2017年11月20日早上，朋友和我说，她今天轻松多了，原因是原定今天5台手术变成了4台。说起少掉的这一台手术，朋友还是心有余悸，和我连说好险好险。
朋友是妇科专家，上周五，她按排好了今天的手术。其中，有一台是卵巢巧克力囊肿，原定今天（周一）做腹腔镜下手术。按照手术前准备的常规流程，周五下午，麻醉医师要来病房会诊，看看病人能不能耐受麻醉，有没有麻醉的禁忌症。
麻醉医师走到病人在床边的时候，病人正在梳头扎辫子。麻醉医师第一眼的感觉就是，病人梳头发的动作非常迟缓，看起来有种有气无力的感觉。麻醉医师问病人：“你怎么了？梳头发没有力气吗？”病人告诉麻醉医师，自己最近一个月来，感觉双手臂有无力感，越来越严重，现在举手梳头都感觉很吃力。
麻醉医师和病人拉拉手，检查出病人的肌力，明显比正常人要降低。再仔细问，问出了病人的一个叔叔，去年确诊为肌营养不良症。
麻醉医师怀疑病人可能患有肌营养不良症（ muscular dystrophy ），建议手术暂停。给病人查肌电图，血CPK、PK等指标，必要的时候，要肌肉活检。
后来，通过一系列的检查，该病人被确诊为肌营养不良症（ muscular dystrophy ），港台地区叫肌失养症。
这是台大医院的一个真实病例，当时，朋友就嘱咐我写文章，把这个疾病介绍给大家。当时我们查了很多文献资料和最新的研究成果，我写过一个文章。
这种病，没有被写入教科书，是一种罕见病。但是，每年，我国却因此死不少人。
我们从公开的报道就能够知道。
上面就是今年一月份，贵阳一个19岁女孩因为隆鼻时，上麻醉以后死亡。
当时，微博上设了话题来讨论这个事情，几乎所有的网友都在骂医院和医生。我评论说，很可能女孩本身有肌营养不良症而并发恶性高热而去世。我也科普了这种疾病，大量的网友表示学到了，但也有几百号人莫名其妙来骂我，说我为医院洗地。
今年2月20日，贵州医科大学法医司法鉴定中心出具的司法鉴定意见书显示：根据尸体检验、组织学检查，结合血液生化及基因检验、病历资料及案情，当事人莎莎符合“隆鼻术”麻醉意外并发恶性高热死亡。当初骂我的人，全部还留在微博评论里呢！
今年3月初，台北市一名汤性男子（30岁，五分埔批发商）前往东区“葳亚娜诊所”找整形名医陈威宇进行隆鼻手术。
病人刚实施完全身麻醉，即陷入昏迷，体温飙高至43.6℃，呼吸困难，陈威宇当下诊断汤男应属“恶性高热”，随即实施降温冰敷急救，未立即施打唯一急救药剂单曲林（台湾叫单挫林），见未有成效才紧急送往马偕医院，不治身亡。
上面的图片，依次是汤性男子的照片，他姐姐拿病历控诉和病历的照片。
上面两位逝者，发生在今年，我们从公开的报道能够找到，我们有理由相信，没见公开报道的病人，应该还有。
因此，我老生常谈，再来说说这个疾病。
我先来讲一个医学史上非常有名的故事。
1960年，澳大利亚某大学的一位男大学生，因为右侧小腿胫骨粉碎性骨折，需要切复内固定 手术治疗。在手术前的谈话上，男大学生和他的妈妈显得忧心忡忡，他们害怕手术麻醉。
男生的妈妈告诉医生：“我们家族里，有一种不知名的怪病，有些亲戚接受全身麻醉后就死掉了。算起来，家族里已经因此死掉了10个人了，他们有的在手术中死了，有的在手术后回病房死了，他们的手术都不大，医生说，他们是死于麻醉意外。因此，孩子和孩子的姐姐小时候患阑尾炎做手术，都是在局部麻醉下进行的。”
当时，现代麻醉已经有一百年的历史，可以说是挺成熟了。医生们讨论以后，都觉得不可思议，文献上也没有对于这种情况的报道，但是大家对于男生妈妈提供的家族史特别注意，给男生接上了各自监视器后，才开始用氟烷（haiothane）做吸入麻醉。
麻醉开始10分钟后，男生就出现了危险。血压急剧下降，收缩压降到了80mmHg以下，心跳从100次/分钟达到了160次/分，麻醉医师触碰到男生的皮肤的时候，皮肤热得发烫。
骨科医生快快地做好了手术，和麻醉医师一起，投入到男生的抢救之中。抢救的过程中，男生几乎泡在了冰水里，慢慢地，男生脱离了危险。
事后，医生们没有就此罢休，开始去调查男生的那几位因为手术而去世的亲戚的手术记录。他们找到了3位女性亲戚的完整的病情记录，她们的年纪分别是12岁、16岁和39岁。他们都是做很小的手术，在回病房大约半小时后发病，都是死于失控的高温：一位亲戚死亡的时候体温是42℃，一位亲戚死亡的时候，体温是43℃，另外一位则不详，只知道是高温。
医生把男生的病历和调查结果发表在医学期刊上，希望引起大家关注“家族性麻醉死亡事件”，征求类似的病例。
一年后，该男生又因为输尿管结石嵌顿，需要手术治疗。（那年代还没有超声波碎石呢。）医生吸取了经验教训，给他做了硬膜外麻醉，就是一种半身的麻醉，结果男生的整个麻醉手术过程都很顺利，安然无恙。
由此，医生们认为，“家族性的麻醉死亡事件”和全身麻醉有关。
第二年，美国医生也发表文章，报告了一件“家族性麻醉死亡事件”，同一家族内，3个亲戚先后因为手术麻醉后出现不可控制的高热而死亡。几乎在同一时期，加拿大医生也报告了类似的病例。这些病人，全部死于手术中，全身麻醉后出现的恶性高热。
到1966年，全世界已经报告了类似的家族一共13个，这些家族接受全身麻醉手术的死亡率，达到了70%以上，病人几乎都死于麻醉后出现的恶性高热。因此，大家在加拿大多伦多开会讨论，会上把这个病称为“恶性高热”（malignant hyperthermia）。
经过多年的研究，医学界终于搞明白，引起恶性高热的疾病，就是Muscular dystrophy ，也就是肌营养不良症。（港澳台地区也叫肌肉失养症。）
麻醉中恶性高热具有显性基因家族遗传的特性，该并发症占小儿麻醉发生率的一万五千分之一，成人麻醉则有五万分之一的机会。
有三分之二的恶性高热发生于第二次接受的全身麻醉过程中。
病人从二个月大的幼儿至七十几岁的老人都有。
麻醉药物中与恶性高热最有密切关系的包括酰胺类的局部麻醉药（对于酰胺类局麻药会引起恶性高热，有支持的文献，也有不支持，认为不会引起恶性高热的文献。）、去极化的肌肉松弛剂与吸入性麻醉药等。而这些药物几乎所有的手术麻醉都可能使用到，除非有事前了解到禁用的必要性，否则很难避免恶性高热出现。
这种病有遗传性，该类患者通常带有骨骼肌Ryanodine受体的突变。全身麻醉患者在吸入麻醉剂后，或者在使用了肌松剂后，肌肉细胞的细胞膜对于钙离子的通透性增加，钙离子会源源不断地流入肌肉细胞内，导致肌肉一直处于强烈的收缩状态。
全身的肌肉细胞一直收缩，会消耗大量养分，制造出大量的热量，使得体温急剧升高。机体耗氧增加，血液中二氧化碳浓度急剧升高，加上体温升高，心跳会急剧加快。肌肉细胞持续收缩，会导致肌肉细胞坏死，横纹肌溶解，释放出大量的钾离子，磷离子、肌酸、肌酸激酶等物质，短时间内会导致急性肾功能衰竭，而血液钾离子升高，很容易导致心跳骤停而致人死亡。
高血钾是早期主要死亡原因之一。
大部分患者在麻醉诱导后一个小时内产生恶性高热。
表现为二氧化碳升高、心率过快、肌肉强直、横纹肌溶解、高体温，常达42 ℃、心律不齐等症状。
体温升高到42 ℃通常是恶性高热晚期的表现。
诊断上，排除其他造成高二氧化碳的成因，即应想到恶性高热。若临床表现类似，且无其他可能的诊断，需尽快给予处置。治疗上有以下措施：
1、保持患者生命体征的稳定最为重要。监控动脉血氧、体温、肌酸激酶、尿量、电解质(尤其是血钾)、凝血状态等，有情况对症及时处理。
2、停止吸入性的麻醉药 ，若手术为抢救，仍需持续，选择静脉麻醉药。
3、使用100%的纯氧吸入，并让患者过度换气(hyperventilate)。
4、给予唯一特效药丹曲林（Dantrolene）治疗。
治疗恶性高热唯一的特效药就是丹曲林，港澳台地区也叫单挫林，英文名字叫Dantrolene。少量大型医院的麻醉科，会备有丹曲林，以防出现麻醉后的恶性高热。不过，这个药太贵了， 丹曲林一瓶200mg大概2万人民币 ，却很少会用上，因此，一般医院不会有药，即使有药，该药备的不会多。
丹曲林具有阻挡钙离子进入肌肉细胞，让肌肉松弛的作用。而且，丹曲林对心脏肌肉和平滑肌不起作用。因此，一旦出现麻醉后的恶性高热，就要停掉触发恶性高热的药物，同时，使用特效药丹曲林。
不过，就算目前已经有了丹曲林，一旦肌营养不良症患者全麻后出现恶性高热，患者死亡率仍然高达10%。
没有丹曲林，麻醉中出现恶性高热的患者，很难救回来。
令人不安的是，丹曲林还没有经过我国药品监督部门批准使用，因此市场上根本买不到，中国大陆只有少数大医院有少量经过捐赠获得的药品。
这就是外科医生治病，麻醉医师管命的极好说明，可惜我国麻醉医师，冒着这样大的风险做麻醉，收入却很低，因此，我国的麻醉医师仅剩九万，短缺二十万啊！
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