【指南解读】2020AHA科学声明:暴发性心肌炎的认识和初步处理

暴发性心肌炎(Fulminant myocarditis ，FM)是一种罕见的以心源性休克、室性心律失常或多器官系统衰竭等突发严重弥漫性心脏炎症为特征的疾病。发病突然，病情严重，常导致死亡。历史上看，FM几乎都是通过尸检诊断出来的。所有FM患者在进行心脏移植或恢复之前都需要某种形式的正性肌力药物或机械循环支持来维持终末器官灌注。

尽管循环支持、心脏移植和特定亚型的FM特异性治疗日益增加，但由于诊断和启动循环支持的延迟及缺乏经过适当培训的专家来管理病情，FM患者的发病率和死亡率很高。

症状和体征

FM临床表现差异很大，可以有或无全身感染或炎症性疾病的表现。患者可以有呼吸困难、胸痛和心律失常，如房颤、室性心动过速或传导阻滞。也可能表现为猝死。

不同于一般心肌炎的是，暴发性心肌炎患者能在急性血流动力学崩溃中存活下来可能是更强的免疫/炎症反应的标志，表明更有效的病毒清除，从而预测最终心肌完全恢复。

实验室评估

在心肌炎的诊断中，血清cTn、血沉和C反应蛋白的变化有助于诊断心肌炎。常见血清cTn、血沉和C反应蛋白升高。

然而，正常的红细胞沉降率和c反应蛋白水平不能排除心肌炎。不推荐常规的病毒血清学检查，因为与在活检心肌内膜组织上进行的病毒基因组聚合酶链反应相比，病毒血清学检查缺乏敏感性和特异性。尿钠肽常升高，可能对预测预后有一定作用。

影像学检查

虽然超声心动图快速、便携，具有快速进行广泛鉴别诊断（包括心包疾病）和评估心脏和瓣膜功能和形态学的能力，是大多数FM的首选检测。但磁共振显像在FM诊断中具有重要作用。除了提示功能和形态学特征(如左、右心室大小和功能，心包积液)，钆造影增强心脏磁共振(CMR)对组织水平病理与心肌炎一致提供了独特的见解，包括心肌水肿和纤维化(如T2和T1加权序列和钆晚期增强[LGE])。

目前甚至在亚临床水平(如细胞外体积分数图和T1/T2图)绘制弥漫性心肌纤维化、炎症或损伤，已成为诊断辅助手段。这些技术允许对CMR弛豫参数进行连续精确量化，反映在传统LGE或T1/ T2加权成像阈值以下发生的炎症或纤维化程度。事实上，组织定位(细胞外体积分数或T1定位)在诊断准确性上比传统标准有了显著提高。即使对传统的T1或T2进行无对比的CMR测量，也可以增强诊断并跟踪心肌炎的活动和治疗反应。鉴于CMR组织定位在心肌炎中迅速发展的证据，指南已经开始建议在诊断时考虑这些定位技术。

心内膜心肌活检、冠状动脉造影术和有创血流动力学监测

在心源性休克的情况下，右心导管和冠状动脉造影术是指导治疗策略的关键。在行左右心导管检查时是否行心内膜心肌活检(endomyocardial biopsy，EMB)，取决于对心肌炎的临床怀疑、操作经验以及抗凝剂、抗血小板药物和溶栓治疗的预处理。

两种情况下应该实施EMB（I类适应证）：

①无法解释的、最近（＜2周）诊断为心力衰竭，与血流动力学异常相关；

②原因不明的心力衰竭，时间在2周至3个月之间，与左室扩张、新出现的缓慢心律失常(莫氏 II型或完全性房室传导阻滞)、新的室性心律失常有关，1 - 2周标准治疗无效。

EMB受到取样误差的限制，这可以通过使用成像技术来指导活检的位置来改善。一些临床医生建议筛查CMR影像以发现心肌水肿、浸润或瘢痕的证据，并在磁共振成像异常时进行EMB;尽管心肌酶和生物标志物正常，LGE仍可能持续存在。

初始治疗

在FM患者中，最初的表现通常是心源性休克。血管活性药物和机械支持对这一综合征的处理在其他科学声明中得到了广泛的回顾。

FM患者心源性休克常伴有心律失常，包括房性和室性快速心律失常、缓慢性心律失常、晕厥、心源性猝死等。这些患者的心律失常可能是心肌水肿或疤痕的结果。因此，目前AHA科学声明和ESC立场声明建议，急性心肌炎患者在持续炎症的情况下不要参加竞技体育活动。

通常，如果必要的话，体外生命支持（extracorporeal life support ，ECLS）是完全支持不稳定患者循环和氧合/通气的最快方法，而不会在已经有风险的患者中引起心律失常。几乎所有FM患者都需要血管活性药物支持或临时机械辅助循环（mechanical circulatory support， MCS）支持。

声明中列出了导致暴发性表现的主要心肌炎亚型的具体表现和治疗 ：

结论和发展方向

声明特别指出，FM是一种易被忽视的综合征，患者通常更年轻、更健康，有一个强健的免疫系统，心肌缺血和器官系统衰竭的表现不典型。而且因为他们既往的健康状况很好，所以更容易被忽视。更需要一线临床医生发现潜在的血流动力学损害或循环衰竭的细微迹象。

早期的评估和处理对于将FM与其他形式的急性循环损害，包括缺血性心脏病、应激性心肌病、急性心包填塞和妊娠期心肌病区分开来是很重要的。诊断应迅速。如果高度怀疑，可以成立一个专家小组实施全循环支持，以防止多器官系统衰竭。

使用病毒基因组分析和免疫组织化学标记来指导FM管理变得越来越普遍。针对病毒基因组阴性患者的特异性抗病毒药物和免疫表型靶向免疫调节试验已经被提出。随着更小更灵活的生物切片，心内膜心肌活检的安全性正在提高。这些试验的结果和技术进步肯定会影响FM的管理，希望能改善患者的预后。由于FM的表现很罕见，很难通过标准的随机前瞻性安慰剂对照临床试验进行研究。治疗的大多数证据是通过注册、病例系列和病例报告产生的。

从FM康复的患者应避免参加至少3至6个月的竞技性运动，因为炎症可能引发室性心律失常。3至6个月后，接受正常运动耐量试验、超声心动图和动态心电图监测的患者可以恢复竞技体育。