到医院就诊的人中，有这样一部分人
他们的 症状 往往很 “ 奇怪 ”
遍访各家医院科室，却还是不能明确诊断
他们的症状可能是这样...
有人说 自己口眼干、眼睑肿、眼球突出、面部肿胀，虽然接受了局部药物和手术治疗，但症状仍然反复出现
也有人说 自己因为下腹部疼痛就诊，发现肾盂积水及肾功能异常，怀疑为“腹膜后纤维化”
还有人说 因腹痛、血糖异常、皮肤黄、皮肤痒而就诊，检查后发现胰腺肿胀、淋巴结肿大，竟被诊断为“胰腺癌”... ...
这些症状到底是由疾病什么引起的？他们真的是得了所谓的“胰腺癌”吗？
专家告诉你：罪魁祸首很可能是IgG4相关性疾病！
一个新疾病的诞生
2012年，在IgG4相关性疾病国际专家研讨会上，“IgG4相关性疾病”的概念正式提出，自此，IgG4相关性疾病才作为一个新的疾病被医生认识。
2018年5月，该病被列入国家卫生健康委员会等5部门联合制定的《第一批罕见病目录》。
IG4相关性疾病有哪些表现？
IgG4相关性疾病是一种免疫介导的纤维炎症性疾病，几乎可累及全身所有器官组织。常见的临床表现是胰腺、唾液腺、泪腺、淋巴结、肾脏等多个器官组织的肿胀性改变。
正是因为以“肿块”为主要特征，许多患者在一次又一次的就医经历中被误诊为恶性肿瘤或其他疾病，给患者和家属造成巨大的心理负担。
大部分患者血IgG4水平升高，但该病的诊断并不完全依赖血IgG4的水平，而是需要病理活检。
IgG4相关性疾病的治疗应依据病情和受累器官等给予个体化方案，激素仍是一线治疗用药。多数患者在经过正确诊断并接受规范治疗后，不久就可以看到症状及实验室指标明显改善。
疾病本身并不难治，这个病最难的是诊断，只有在揭开它的 “神秘面纱”之后，我们才能找到正确的方向一起打败它。
IG4相关性疾病
专病门诊
朱剑教授研究团队一直致力于IgG4相关性疾病的临床研究和实践，在相关领域取得了一定的成果。
通过回顾性分析IgG4-RD患者PET/CT显像结果，发现18F-FDG-PET/CT显像对IgG4-RD的鉴别诊断、定位受累器官、指导活检、监测疗效有重要价值。还发现18F-FDG-PET/CT显像有助于区别特发性腹膜后纤维化与腹膜后恶性肿瘤，并可用来评估特发性腹膜后纤维化与IgG4相关性疾病的重叠程度。
通过比较中国人群中IgG4相关性腹膜后纤维化与特发性腹膜后纤维化的临床病理差异，发现血清IgE可作为二者鉴别的重要血清学指标，有助于临床鉴别诊断。
除此之外，发现来氟米特联合糖皮质激素可有效改善IgG4相关性疾病患者病情，并且可维持疾病缓解状态。该研究成果有望改变IgG4相关性疾病治疗指南，受到多国学者的关注。
—出诊安排—
周四下午14:30-17:00
—出诊地点—
门诊楼5楼风湿科14诊室
专家简介——
朱剑，主任医师，第一医学中心风湿免疫科主任
教授，医学博士，美国加州大学洛杉矶分校风湿病中心博士后，硕士研究生导师；北京风湿病学会委员；北京内科学会委员；中国医师协会风湿免疫医师分会痛风学组和血管炎学组委员；Nature Reviews Rheumatology中文版副编辑；中华风湿病学杂志、中国实用内科杂志和中华临床免疫与变态反应杂志编委；曾获解放军总医院科技进步一等奖和全军重大科技奖。
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