《请您诊断》病例106答案：腹腔内韧带型纤维瘤一例

病例资料 患者，男，28岁。发现腹部肿物伴间断性腹泻一周。查体：心、肺、膈未见异常。腹膨隆，未见胃肠型及蠕动波，未见腹壁静脉曲张，腹软，全腹无压痛，无反跳痛，无肌紧张。肝、脾肋下未触及，叩诊实音，移动性浊音阴性，可闻及正常肠鸣音。T36.9℃，P76次/分，律齐，R19次/分，BP121/75mmHg，超声提示“腹腔巨大实质性占位性病变”。

CT平扫：腹腔内可见一巨大不规则形肿物影（图1），大小19.0cm×7.9cm×19.8cm，密度不均，局部边缘欠清，平扫CT值为22-42HU。增强扫描（图2～6），病变呈不均匀中等强化，平扫低密度区未见强化，实性区三期增强扫描CT值分别为52HU、55HU、64HU，肿块包绕肠系膜上动脉及肠系膜上静脉及其分支或属支，并轻度向左前方移位，肿块周围肠管及膀胱明显受压改变，肠管模糊，肠管间及肠系膜密度增高，盆腔病变周围可见多发迂曲血管影，膀胱受压右移，直肠受压向后移位。

穿刺活检病理：肿瘤由不同比例增生的长形、梭形细胞和细胞外胶原纤维混合组成，大多数增生细胞为成纤维母细胞，细胞呈漩涡状或编织状紧密排列，分布在胶原纤维内，无异型性，未见病理性核分裂相（图7）。

免疫组化结果显示：CD117(-)，CD34（＋＋），Ki-6（＋＜1%）,NF(-),S-100(-),SMA（＋/－），des（－），dog（－），Nestin（－）。病理诊断：腹腔内韧带型纤维瘤。

图1 横轴面CT平扫示腹腔内一巨大不规则形团块影，大小19.0cm×7.9cm×19.8cm，密度不均。

图2 动脉期增强扫描，肿块不均匀强化，实性部分CT值52HU，内见肠系膜上动脉及肠系膜上静脉及其分支、属支包绕、移位。

图3 静脉期增强扫描，肿块强化密度更不均匀，实性部分CT值55HU。

图4 延迟扫描，肿块实性部分进一步强化，CT值为64HU。

图5 增强冠状面重组，肿物上达肝下缘，下缘接近直肠，两侧邻近腹壁。

图6 增强冠状位、矢状位重组,肿物上达肝下缘，下缘接近直肠，两侧邻近腹壁。

图7 镜下见瘤内形态一致的梭形纤维母细胞、肌纤维母细胞，呈束状排列、散布于胶原纤维内（×40，HE）。

讨论 1838 年Muller首次提出侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis，AF)的命名，亦称硬纤维瘤。AF罕见，发病率约为0.2-0.4/100 000，占所有恶性肿瘤0.03％及软组织肿瘤的3％。2013 年版WHO软组织肿瘤分类中，AF 归属于纤维母细胞/肌纤维母细胞来源的中间型肿瘤。AF好发于中青年女性，男女比例为1∶2^[1]。AF病因不明，文献报道与APC或β黏连蛋白基因突变有关，其他可能的病因包括妊娠、激素治疗史、外伤史、手术史、家族性腺瘤性息肉病等。多为散发，部分为家族性发病，可伴Gardner 综合征，提示有遗传倾向^[2]。腹部AF按解剖部位分为腹壁外型（50%～60%）、腹壁型（25%）及腹腔内型（15%），腹内型最少（如本例）。腹内型纤维瘤病常发生于肠系膜，偶见于腹膜后、回结肠系膜、胃结肠韧带和大网膜。腹部AF临床表现多样，与其位置、大小、邻近脏器侵犯程度密切相关，包括腹部包块、腹痛、呕吐、便秘、泌尿系梗阻、继发性高血压、胃肠道或肿瘤穿孔破裂、侵犯周围重要脏器甚至引起死亡等^[3] 。文献报道镜下本病切缘阳性复发率是阴性复发率4倍，故需要彻底手术切除及术后系统性治疗（非甾体类抗炎药、酪氨酸激酶抑制剂TKIs和放化疗)^[4]。此病虽不发生远处转移，但由于侵袭性明显，术后局部复发率高达60%^[3]，因此需要长期随访，部分病例可恶变为粘液性纤维肉瘤，预后不良。

AF影像学表现为膨胀性生长，大小不等，呈圆形或不规则形，与周围组织结构分界不清。由于肿瘤为增生的梭形纤维母细胞和胶原纤维组成，无明显出血、液化、坏死及钙化，故平扫密度与肌肉相仿。CT增强扫描时由于肿瘤质地坚韧，且灶内均为细小的毛细血管网、富含纤维组织及细胞外间隙较小等特点，对比剂进入缓慢，强化峰值延较晚，其内条片状低密度不强化区为间质黏液变性及胶原纤维沉积。动态扫描动脉期和静脉期病灶大部分轻中度不均匀强化，延迟期病灶明显强化。MRI信号强度与病变内纤维母细胞、肌纤维母细胞及胶原纤维组成比例有关，在T₁WI 多呈等或低信号；T₂WI 上信号变化较大，可表现为略高信号、高信号，大多数表现为不均匀略高信号，STIR多为明显高信号。无论肿瘤大小，STIR均能清楚显示肿瘤边缘和境界。在各序列图像中，多数病灶内可见致密胶原纤维形成的低信号区。灶周无水肿。文献报道在发病早期，肿瘤内细胞成分较多而胶原成分较少；随着成纤维细胞不断分泌胶原纤维，使得肿瘤细胞成分相对减少而基质成分增多；肿瘤发展的后期，胶原纤维几乎占据瘤体的大部分，此时肿瘤在T₁WI 及T₂WI 上均表现为低信号。AF 强化方式多样，多表现为中度以上强化，强化欠均匀，致密胶原纤维多无强化，肿瘤多无明显坏死、液化，瘤内可见流空血管影。由于肿瘤内存在“漩涡”样排列的梭形细胞及细胞外胶原纤维，造成对比剂“易进难出”，大量存在于细胞间隙，时间-信号强度曲线( time-signal intensity curve，TIC) 呈渐进性、持续性强化，强化持续时间长，动脉期肿瘤即出现明显强化，但其强化程度低于相近层面动脉，静脉期至延迟期肿瘤强化程度进行性增强，其强化程度逐渐高于相近层面动脉，强化范围亦扩大^[5]。AF瘤体内存在丰富的胶原纤维、细胞连接紧密、胞浆及间质水分较少，水分子扩散较慢而与肌肉相似或稍快等微观特点，ADC值较其他软组织恶性肿瘤高^[6]，这一表现可作为常规MRI的重要补充，可能成为AF术后放疗效果的动态监测以及肿瘤随访观察的手段。

腹内型AF需要与以下疾病相鉴别：①纤维肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤，生长迅速，易坏死和囊变，瘤周常见水肿，可累及邻近骨质，易发生远处转移。②孤立性纤维瘤，有包膜，边界清楚锐利，增强呈“快进慢出”强化方式，地图样强化^[4]。③胃肠道间质瘤，好发于中老年人，易出现坏死液化，密度欠均匀，增强明显强化，无明显延迟强化趋势，可见粗大供血动脉和引流静脉，无不强化的胶原纤维区域。④脂肪肉瘤，多数内可见到脂肪密度，以沿各间隙侵袭性生长为特点，易包绕大血管及腹腔脏器。⑤硬化性肠系膜炎，通常发生于老年男性，表现为边界清或不清腹腔肿块，肿块包绕肠系膜血管，围绕血管周围有一圈脂肪层（脂环征）；⑥炎性肌纤维母细胞瘤，与AF 相比其T₂WI 信号较高、水分子扩散较快、胶原纤维成分低信号影相对缺乏。CT表现为密度不均匀，边界清肿块，增强扫描强化方式多样，病变较大时可出现中心坏死；⑦反应性纤维增生，多有外伤或手术史，生长方式多样，常有局灶性出血，或顺磁性物质沉积^[4]；⑧淋巴瘤，一般为多发增大淋巴结融合，轻中度强化。

总之，腹内型AF相对少见，影像学表现与肿瘤成分、生长方式及血液供应情况密切相关，腹部较大软组织密度不均匀肿块、膨胀性生长、增强扫描呈渐进性、持续性强化及MRI各序列中存在低信号区、ADC值较高时应考虑到本病的可能。

参考文献：

[1] Kim YW, Choi SJ, Jeon UB etal. Retroperitoneal fibromatosis presenting as a presacral mass[J].Acta Radiol Short Rep,2014,3(2):1-4.

[2] Sinukumar S,Gomes RM,Kumar RK,etal.Sporadic Giant Mesenteric Fibromatosis[J].Indian J Surg Oncol,2014,5(3):242-245.

[3] Kim MS,Noh JH,Jung MC,Kim YB.Mesenteric desmoid-type fibromatosis causing secondary hypertension in a young woman[J].Obstet Gynecol Sci,2014,57(5):412-414.

[4] Maruzzo M, Benson C, Miah A,etal.Clinical management of aggressive fibromatosis/desmoid tumour[J].Expert Opin Orphan Drugs,2014,2(10):1027-1036.

[5] Jun N, Mikiko A, Kazuki N, etal.Imaging Features of Desmoid-type Fibromatosis in the Teres Major Muscle[J]. In Vivo,2013,27(4):555-560.

[6] 张禹,朱友志,康健,等.DWI 结合常规MRI在侵袭性纤维瘤病诊断中的应用[J].放射学实践,2010,25(4):426-429.

专家点评

侵袭性纤维瘤病（AF）是一种纤维组织来源良性肿瘤，但生物学上具有侵袭性、无远处转移，因此介于良性纤维瘤与纤维肉瘤之间。AF累及腹部者一般位于腹壁或腹膜，而如本例位于腹腔内者少见。

定位诊断方面。本例从影像学上分析，肿瘤位于小肠系膜，其依据是其内见肠系膜血管走行、肠管受压向周围移位以及肿瘤未包绕腹膜后血管，藉此可与腹膜后肿瘤鉴别。

AF影像学征象一般缺乏特异性，且表现多样，如CT多为软组织密度，黏液样变者为低密度；MR检查可提供较有价值的信息，如T₂WI低信号提示为纤维组织来源，但若黏液成分较多及肿瘤细胞外间隙较大时，也表现为T₂WI高信号。增强扫描若显示旋涡状强化及渐进性强化对诊断具有一定提示作用。本例未进行MR检查。

AF应与其他纤维来源肿瘤及累及肠系膜的其他肿瘤鉴别，AF具有侵袭性，尤其不易与纤维肉瘤、炎性肌纤维母细胞瘤相鉴别，本例在活检后取得细胞学证据才得以确诊。由于本病必须广泛切除才能获得较好疗效，因此术前影像学诊断具有重要意义，影像检查对于显示AF的范围、有无重要结构（如较大血管和神经）侵犯具有较高的临床价值，因此必须进行增强扫描，并应细致描述病变与周围结构的关系。

（河北医科大学第二医院影像科 全冠民）