门静脉包括肝门静脉和垂体门静脉。门静脉由脾静脉（肠系膜下静脉注入脾静脉）、肠系膜上静脉汇合而成、回收来自腹腔脏器的血液（图2-5）。门静脉由脾静脉和肠系膜上静脉在胰腺颈部后方汇成，斜向右上行，进入肝十二指肠韧带的游离缘内，居于胆总管和肝固有动脉的后方，上行至第一肝门，分为左、右二支入肝，在肝内反复分支，最后形成小叶间静脉，与肝动脉的分支小叶间动脉共同汇入肝血窦。正常人肝的门静脉主干的内径一般为0.6~1.0 cm，最大可达1.5 cm。正常人在深吸气时门脉内径有所扩张，因为吸气时膈肌压迫肝脏，肝内血液流出受阻，而深呼气时门脉内径则会相应缩小。目前B超检查提示门脉高压的标准是≥1.3 cm。门脉高压时门脉及其属支内径随呼吸变化的幅度减弱或消失。门静脉内没有瓣膜，因此当门静脉高压时，血液则可经属支逆流。
门静脉血栓（PVT）可发生于门静脉的任何一段。半数以上的病例病因不明，但可能与全身或局部感染（如化脓性门静脉炎，胆囊炎，邻近部位的淋巴结炎，胰腺炎和肝脓肿）有关。PVT可发生于10%的肝硬化患者并常并发于肝细胞癌病例。PVT还可发生于妊娠（特别是子痫患者）和引起门静脉淤血的患者（如肝静脉阻塞，慢性心力衰竭，缩窄性心包炎）。胰腺，胃或其他部位肿瘤侵袭门静脉时也可引起PVT。与Budd-Chiari综合征相似，有血栓形成倾向的血液学情况也可导致PVT。它也可见于肝胆手术或脾脏切除术后。
一般认为门静脉血栓形成与血量动力学改变、凝血改变、内皮损伤相关。其中门静脉血流速度降低至小于15cm/s时增加血栓形成机会。门静脉血栓形成的病因很复杂，主要有炎症性、肿瘤性、凝血功能障碍性、腹腔手术后、外伤性及原因不明性等。人体有两种凝血途径，外源性是指心血管内膜受损，或血液流出体外通过与异常表面接触而激活因子Ⅻ（Hageman factor）。内源性则由于组织损伤释放出因子Ⅲ，从而激活因子Ⅶ。两者都能启动一系列连锁反应，并在因子Ⅹ处汇合，最后都导致凝血酶原的激活及纤维蛋白的形成。外源性途径血液凝固在10多秒钟内即可完成，而通过内源性途径则需数分钟。肝硬化患者凝血因子中VIII升高，而VIII因子包括低分子量和高分子量两种，又称抗血友病蛋白（甲型血友病），不仅由肝脏合成，而且由窦内皮细胞与库普弗细胞产生，其它组织如肾脏也可产生。当肝细胞合成功能减退时，窦内皮细胞及库普弗细胞仍维持凝血因子Ⅷ的合成；肝脏清除功能减退，内毒素及免疫因素刺激使它的合成与释放增加。VIII可以由双香豆素拮抗，半衰期为8-12h（和氢化可的松半衰期一致）。VIII因子参与凝血第一步，可以通过磷脂（磷脂由血小板提供）和钙离子存在下结合IX因子，（前两步为XII和XI因子）而生成X因子，然后在V因子存在下而促进II因子凝血酶原生成凝血酶而促进凝血。一般输注每公斤体重的人凝血因子VIII可以升高循环血液中的2-2.5%的VIII因子水平。
顺便复习下凝血因子，目前一般认为有12种，但是命名到13因子。因子Ⅴ是一大分子量的糖蛋白，由分子量约30万的亚基所组成，在体内极不稳定，容易被体内蛋白C（一种丝氨酸蛋白酶）所破坏，因此称为不稳定因子。VI因子即为活化的V因子，而以后发现的XIII因子之后的因子对凝血作用有限，不再命名。凝血因子Ⅶ又称前转变素2 ，半衰期最短（4~6 h），血浆含量较低（0.5~2 mg/L），故可作为肝病患者蛋白质合成功能减退的早期诊断指标。凝血因子Ⅷ不仅由肝细胞产生。
范威氏因子（vonwillebrandfactor，vWF）主要由肝外合成，肝硬化患者可能由于内毒素血症，血管内皮细胞功能异常，使其释放增加；vWF分解蛋白酶对其分解减少，也使其血浆水平升高。在大多数病毒性肝炎患者凝血因子Ⅷ活性、vWF均明显升高。但肝病合并DIC者，由于凝血因子大量消耗，使凝血因子Ⅷ活性水平降低，故中国将凝血因子Ⅷ活性小于正常50%作为诊断肝病合并DIC的必备条件之一。因子Ⅲ的作用类似于因子Ⅷ及Ⅴ，也是调节因子，不同的是，由于存在于膜上，因而无需血小板的磷脂参与。
而抗凝血酶虽然包括很多种，但是目前认为只有III最有意义，因此以抗凝血酶III代指。半衰期为3d。肥大细胞产生，蛋白S和蛋白C由肝脏合成。目前关于其与门静脉血栓形成关系意见不统一。
其它如遗传易感性、男性、做过腹部手术、肝性脑病、腹水、有过食管胃底静脉曲张破裂出血史、血小板水平降低、肝功能Child-Pugh分级C级均为高风险因子，但以上均缺乏明确证据。所以关于门静脉血栓的发病原因及机制尚需进一步研究。
PVT的临床后果取决于血栓形成的部位，范围，进展速度及原发性肝病的性质。PVT导致肝硬化或节段性萎缩，若同时合并肠系膜静脉血栓形成则可急性致死。约1/3患者门脉血栓形成缓慢，可形成侧支循环，而且门静脉可再通（门脉多腔转行），但最终仍进展为门脉高压。在新生儿，脱水和多种炎症可导致PVT然而依据侧支循环的情况，门静脉高压可至儿童后期才出现。
联系客服
