骨髓增生异常综合症

1、历史沿革
中医古籍 中并未记载骨髓增生异常综合征这一病名 ， 因其临床表现以倦怠 、 嗜睡、 头晕 、 心悸 、 纳差 、 面色苍白等虚证为主 ， 兼有出血、 发热 、 胁下积块 、 脉细数或细弱等证候 ， 故属于中医学的“ 虚劳” “ 血证” “ 瘕积” 等范畴。《 黄帝内经》 指出： “ 精气内夺则积虚成损， 积损成劳” “ 骨髓坚 固， 气血皆从 ” ， 说明虚劳主要与体内气血虚损相 关。《 素 问 · 通评 虚 实论》云 ： “ 精气夺 则虚” ， 提出虚证 的总纲。张锡纯在《 医学衷 中参西 录》中指出“ 气血虚者， 其经络多瘀滞” 。《 医碥 · 虚损痨瘵》 说 ： “ 虚者 ， 血气不 足也 ， 久则 肌肤脏腑亦渐消损 ，故日虚损 。劳者 ， 久为病苦 ， 不得安息 ， 如劳苦不息者然。 ”指出虚损或虚劳以五脏气血阴阳的亏虚损耗为基本病机 ， 在此基础上出现相应的多种症状 ， 患者在较长时期内为其病所苦。李中梓强调脾、 肾在治疗虚劳中的重要性， 《 医宗必读 · 虚劳》 说： “ 夫人身之虚， 不属于气 ， 即属于血 ， 五藏六府 ， 莫能外焉。而独主脾肾者 ，水为万物之元 ， 土为万物之母 ， 二藏安和， 一身皆治 ， 百疾不生。 ” 沈氏在《 杂病源流犀烛 · 虚损痨瘵源流》 中说 ： “ 其所 以致损者有四， 日气虚， 日血虚 ， 日阳虚 ， 日阴虚。阳气阴血 ， 精又为血本 ， 不离气血 ， 不外水火， 水火得其正则为精为气 ， 水火失其和则为寒为热， 此虚损之大概。 ”
中国中西医结合学会血 液学专业委员会 于 2008年“ 常见血液病 中医命名规范化研讨会 ” ， 提出 骨髓增生异常综合症中医病名为“ 髓毒劳” ， 并通过了大多数血液专家认 可 ， 其 中“ 髓 ” 代 表病 位， “ 毒 劳” 代表 病机 和病性 。

2、病因病机
本病总属本虚标实 ， 以脾虚 、 肾亏为本 ， 气血 阴阳亏虚为先。继而邪毒 内侵 ， 致脏腑功能失 调 ， 气 血阻滞 ， 内生痰瘀。终致虚实夹杂 ， 髓枯精绝 ， 气血衰败而亡 ， 或邪气独盛而转为急劳。目前 中医对于 骨髓增生异常综合症的研究取得了一定的共识。多由禀赋不足 ， 后天失养或劳倦 内 伤 ， 正 气 亏 虚 复 感 外 邪 所 致 ， 病 位 多 在 脾肾 ， 脾 肾亏虚为本 ， 瘀 血阻络为标 。肾为先天之本 ， 肾虚则诸脏俱虚 ， 肾精亏虚， 肾阴不足 ， 则见乏力盗汗、 低热消瘦等肾阴虚的症状 ， 日久 则阴损及 阳， 阴阳两虚 ； 脾为后天之本 ， 气血生化之源 ， 脾 胃虚损 ， 气血生化乏源 ， 脾主统血 ， 脾气虚则无力摄 血， 故见各种 出血症状 。离经之血 阻络 ， 日久则髓 海瘀 阻， 气虚则 血瘀 ， 瘀血不去 ， 久病人络 。
起病初期 ， 一般病 初浅者多 为气阴两虚 ， 脏 腑失养 ， 故见面色苍白， 心悸气短 ， 头晕 目眩 ， 唇 甲色淡 ， 或面色黄 白， 自汗盗汗 ， 午后潮热 ， 或五心烦热 ， 口干舌燥 。病情发展可累及脾 肾， 阴阳失衡 ， 可见腰膝酸软 、少寐多梦， 五心烦热， 低热盗汗， 舌淡红少苔， 脉细数无力 ， 或腰膝冷痛 ， 形寒肢冷 ， 耳鸣健忘 ， 小便清长 ， 脉细弱或沉迟 。病程 日久易见血瘀 ， 气虚不能行血 、 血凝不行致血瘀 内生 ， 所谓久必兼瘀 、 髓络瘀阻，则面色晦暗 ，口唇色黯 ， 皮肤紫斑， 舌质淡黯 、 瘀斑 ； 瘀久化热或虚热内生可致发热 ， 风热毒邪乘虚而人又可形成热毒炽盛或邪毒内攻的高热。气虚无力统血 ， 或阴虚火旺， 热迫血行均可导致出血。终致虚实夹杂， 髓枯精绝， 气血衰败而亡 ， 或邪气独盛而转为急劳。


3、辨证论治
《 素问 · 三部九候论》 所提出的“ 虚则补之” ， 为治疗虚劳的总则 。《 素问 · 阴阳应象大论》 进而指 出“ 因其衰而彰之， 形不足者， 温之以气， 精不足者， 补之以味。 ”《 金匮要略 · 血痹虚劳病》 首提“ 虚劳” 这一病名，在治疗上， 着重温补脾肾， 方用肾气丸 、 小建中汤 、 黄芪建 中汤等。此外 ， 还用到薯蓣丸以扶正祛邪 ， 大黄蛰虫丸以祛瘀生新 ， 治疗虚劳感邪及 因瘀致虚的病证。《 景岳全书 · 虚损》 “ 虚邪之至 ， 害必归 阴， 五脏之伤， 穷 必及 肾” ， 健脾补 肾、 填精生血 治疗本虚 ， 清热解毒 、 活血化瘀治疗标实。常分为以下证型施治 。
1）气血两虚证证候： 面色萎黄， 唇甲色淡， 头晕 目眩， 失眠多梦 ， 耳鸣眼花 ， 气短懒言 ， 疲乏无力 ， 胸 闷心悸 ， 动则尤甚 ， 胁下症积 ， 舌体胖大 ， 舌质淡红 ， 舌苔薄白， 脉虚无力。治法 ： 益气补血 ； 处方 ： 八珍汤加减： 党参 白术 、 茯苓 、 熟地黄 、 白芍 、 当归、 黄芪 、 何首乌、 黄精、 炙甘草、 仙鹤草、 茜草、 枸杞子等。

2）气阴两虚证证候 ： 面色淡红 ， 唇甲淡 白， 气短懒言 ， 疲乏无力 ， 口干咽燥 ， 五心烦热 ， 潮热盗汗 ， 失眠多梦 ， 胁下症积 ， 舌体胖大或瘦小 ， 舌质淡红 ， 舌苔少或无苔 ， 脉象细数。治法 ： 益气养 阴； 处方 ： 大补元煎加减 ： 黄芪 、 天冬 、 黄精 、 鸡血藤 、 生地黄 、 党参 、 熟地黄 、 杜仲、 山茱萸 、 枸杞子 、 阿胶 、 龟 甲胶 、 鹿角胶 、 砂仁 、陈皮 、 茯苓 、 白术等。

3）阴虚内热证证候 ： 颜面潮红 ， 五心烦热 ， 虚烦不眠， 午后低热 ， 夜间盗汗 ， 口干咽燥 ， 腰 膝酸软 ， 大便干 结， 小便黄赤， 舌体瘦小， 舌质紫红或绛红， 舌苔薄少，脉象细数 。治法 ： 滋 阴清热 ； 处 方 ： 清骨散加 减 ： 升麻 、 黄连 、 当归 、 生地黄 、 牡丹皮 、 石膏 、 沙参 、 麦冬、 杏仁、 地骨皮、 青蒿、 鳖甲、 胡黄连、 银柴胡等。

4）阴阳两虚证证候 ： 面色潮红 ， 畏寒肢冷， 腰膝酸软 ， 口干咽燥 ， 午后低热 ， 自汗盗汗 ， 失 眠多梦 ， 舌体胖大或瘦小 ， 舌质淡红或淡 白， 舌苔少或薄 白， 脉沉细 ， 或细数。治法： 阴阳双补； 处方： 右归丸合左归丸加减： 熟地黄、 山茱萸 、 山药 、 枸杞子 、 黄柏 、 地骨皮 、 鹿角胶 、 菟丝子、 巴戟天、 附子 、 淫羊藿、 当归等 。

5）瘀毒内阻证证候 ： 面色淡暗， 肌肤 甲错 ， 皮肤瘀斑 ， 胁下癥积 ， 周身疼痛 ， 胸胁苦满， 午后潮热 ， 夜 间低热， 大便干结 ， 舌质紫暗， 舌有瘀斑、 瘀点， 舌苔薄白， 脉象细涩。治法 ： 化瘀解毒 ； 处方 ： 桃仁红花煎加减： 川芎 、 当归 、 白芍 、 桃仁 、 红花、 贝母 、 夏枯草、 玄参 、黄芪 、 党参 、 首乌 、 三棱 、 丹参 、 土鳖虫等。


益髓颗粒
黄芪、 党参、 生地黄、 熟地黄、 阿胶、 龟甲胶、 红花、 菟丝子 、 丹参 、 鸡血藤
益气养 阴， 活血通络 ， 祛瘀生新
治疗 骨髓增生异常综合症表现为疲乏无力 ， 心悸气短 ， 失眠健忘 ， 易于外感 ， 口燥 咽干， 两颧潮红 ， 五心 烦热 ， 低热盗汗 ， 面色淡暗 ， 身有瘀斑 ， 肌肤 甲错 ， 舌淡质暗 ， 脉象细涩等。