【指南】ESC：系统性免疫性疾病累及心肌，如何诊治？

近日，欧洲心脏病学会（ESC）心肌和心包疾病工作组发布了一份关于系统性免疫性疾病（SIDs）累及心肌的诊断与管理声明，全文发表于《欧洲心脏杂志》（EHJ）。其要点整理如下。

SIDs累及心肌时有哪些临床特征？

（1）SIDs包括至少影响两个器官系统的自身免疫和自身炎症性疾病，若累及心脏通常会引起不良后果。

（2）目前，文献和临床实践均缺乏最新的心脏诊断检查，致使科学知识匮乏，认知迟钝，累及心脏时诊断、治疗不足。

（3）心肌炎的临床表现并无特异性，危险信号可能包括不明原因的呼吸困难、心悸、伴或不伴肌钙蛋白升高的胸痛、晕厥、心律失常、急慢性充血性心力衰竭、心源性猝死被救治存活、爆发性心源性休克等。

（4）SIDs可加速冠状动脉疾病及冠脉微血管功能障碍，这或许是引起心源性症状和体征的主要原因，因此，应首先通过标准的无创和有创方法排除缺血性病因。

（5）具体的诊疗策略应根据患者个体情况和临床实践进行调整。

可利用哪些技术进行诊断？

（1）心内膜活检（EMB）是检测疑似心肌炎患者是否合并SIDs的“金标准”，结合组织学、免疫学、组织化学和分子学方法，可区别感染性和非感染性心肌炎。

图1. SIDs心肌活检样本。a：嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）；b：结节病；c：类风湿性关节炎；d：硬皮病。

（2）理想情况下，无论何时，应在善于诊治罕见心脏疾病的专科中心进行复杂、昂贵的第二步检测，如心脏磁共振（CMR）、正电子发射断层扫描和EMB。

图2. SIDs的CMR延迟增强图像。A：一例38岁结节病患者；B：一例54岁EGPA患者；C：一例63岁长期患有类风湿性关节炎的患者。

（3）根据EMB的组织病理学结果可以制定相应的治疗策略，尤其是嗜酸性粒细胞性心肌炎、结节病、巨细胞性心肌炎。在这些非感染性心肌炎中，除非有严重的禁忌证（如活动性或潜在性恶性肿瘤、心外感染），否则应考虑免疫抑制治疗。

（4）应根据当前ESC心力衰竭指南的流程和切点值，应用利钠肽等生物标记物，但不应常规使用，只在怀疑出现如呼吸困难等心源性症状和/或体征时才使用。

治疗方案

目前，对SIDs累及心肌的患者，除以经验为主、强化常规免疫抑制治疗外，尚缺乏基于证据的靶向治疗方案。