胎儿肾积水
胎儿肾积水（prenatal hydronephorsis）是指孕期产检发现的肾脏发育异常，根据不同的文献报道，一过性的胎儿肾积水可达到0.7～5％，其中生后仍然存在的比例可达到约60％。随着年龄的增长，很大一部分婴儿肾积水自然好转。但仍有一小部分可导致不可逆性肾盂积水、肾皮质变薄、单侧或双侧肾功能严重下降，这一部分肾积水患儿我们称为先天性肾积水。
临床医生所关心的问题是：①胎儿肾积水的病因是什么？有无统一的诊断标准？②治疗时机的选择及怎样采取外科干预？③肾积水程度和预后有何关系？目前不同国家和地区产前超声检查筛选胎儿肾积水，发病率各不相同，没有对胎儿肾积水及先天性肾积水做出明确、统一的定义。
一、先天性肾积水的病因
由胎儿肾脏生理及输尿管组织解剖学变化而引起的集合系统分离，我们称之为生理性肾积水。可能产生的原因有：①妊娠期间母体黄体酮激素分泌量增加，抑制胎儿输尿管蠕动，使肾盂内尿液排空受限，导致肾盂轻度扩张；②产前胎儿尿量是产后的4～8倍，高尿流量可能导致肾盂、输尿管暂时扩张；③胎儿输尿管顺应性较高，易于迂曲、扩张、扭曲，而造成集合系统分离；④其它暂时性或功能性梗阻可导致尿路扩张。
由尿路梗阻造成的胎儿肾集合系统分离，称为病理性肾积水，可能产生的原因有：①输尿管肾盂连接处梗阻（UPJO），此种情况最为常见；②输尿管先天性发育异常，如巨输尿管、输尿管囊肿，迷走血管压迫输尿管等；③膀胱输尿管反流，以及其它如神经性膀胱；④后尿道梗阻，常见后尿道瓣膜、尿道狭窄或闭锁。这些疾病所造成的梗阻多不会自行消失，生后如不及时解除梗阻，积水会持续存在或加重，将会导致患肾功能进行性下降，造成严重后果。
胎儿发生肾积水主要因为肾脏和输尿管的连接处梗阻或者输尿管和膀胱之间发生梗阻。肾积水是由于尿路阻塞而引起的肾盂肾盏扩大伴有肾组织萎缩。尿路阻塞可发生于泌尿道的任何部位，可为单侧或双侧。阻塞的程度可为完全性或不完全性，持续一定时间后都可引起肾盂积水。
正常胎儿肾脏的集合系统可有轻度分离，分离径可达6毫米，而胎龄大于30周后肾盂扩张≥10毫米或存在肾小盏扩张则为肾积水。肾积水分为两种。一种为可复性：积水宽度1.01—1.63厘米之间，肾实质较厚，1.02—0.58厘米之间，胎儿出生后环境变化，积水随之消失。常见于胎儿的膀胱内大量尿液充盈或某种原因引起的输尿管收缩节律失调。另外部分病例的输尿管可能存在某些解剖结构的异常。另一种为不可复性：积水宽度2.15—2.56厘米，肾实质厚0.3—0.2厘米，常见于先天性输尿管狭窄，多有分泌功能的变化，出生后应及时治疗。
通常婴儿发生双肾积水是因为：尿液逆流：肾积水患者出现了回流到肾脏的一种不正常现象。此时，肾脏同时会有准备流到膀胱的尿液，以及从膀胱倒流回来的尿液，这个时候肾脏的水分就会太多，造成肾积水。输尿管阻塞：是造成肾脏积水常见的疾病，原因就是输尿管的一小段发生狭窄而引起阻塞，导致肾脏中的尿液不易流至膀胱，停滞在肾脏。通常只要将输尿管狭窄的一段切除，再重新接起来，让输尿管保持通畅，就可以改善肾积水的情形。
先天性的梗阻
1.节段性的无功能：由于肾盂输尿管交界处或上段输尿管有节段性的肌肉缺如、发育不全或解剖结构紊乱，影响了此段输尿管的正常蠕动，造成动力性的梗阻。
2.内在性输尿管狭窄：大多发生在肾盂输尿管交界处，产生不完全的梗阻和继发性扭曲，久之肌肉细胞被损害，形成以胶原纤维为主的无弹性的狭窄段阻碍了尿液的传送而形成肾积水。
3.输尿管扭曲、粘连、束带或瓣膜橛结构，此可为先天性也可能为后天获得。
4.异位血管压迫约1/3，为异位的肾门血管，位于肾盂输尿管交界处的前方。
5.输尿管高位开口：可以是先天性的，也可因肾盂周围纤维化或膀胱输尿管回流等引起无症状肾盂扩张，导致肾盂输尿管交界部位相对向上迁移，在术中不能发现狭窄。
6.先天性输尿管异位、囊肿、双输尿管等。
后天性梗阻
1.炎症后或缺血性的疤痕导致局部固定。
2.膀胱输尿管回流造成输尿管扭曲，加之输尿管周围纤维化后最终形成肾盂输尿管交界处或输尿管的梗阻。
3.肾盂与输尿管的肿瘤、息肉等新生物，可为原发也可能为转移性。
4.异位肾脏(游走肾)。
5.结石和外伤及外伤后的疤痕狭窄。
其它原因
1.外来病变造成的梗阻包括动脉、静脉的病灶；
2.女性生殖系统病变；盆腔的肿瘤、炎症；胃肠道病变；
3.腹膜后病变(包括腹膜后纤维化、脓肿、出血、肿瘤等)。
4.下尿路的各种疾病造成的梗阻如前列腺增生、膀胱颈部挛缩、尿道狭窄、肿瘤、结石甚至于包茎等，也都会造成上尿路排空困难而形成肾积水。
做B超检查出胎儿肾积水，不要急着做出决定，若积水区域很小，肾皮质较厚，随着胎儿出生后环境变化，肾积水会自行消失。若积水区域较大，肾皮质较薄，影响了肾脏发育，也不必急于终止妊娠，但产前要注意严密观察，出生后及时治疗，大部分能恢复得很好。孩子发生肾积水主要因为肾脏和输尿管的连接处梗阻或者输尿管和膀胱之间发生梗阻。
二、胎儿肾积水的诊断
目前胎儿肾积水的诊断标准使用最多的是胎儿泌尿外科协会（Society of FetalUrology,SFU）制定的先天性肾积水分级系统。使用这一诊断标准的前提是必须排除输尿管膀胱反流引起的肾积水。依据超声所见的肾盂肾盏分离程度及肾实质的厚度，SFU的先天性肾积水分级系统共5级（0～4级），其中0级代表胎儿期无肾积水表现；1～2级肾积水，肾实质均正常，肾盂或肾盂肾盏轻度分离；3级肾盂肾盏均扩张；4级与3级相似，且肾皮质变薄。
Meta分析发现，1～2级肾积水，在出生后约有98％可以保持稳定或消退；产前肾积水3～4级，生后肾积水稳定或消退的比率仅为51％。SFU制定的以彩超形态描述为标准的分级表，具有直观、容易划分等级的优点，在临床中为各医师普遍使用。但由于没有可具体量化的指标来指导临床治疗与愈后的判断，突显了SFU等级划分的限制。
目前临床仍常使用的胎儿肾积水指标还有肾盂前后径（APD），依据APD进
行分级：1级APD＜1cm，无肾盂扩张；2级为1～1.5cm且无肾盂扩张；3级为＞
1.5cm，有轻微的肾盂扩张；4级为＞1.5cm，有中度肾盂扩张；5级为＞1.5cm，有严重肾盂扩张且肾皮质变薄（厚度＜2mm）。结合以上标准，我国于2012年由中国出生缺陷监测中心出版的《中国出生缺陷监测系统——疑难与微小畸形报告指南》的诊断标准规定：凡是孕30周以上的胎儿，行产检彩超时发现胎儿肾盂扩张≥10mm，即可诊断为先天性肾积水。但是在临床工作中，对于肾盂扩张≥10mm的新生儿，随着年龄增长大部分自行消退。因此，单凭APD的分离数值，并不能很好说明疾病的严重程度。特别是肾外型肾盂表现的患者，一般都不伴有肾盏扩张，此时应当考虑为一种正常情况，是由于婴幼儿肾盂顺应性较高的自然特性。有研究利用彩超监测新生儿肾功能，胎儿产尿率与胎儿肾积水的程度有关。
综合彩超的无创、简便、易行的特点，仍然是监测先天性肾积水患儿的第一选择。但是也应该看到彩超的局限性，例如新生儿早期影像学诊断中，区分真性尿路梗阻与一过性肾盂积水是极其困难的，更多的是需要结合MR及IVU来综合判断，不可过分依赖彩超的结论而盲目治疗。
近几年来，有利用超声及MR，或联合，或单独对胎儿肾积水进行研究的报道，三维VOCAL技术可用于测量胎儿产尿率，并可作为判断胎儿肾功能的一项有价值的指标。在羊水过少、孕妇腹壁肥厚、胎儿体位影响或骨骼声影遮挡等致超声显像不清时，胎儿泌尿系统畸形的磁共振检查是必要的。Chauvin利用MR对孕期彩超发现胎儿泌尿系统复合畸形（尿道上裂膀胱外翻复合畸形，泄殖腔畸形，尿生殖窦畸形，后尿道瓣膜等）的孕妇进行体检，认为MR下不可见的胎儿膀胱是提示复合先天泌尿系统畸形的线索。严重的输尿管双侧扩张，而不伴有羊水减少通常提示非梗阻性肾积水，例如膀胱输尿管反流，这一点在男性胎儿病例显得尤为重要。
综合MR与彩超对比文献可见，MR对于肾盂积水的诊断同彩超一样具备高敏感性与高特异性的特点。区别于彩超对新生儿外源性真性梗阻不敏感的特点，以及对胎儿期复杂泌尿系统畸形鉴别能力较弱，同期结合MR进行对比，可为临床外科医师手术指征的把握提供更多、更准确的数据，也为预后的评判提供了对比。
常见原因
正常的、自发的：约3%的正常胎儿可发现轻度肾盂分离，通常在分娩前消失，应寻找其他异常
21-三体：肾盂轻度扩张，21-三体的风险提高1.6倍
肾盂输尿管连接处梗阻
不常见原因
重复肾集合系统
大多数轻度肾盂扩张在孕期随访或出生后可消退， 但有将近1/4～1/3 的轻度肾盂扩张随妊娠进展而增宽。因此在妊娠晚期超声随访十分必要，如轻度肾盂扩张持续存在或增宽， 则需出生后进一步详细检查和治疗。
胎儿泌尿生殖系统畸形相对常见，约占所有胎儿畸形的20%。超声仪器发展使泌尿系统畸形检查更加准确，但是其假阳性率也较高，据报道可达39%-52%。假阳性率高的主要原因是轻度肾盂扩张（集合系统分离：肾盂积水，肾盂先天性扩张等原因）。
18%的正常胎儿24周后肾盂前后径扩张可达3-11mm。孕妇大量饮水会导致胎儿肾盂扩张，胎儿膀胱过度充盈时压迫输尿管会引起肾盂轻度扩张。胎儿暴露于母体高黄体酮激素环境下，使泌尿系统平滑肌松弛所致肾盂积水。因此许多轻度肾盂扩张，在产后都正常。
单纯肾盂扩张时，染色体异常的概率为3%。肾盂扩张与21三体有关，需完善产前染色体核型筛查。 目前诊断胎儿肾脏积水观点不一致，出现下述一条者，考虑肾盂积水。 1)＜33周，肾盂前后径＞4mm，33周以后，肾盂前后径＞7mm； 2)肾盂扩张前后径/肾脏前后径＞0.28； 3)肾盏扩张；
尽管诊断标准存在争议，但对一些原则仍趋向一致。 1）肾盂扩张＜4mm，大多胎儿为正常胎儿； 2）肾盂扩张5-10mm，或者有膀胱扩张，输尿管扩张，肾盏扩张或仅可显示肾盏的肾盂扩张，应在妊娠过程中随访观察监测； 3）如果肾盂扩张在10mm以内，肾盂/肾脏前后径之比小于0.5，且胎儿无其他异常发现，那么产后出现临床相关疾病的可能性较低； 4）肾盂扩张＞10mm，出现病理性情况的可能性明显增加，产后应行肾功能检查及排泄性膀胱尿路造影以除外梗阻和膀胱输尿管反流；
最好于产后5-7天进行，因此时期新生儿已不再受母体黄体酮类激素影响而致平滑肌松弛，其轻度肾盂扩张可以消失，然而在出生后48小时内，由于新生儿轻度脱水，如果出生后立即性肾脏超声检查，可出现假阴性结果。产后需咨询小儿泌尿外科医生，完善检查。
（1）肾不发育（肾缺如）
① 双侧肾缺如：双肾、膀胱未显示，双肾动脉缺失，羊水过少。肾上腺呈“平卧征”。
② 单肾缺如：脊柱一侧肾脏缺如，肾动脉缺如，肾上腺“平卧征”。另一侧肾脏代偿性增大或正常大小，膀胱正常，羊水量正常。
③ 肾发育不全：一侧或双侧肾脏体积小于2个标准差以下，发育不良的肾脏可出现移位。
预后：双肾缺如是致死性的。单侧肾缺如不合并其他畸形，预后好。肾发育不全，对侧肾发育正常或代偿性增大时，发育不全的肾脏成人时可致高血压。
（2）异位肾
① 盆腔异位肾：位于盆腔或腹腔内，肾脏多数较小，盆腔或腹腔内的肾脏可被肠包绕，回声增强，出现转位，常常不易发现。同侧肾上腺出现“平卧征”。
② 交叉异位肾：一侧有两个肾脏，两个集合系统，两根输尿管，两肾因下极融合而增大，呈双叶状。另一侧肾脏缺如。
③ 胸腔异位肾：在胸腔内可见肾脏回声，同侧正常腰部肾区未见肾脏回声。胸腔异位肾多数无症状。
鉴别诊断：马蹄肾：双侧肾脏下端向中线靠拢且相连，呈U形，横跨于脊柱前方，双肾位置较低。
预后：盆腔异位肾、交叉异位肾出生后泌尿系统感染发生的概率较高。
（3）肾脏囊性疾病：分为胎儿型多囊肾、成人型多囊肾、多囊性发育不良肾、梗阻性囊性发育不良肾。
① 胎儿性发育不良肾
A、两肾脏形态正常，一般孕24周后，呈对称性、均匀性增大。B、肾髓质回声增强。 C、肾皮质薄而回声偏低。 D、羊水过少或膀胱不显示。E、彩色多普勒显示肾动脉阻力增高。
预后：新生儿及婴幼儿死亡率高，一旦确诊，建议终止妊娠。
②成人型多囊肾
超声诊断：A、一侧或双侧肾脏形态失常，增大，可不对称。B、病变肾脏实质回声较强，见大小不等的囊状或蜂窝状结构。C、可有肾积水、扩张。D、羊水量正常或减少。E、彩色多普勒肾动脉阻力多高于正常。F、该病是一种染色体显性遗传病，父母一方患此病，对本病的诊断提供依据。
预后：少有宫内或新生儿死亡。发病年龄多在35岁以后，主要为高血压和肾功能不全。
③多囊性发育不良肾
超声诊断：A、常为单侧发病，肾脏形态不正常，为多房性囊性包块，囊泡大小不等，互不相通。B、无正常肾实质或集合系统回声。C、单侧病变或肾脏不完全受累时，羊水可正常，双侧病变合并肾功能衰竭时无尿液产生，膀胱不显示，羊水过少。D、彩色多普勒显示肾内动脉分支紊乱，主肾动脉难显示。
预后：双侧多囊性发育不良肾，一旦确诊，应终止妊娠。单侧多囊性发育不良肾，可生后保守治疗。
图A肾脏体积增大，上组肾盂积水扩张，下组肾盂未见扩张；图B膀胱壁见囊状无回声，为输尿管囊肿；图A下↑指示扩张输尿管连接输尿管囊肿中尿流方向；图B下彩色多普勒显示尿液流动产生多普勒信号；
（4）重复肾
超声诊断：典型的重复肾具有三大特点：
① 肾盂扩张：多数是上肾盂扩张，下肾盂大小正常，上下两个肾盂互不相通。
② 输尿管扩张：下腹部输尿管呈蛇形弯曲状扩张。
③ 输尿管囊肿：位于膀胱后方（输尿管开口异常）突向膀胱的囊性结构，排尿时可见尿液排出的现象，并随排尿的节律变化而表现出大小的不同。
鉴别诊断：输尿管原位囊肿：发育不良肾也可出现输尿管原位囊肿，但仅一个肾脏，一套肾盂及输尿管，也可出现输尿管开口异常。
预后：如无肾盂、输尿管扩张，可无症状。如肾盂、输尿管扩张或狭窄，易出现泌尿系统感染症状。本病有家族史。
（5）泌尿道梗阻性病变
① 肾积水：横切面肾盂前后径≧10mm，为肾盂扩张。当肾盂、肾盏均扩张时，考虑为中度扩张，当肾盂、肾盏均扩张，皮质变薄时，为重度扩张。
鉴别诊断：单侧肾盂积水，膀胱充盈往往正常，羊水量也正常。临床上左肾更易形成肾积水，主要是左肾静脉回流受肠系膜上动脉和腹腔动脉之间形成的夹角大小的影响。
预后：中度和重度肾积水出生后发生疾病有极高的危险性。
超声已经广泛应用于胎儿尿路畸形的诊断，超声诊断胎儿肾积水时应考虑的因素包括：诊断时的孕周、尿路病变累及的部位、积水的程度、诊断病理性梗阻的证据。
区分生理性肾盂扩张与有意义的或称病理性的肾积水，对于产前检查及采取可能的干预措施非常关键。
多达18%的孕24周以后的正常受检胎儿，肾盂扩张可在3-11mm之间。多项研究评价了有临床意义的胎儿肾积水的诊断标准。
对大多数情况而言，出现以下情况者会出现持续性出生后肾脏异常：
妊娠期<20周，肾盂前后径>6mm；
娠期20—30周，肾盂前后径>8mm；
妊娠期>30周，肾盂前后径>10mm；
Grignon等将妊娠20周后的产前肾积水分为五级：
一级：肾盂扩张小于1cm，肾盏正常；
二级：肾盂扩张1-1.5cm，肾盏正常；
三级：肾盂扩张大于1.5cm，肾盏轻度扩张；
四级：肾盂扩张大于1.5cm，肾盏中度扩张；
五级：肾盂扩张大于一1.5cm，肾盏严重扩张，肾实质变薄。
简化分级法：
轻度肾积水，肾盂扩张〈1.5厘米，肾盏正常；
中度肾积水，肾盏扩张>1.5厘米，肾盏扩张；
重度肾积水，肾盂>1.5厘米厘米，肾盏扩张，肾实质变薄。
Argar分三级：
一级，二级，与Grignon相似，三级除包括肾盂肾盏扩张，肾实质变薄外，尚包括多囊肾盂肾发育不良。
1988年胎儿泌尿学会确定的分类法为：排除膀胱输尿管反流后，肾积水分为四级：
零级，无肾积水；
一级，肾盂轻度分离；
二级除肾盂扩张外，一个或几个肾盏扩张；
三级所有肾盏扩张;四级，肾盏扩张肾实质变薄。
国内王常林等将之分为三型：
A型，单纯肾盂扩张，范围1.0-1.5厘米；
B型，肾盂扩张小于1.5厘米且肾实质扩张；
C型，肾盂明显扩张超过1.5厘米，肾实质变薄。
② 先天性肾盂输尿管连接处梗阻
超声诊断：A、肾盂肾盏积水，多数为轻、中度积水。B、同侧输尿管、膀胱不扩张。羊水量多正常。C、可合并肾脏的其他畸形，如肾发育不良、肾缺如等。D、正常肾窦部段动脉的RI为0.7±0.08，当肾积水时，RI持续增大>0.8时，考虑有梗阻可能。
鉴别诊断：如仅有肾盂积水，积水的肾盂尾端呈园钝状，狭窄部位可能是肾盂输尿管连接处，如肾盂积水，且积水的肾盂尾端呈锐角样指向输尿管，且输尿管扩张，狭窄部位可能在输尿管下段或输尿管膀胱连接处。如双侧输尿管膀胱连接处严重狭窄，虽输尿管扩张，但膀胱可不被充盈，此时出现羊水过少。
预后：只要肾脏大小及肾实质回声正常，一般预后均较好。严重梗阻可导致肾盏破裂，在肾周围形成尿性囊肿。妊娠中期肾盂肾盏重度扩张的胎儿，预示重度肾脏功能衰竭。另外，约有25%左右的胎儿合并其他肾脏畸形、肾外畸形或染色体异常等。
③ 膀胱输尿管反流（超声较难诊断）
超声诊断：输尿管扩张，胎儿腹部及盆腔显示边界欠清晰的条索状无回声结构，迂曲走行，在超声切面上，显示为许多囊腔，相互连通，严重时导致肾积水。膀胱、羊水量均正常。
预后：对于反流仅达输尿管、肾盂，无轻度肾积水者，在胎儿期可自然消失。如出生后反复尿路感染不能治愈者，输尿管内径>10mm以上，预后较差，需手术治疗。
④ 先天性巨输尿管（超声确诊困难）
超声诊断：肾盂积水及输尿管呈梭形囊状扩张。
预后：较好。
⑤ 输尿管开口异位
超声诊断：输尿管扩张，胎儿腹部及盆腔显示边界欠清晰的条索状无回声结构，迂曲走行，超声难以显示开口部位。
鉴别诊断：输尿管异位开口多来自于重复肾及重复输尿管畸形。
预后：可生后手术治疗。
⑥ 输尿管囊肿，女孩是男孩的3-4倍
超声诊断：膀胱三角区内见囊性结构，囊肿可因尿液排入而增大，又因尿液从小孔处排出而缩小。输尿管囊肿多数与重复肾和重复输尿管有关。
预后：囊肿小者，可观察；囊肿大者，可生后手术治疗。
⑦ 后尿道瓣膜症发生于男性胎儿。
超声诊断：膀胱极度扩张，膀胱壁增厚，后尿道扩张呈“钥匙孔”样与膀胱相通，但不易显示，双侧输尿管扩张，双侧肾积水，50%以上羊水过少。
鉴别诊断：
A梅干腹综合征（腹壁肌肉缺如综合征）：仅见男性。超声诊断：膀胱极度扩张及肥大，输尿管扩张、肾积水，睾丸未降，常合并肠旋转不良、先天性髋关节脱位、足畸形及肛门直肠畸形等。
B巨膀胱-小结肠-肠蠕动过缓综合征：染色体隐性遗传病，女多于男。超声表现：膀胱明显扩张、双肾积水，胃扩张，小肠不同程度扩张，蠕动小，羊水量可正常或增加。
预后：生后病死率达60%以上，幸存者中，30%在4岁内出现肾衰。
⑧ 尿道闭锁
超声诊断：膀胱极度扩张，可充满整个腹腔，其他脏器受压移位，16周后即可发生羊水过少或无羊水。
预后：极差，为致死性。
⑨ 膀胱外翻
超声诊断：下腹前壁有软组织包块，腹壁缺损。膀胱始终不充盈，羊水正常。肾脏未见明显异常。
鉴别诊断：
A脐膨出：脐周围皮肤缺损，有包膜，腹膜及内脏一起膨出体外，包块的表面可见脐带。B腹裂：脐旁前腹壁全层缺损，内脏外翻，无包膜，羊水过多。
预后：与生后治疗的时间、手术方案、病变的程度有密切关系。
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