心房心肌病是近年提出的新概念，是一个诸多临床因素损伤心房致其结构、电生理、功能改变的综合范畴。心房心肌病是发生心房颤动和卒中的心房基质，其与心房纤维化关系密切，心房颤动、心房纤维化与心房心肌病成为一个有机的整体。这种心房基质改变既可由心房颤动(房颤)长期持续所致，又可先发于房颤，作为房颤发生和维持的潜在因素，甚至独立于房颤而诱发脑卒中。可以说，心房心肌病概念的引出为阐明房颤、卒中的发病机制，探索房颤、卒中防治与管理的模式提供了新的切入点，也成为一项新的挑战。
定义
2012年由Kottkamp等人提出，心房心肌病用来描述一种特殊的双房病理形式，其特征是广泛的纤维化作为心房心律失常和血栓栓塞的基础。
2016年EHRA/HRS/APHRS/SOLAECE专家共识将心房心肌病定义为：影响心房结构、收缩或电生理特征，并导致心房重塑、传导异常等相关临床表现的一种疾病。同时，提出心房心肌病作为描述心房基质和功能异常的术语，包括心房纤维化、心房机械功能障碍、心房电生理功能障碍和高凝状态。
分类
1.以心肌病变为主（1型）
定义：组织学上表现为心肌细胞肥大、心肌细胞溶解等，无明显纤维化。
多见于孤立性房颤、糖尿病。
2.以纤维化病变为主（2型）
定义：组织学上表现为间质明显纤维化，心肌细胞相对正常。
多见于衰老、吸烟。
3.同时存在心肌病变和纤维化（3型）
定义：组织学上表现为心肌细胞病变（心肌细胞肥大、心肌细胞溶解）和间质纤维化共存。
多见于心力衰竭、心脏瓣膜病。
4.以非胶原沉积为主（伴或不伴心肌改变）
定义：组织学表现为心肌细胞间质非纤维化改变。
多见于孤立性心房淀粉样变性、肉芽肿病变、炎症浸润等。
病因
1.孤立性房颤
血栓栓塞的风险较低，大约15年的累计中风风险仅为1%-2%
大多数首先表现为阵发性房颤，较少发展为永久性房颤
2.孤立性心房淀粉样变
发生率随年龄增加，在90岁年龄段超过90%
3.ANP前体蛋白编码基因（NPPA）突变
4.遗传性肌肉营养不良
5.充血性心力衰竭
6.阻塞性呼吸睡眠暂停
7.房颤诱导的心房重塑
8.药物相关性房颤
9.心肌炎
10.高血压
11.高龄
12.遗传性复极化紊乱
SCN5A和连接蛋白-40基因杂合子联合突变
13.肥胖
14.糖尿病
15.心脏瓣膜病
病理生理
1.氧化应激
氧化应激作为房颤心房结构重构和电重构的核心机制，导致动作电位时程缩短，心肌细胞凋亡、内皮细胞重构（促进血栓形成）。
2.炎症通路激活
心房颤动、CaMKII、NLRP3炎症小体相互作用导致结构重构，特别是纤维化，诱导细胞损伤、细胞凋亡，进而导致心房扩大。
3.心房心内膜重构
糖尿病、心衰等CHA2DS2-VASc危险因素会增加内皮细胞氧化应激途径的激活，从而进一步增加促血栓形成分子的表达，心房心内膜重构是血栓形成和中风的原因。
临床表现
1.房颤和房性心动过速
房颤和房性心动过速可导致心房电重构，长期的房速可导致心房纤维化，而心房结构改变又可以使房颤持续，因此，两者互为恶化因素。
2.生物标志物升高
髓过氧化物酶（MPO）、C-反应蛋白（CRP）、白介素-6（IL-6）、肿瘤坏死因子-α（TNF-α）等因子表达水平升高。
3.血栓形成与卒中
心房心肌病患者可出现血管壁异常（结构性心脏病）、血流异常（湍流或血流缓慢）和血液成分异常（血小板、炎症因子等），这三点构成了血栓形成的三要素。
V1导联P波终末电势和NT-proBNP与卒中风险性相关，左房大小与卒中风险无关。
影像学检查
1.超声心动图
由于心房形态复杂以及心房重塑不均一，通过测定心房直径不能准确评估心房尺寸，因此推荐测量心房体积。左心房上限34ml/m2（男女都适用）。
2.多普勒超声心动图
左心房功能可以通过脉冲波测定舒张晚期（二尖瓣A波）充盈进行评价
3.心脏CT
可用于准确地评估心房体积，也可用于房颤消融前血栓的筛查。
4.心房磁共振
心脏磁共振（CMR）已经成为房室结构和功能评估的金标准。钆对比剂增强CMR可有效发现心房纤维化。
5.电解剖标测成像（EAM）
侵入性成像技术，但具有非常好的临床操作性及成像优越性，可以清楚描述房颤、房扑、房速的心房基质。
治疗
1.病因治疗：管理好高血压、糖尿病、肥胖、瓣膜病、心衰、心肌炎、阻塞性睡眠呼吸暂停、遗传性疾病等危险因素
2.尽早干预房颤，防止其向慢性化发展
3.缩短房颤持续时间，房颤持续时间过长导致心房重构
4.积极抗凝治疗，降低血栓栓塞风险
参考文献
[1] Goette A, Kalman JM, Aguinaga L, Akar J, Cabrera JA, Chen SA, Chugh SS, Corradi D, D'Avila A, Dobrev D, Fenelon G, Gonzalez M, Hatem SN, Helm R, Hindricks G, Ho SY, Hoit B, Jalife J, Kim YH, Lip GY, Ma CS, Marcus GM, Murray K, Nogami A, Sanders P, Uribe W, Van Wagoner DR, Nattel S; Document Reviewers:. EHRA/HRS/APHRS/SOLAECE expert consensus on atrial cardiomyopathies: definition, characterization, and clinical implication. Europace. 2016 Oct;18(10):1455-1490. doi: 10.1093/europace/euw161. Epub 2016 Jul 8. PMID: 27402624; PMCID: PMC6392440.
[2] Goette A, Lendeckel U. Atrial Cardiomyopathy: Pathophysiology and Clinical Consequences. Cells. 2021 Sep 30;10(10):2605. doi: 10.3390/cells10102605. PMID: 34685585; PMCID: PMC8533786.
来源：好医术心学苑
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