图1：红线代表左室的室壁应力增加，蓝线代表右室的室壁应力增加。显而易见，右室的室壁应力增加比例明显高于左室。下面让我们来复习一下室壁应力的概念：决定室壁应力的因素包括心室腔的大小、心室壁的厚度和心室内压力；它们的关系遵循Laplace定律。这个定律描述了内部压力、大小、以及有一定厚度的中空的管道和球体的表面张力的关系。具体描述为下面的公式：σ=（PxR）/h，σ指室壁应力，P指室内压力，R指室内半径，h指室壁厚度。运动时右室室壁应力增加的幅度非常大，以至于接近左室应力的水平（如图1），依据以上公式，我们可以推导出：右室室壁应力的增加主要是因为右室内的压力和半径明显增加，而右室室壁厚度变化并不明显。而且耐力型运动员右室的室壁应力增加的程度比非耐力型运动员的高。

因此，持续的增加的右室壁应力、做功和氧需可能导致右室疲劳或损伤。心脏磁共振显像表明：高强度运动锻炼导致右室功能下降远比左室为重，二维和三维超声证实，铁人三项运动后右室明显扩张并且射血分数降低明显。而左室没有明显改善。研究表明右室功能的降低与肌钙蛋白和BNP成中等强度的负相关，所以我们有理由相信，右室是运动员心脏的致命弱点，因为右室承受了急性运动负荷的最大程度的增加和持续运动后的最大损伤。

二、运动员右室的慢性重构

鉴于运动时右室需氧增加，我们可能猜想增加习惯性锻炼，右室可能重构以接近左室的形态和功能。然而，来自于耐力型运动员的证据表明比例失调的右室重构是冲突的。两个最新的研究应用心脏磁共振成像技术表明，长期的竞技耐力运动可以使13%和50%的运动员出现延迟钆强化。

因此，运动的血流动力学因素是影响右室重构的主要因素。这些环境因素可以被遗传因素所修饰（遗传易感性），因为桥粒蛋白基因突变是众所周知的家族性致心律失常性右室心肌病的遗传学基础。既往研究表明运动促进桥粒蛋白基因突变携带者发生右室功能不全和心律失常。La Gerche等对47名运动员的队列研究表明，87%符合致心律失常性右室心肌病表型的确诊或疑诊标准，然而桥粒蛋白基因突变的比例却远远低于家族性致心律失常性右室心肌病（13% vs.≈50%）。如果右室的致心律失常性是潜在遗传学突变的早期表现，至少应该具有与家族性致心律失常性右室心肌病一样的患病率。

研究者同时认为如果过强的室壁应力破坏了桥粒蛋白，例如环境因素扮演主要角色的情况下（如图2）。多种遗传因素（许多可能是非桥粒蛋白基因突变）与环境因素（锻炼）相互作用导致了致心律失常性右室心肌病，对个体易感性而言，研究人员并不认为心脏单基因突变是唯一的解释。

图2：遗传学因素和环境因素的相互作用导致了ARVC样表型改变

今日摘取本书（《运动性心律失常与猝死》河南科学技术出版社 ）中第九章，第二节中关于运动诱发的致心律失常性右室心肌病的内容，本章主力作者为“小太阳编委会”中的赵运涛博士。

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