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[影像基础] 阿---齐氏畸形(chiari畸形)



阿一齐氏畸形(Arnold—Chiari malformation)

为小脑扁桃体经枕大孔疝人上颈段椎管内,有的伴桥脑与延髓延长扭曲或下疝,常合并颅底、枕大孔区畸形及脊髓脊膜膨出。

分四种类型

I型最常见,基本特征为

①小脑扁桃体下移,经扩大的枕大孔疝入上颈段椎管内;

②四脑室与延髓的形态和位置正常,或延髓轻度下移但不与颈髓重叠;

20%~40%合并脊髓空洞症,20%~25%并发脑积水,常并存颅颈交界区畸形(如扁平颅底占25%、环枕融合畸形占10),一般无其他脑畸形和脊髓脊膜膨出。

型畸形复杂,基本特征为

①小脑扁桃体、下蚓部、延髓或四脑室下移并疝人椎管;

②四脑室、延髓、甚至桥脑延长并变形,延髓扭曲下疝与上颈髓重叠;

③后颅凹狭小,天幕发育不良、低位,天幕孔常扩大伴小脑半球向上膨出形成假瘤,枕大池变小,枕大孔扩大;

90%合并四脑室中孔与导水管粘连狭窄所致的梗阻性脑积水,几乎均存在脊髓脊膜膨出(腰骶部占75%、颈胸段25)50%~90%合并脊髓空洞症,并发脑内畸形的比例亦较高。

Ill型罕见,为型伴有枕下部或高颈部脑或脊髓膨出,常合并脑积水。

型非常罕见,为严重小脑发育不全或缺如,脑干细小,后颅凹大部分充满脑脊液,但不向下膨出,该型属小脑发育不良。

诊断标准:以枕大孔连线为基准

10岁以下诊断小脑扁桃体下疝为>6mm

1029>5mm

3079>4mm

8090>3mm

Chiarl-1  M-30

Chiarl-1  F-39


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