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脑膜瘤

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【概述】
脑膜瘤起源于蛛网膜内皮细胞，脑膜瘤的人群发生率为２／１０万，占颅内肿瘤16%，仅次于胶质瘤。可发生于任何年龄，中年人好发，女稍多于男。脑膜瘤多属良性，恶性或恶性变占１－２％。
好发部位为：幕上８９％，幕下１１％；大脑凸面、矢状窦及镰旁多见，其次为颅底，脑室内较少。
近年来脑膜瘤的发生率明显增高，尤其是老年人。
许多无症状的脑膜瘤多为偶然发现，生长慢，病程长。脑膜瘤出现早期症状平均２．５年，少数病人可长达６年之久，病人往往以头痛和癫痫为首发症状。根据肿瘤部位不同，还可以出现视力、视野、嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等。老年病人，尤以癫痫发作为首发症状的居多。

【病因】
脑膜瘤的发生可能与一定的内环境改变和基因变异有关，并非单一因素造成的。可能与颅脑外伤、放射性照射、病毒感染以及合并双侧听神经瘤等因素有关。这些病理因素的共同特点是它们有可能使细胞染色体突变，或细胞分裂速度增快。通常认为蛛网膜细胞的细胞分裂是很慢的，而上述因素加速了细胞分裂速度，这可能就是导致细胞变性早期重要阶段。近年，分子生物学的发展，对脑膜瘤的病因研究取得了一定成绩。许多研究表明，在很多肿瘤，某个染色体的dna结构的变化已校证实。高剂量或低剂量的放射线以及很多病毒都可以改变dna结构。同样，在双侧听神经瘤的病人也合并特殊的遗传变化。显然，脑膜瘤病人体内存在许多异常的内环境和遗传因素，所有这些因素均对人的染色体结构的改变起着作用。细胞分子生物学研究证实脑膜瘤的染色体是异常的。最常见的异常是在22对染色体上缺乏一个基因片段。由于每个人的染色体上含有成千上万的基因，一个染色体内dna的缺乏将丢失数目极其可的基因信息。许多的研究，可以推测，所有脑膜瘤可能都是双对染色体缺乏一个或几个基因。这些核型的巨大变化，可发生在22对染色体的其中一个，而这染色体在传统的核型上又看起来很小。因此，弄清脑膜瘤的分子生物化学的关键是，发展能在人染色体中证实极小变化的技术。一旦脑膜瘤在22对染色体基因缺乏拉确定后，选择一种试验方法和基因治疗脑膜溜将成为可能。　
【病理】
脑膜瘤多属良性，恶性或恶性变占１－２％。多为实质性，有包膜，血运丰富；肿瘤常较大、较深，与一些重要血管、神经相邻，使处理困难。
好发部位为：幕上89%，幕下11%；大脑凸面、矢状窦及镰旁多见，其次为颅底，脑室内较少。
脑膜瘤来自蛛网膜内皮细胞，绝大多数始于蛛网膜颗粒，因此多位于静脉窦附近如矢状窦旁、窦汇周围、大脑镰旁、蝶骨嵴、嗅沟和鞍结节等。也可起自侧脑室脉络丛。恶性脑膜瘤或脑膜肉瘤约占脑膜瘤的4.5%。脑膜瘤包膜完整，呈圆形、椭圆形或分叶状，肿瘤质地常不一致，生长于脑实质外，但常常嵌入大脑半球之内。脑膜瘤的血运极丰富，因为肿瘤常接受颈外动脉、颈内动脉或椎基底动脉等多来源的供血。这类肿瘤生长很缓慢，所以有时肿瘤长到很大仍可不出现症状。
脑膜瘤呈球形生长，与脑组织边界清楚。瘤体剖面呈致密的灰色或暗红色的组织，有时瘤内含砂粒体。瘤内坏死可见于恶性脑膜瘤。脑膜瘤有时可使其临近的颅骨受侵而增厚或变薄。肿瘤大小可由直径1cm厘米直至10余cm。瘤体多为球形、锥形、扁平形或哑铃形。

病理分五型：内皮细胞型、纤维母细胞型、血管瘤型、化生型和恶性脑膜瘤。
从组织学特征分为内皮细胞型、纤维型或纤维母细胞型、血管瘤型、化生型与恶性脑膜瘤五类。内皮细胞型包含砂粒型脑膜瘤，瘤内钙化形成砂样体为特征，x线平片可显示肿瘤钙化影像。脑膜瘤多属良性，呈球形或结节状，生长于脑实质外，但常常嵌入大脑半球之内。脑膜瘤多发部位为矢状窦旁、大脑凸面及颅底。后者包括蝶骨嵴、嗅沟、鞍结节、桥脑小脑角等部位，生长于脑室内者很少。脑膜瘤的血运极丰富，因为肿瘤常接受颈外动脉、颈内动脉或椎基底动脉等多来源的供血。这类肿瘤生长很缓慢，所以有时肿瘤长到很大仍可不出现症状。
脑膜瘤分类
who根据肿瘤增殖活跃程度、侵袭性等生物学行为，将脑膜瘤分为三型：典型或良性脑膜瘤，占88~94%；不典型脑膜瘤，占5~7%；间变型即恶性脑膜瘤，仅占1~2%。

【临床表现】
　　1)脑膜瘤属良性肿瘤，生长慢、病程长。有报告认为，脑膜瘤出现早期症状平均2.5年，少数病人可长达6年之久。fzrrchmg等人观察17例脑膜瘤长达21个月，发现肿瘤的平均年增长体积3．6％，公2例增长速度为l 8％和21％。
　　2)局外性症状，因肿瘤呈膨胀性生长，病人往往以头疼和躯痈为首发症状。根据肿瘤部位不同，还可以出现视力、视野、嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等。在老年病人，尤以癫痫发作为首发症状多见。
　　3)颅内压增高症状多不明显，尤其在高龄病人。在ct检查日益普及的情况下，许多患者仅有轻微的头痛，甚至经ct扫描偶然发现为脑膜瘤。因肿瘤生长缓慢，所以肿瘤往往长得很大，而临床症状还不严重。有时病人眼底视乳头水肿已经严重，甚至出现继发视神经萎缩，而头痛并不剧烈、没有呕吐。值得注意的是哑区的肿瘤长得很大，而脑组织已无法代偿时，病人才出现颅内压增高的表现，病情会突然恶化，甚至在短期内出现脑疝。
4)脑膜瘤对颅骨的影响：临近颅骨的脑膜瘤常可造成骨质的变化。可表现为骨板受压变薄，或骨板被破坏，甚至穿破骨板侵蚀至帽状腔膜下，头皮局部可见隆起.也可使骨内板增厚。增厚的颅骨内可含肿瘤组织。
　　大脑凸面脑膜瘤：
　　病史一般较长，主要表现为不同程度的头痛，精神障碍，肢体动动障碍及视力、视野的改变，约60%患者半年后可出现颅压增高症状，部分患者可出现局部癫痫，面及手抽搐，大发作不常见。　　　　　　　　　　　　　　　　　　
　　 矢状窦旁脑膜瘤：
　　瘤体生长缓慢，一般患者出现症状时，瘤体多已很大，癫痫是本病的首发症状，为局部或大发作，精神障碍表现为痴呆，情感淡漠或欣快，患者出现性格改变，位于枕叶的矢状窦旁脑膜瘤可出现视野障碍。
　　蝶骨嵴脑膜瘤：
　　肿瘤起源为前床突，可出现视力下降，甚至失明；向眶内或眶上侵犯，可出现眼球突出，眼球运动障碍，瞳孔散大；癫痫，精神症状、嗅觉障碍等。
鞍结节脑膜瘤：视力视野障碍，80%以上患者以视力障碍为首发症状；头痛，少数患者可出现嗜睡，记忆力减退，焦虑等精神症状；有的患者可出现内分泌功能障碍，如性欲减退、阳痿、闭经等；亦有患者以嗅觉丧失，癫痫、动眼神经麻痹为首发症状就诊。　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
　　 脑膜瘤：
　　运动障碍表现为从足部开始，渐至下肢，继而上肢肌力障碍，最后波及头面部，如肿瘤向两侧生长，可出现双侧肢体肌力弱并伴有排尿障碍，癫痫，颅内压增高症状等。
　　 嗅沟脑膜瘤：
　　早期症状即有嗅觉逐渐丧失，颅内压增高可引起视力障碍，肿瘤影响额叶功能时可有兴奋、幻觉、妄想，迟钝，精神淡漠，少数患者可有癫痫。
　　 桥小脑角脑膜瘤：
　　此部位肿瘤以听神经瘤多见，占70-80%脑膜瘤，占6-8%，胆脂瘤4-5%，临床表现为听力下降，耳鸣，面部麻木，感觉减退，三叉神经瘤，走路不稳，粗大水平震颤，患侧共济失调。
　　 岩骨—斜坡脑膜瘤：
　　常表现为头痛，但往往不被引起注意，Ⅲ—x颅神经受损症状明显。
　　脑室内脑膜瘤：
　　因在脑室内生长，早期神经系统功能损害不明显，就诊时肿瘤多已较大，常表现为头痛，视乳头水肿，癫痫，同向性偏盲，对侧肢体偏瘫。
　　 中颅窝脑膜瘤:
　　表现为三叉神经痛，眼球活动障碍，眼睑下垂，复视，神力下降，同向性偏盲等。　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
　　 小脑幕脑膜瘤：
　　患侧粗大水平震颤及共济失调，视野障碍等。
　　 海绵窦旁脑膜瘤：
　　表现为头痛、视力视野改变，眼肌麻痹，三叉神经一二支分布区域疼痛。　　
　　枕骨大孔脑膜瘤：
　　早期表现为颈部疼痛，手和上肢麻木，易被误诊。
　　眼眶及颅眶沟通膜瘤：
　　眼球突出，眼球运动障碍，视力下降等。
【诊断】　　　　　　　
诊断依据：
　　1.病程长，发病慢，慢性进行性头痛，精神异常，局限性癫痫；逐步可出现定位症状。后期可出现明显的颅内压增高症状及各部位脑膜瘤的典型定位体征。
　　2.头部ＣＴ：病变呈均匀高或较高密度，边界清，基底宽，增强扫描肿瘤像更明显，脑室系统受压。
　　 3.头部ＭＲＩ：大多数脑膜瘤为低信号（Ｔ１加权）和高、等信号（Ｔ２加权），注射Ｇｄ－ＤＴＰＡ造影剂后信号均匀提高；肿瘤与脑组织间有一低信号环或带；伴瘤周水肿，清晰显示肿瘤与血管、静脉窦的关系。
　　 4.血管造影：除正常血管移位外，一般可见肿瘤“染色”影像，不仅能定位，而且能定性。
【治疗措施】
显微手术是脑膜瘤的首选治疗方法。
【脑膜瘤切除程度】simpson分级
　　Ⅰ级　肿瘤全切除并切除肿瘤累及的硬膜和颅骨
　　Ⅱ级　肿瘤全切除并用激光或电灼肿瘤附着硬膜
　　Ⅲ级　肿瘤全切除，肿瘤附着的硬膜没有任何处理
　　Ⅳ级　部分切除肿瘤
　　Ⅴ级　单纯肿瘤减压或活检
　　近年来很多学者通过临床和基础观察提出simpson 0 级切除的概念，也就是切除受累硬膜周围2cm的正常硬膜。其主要依据是，1 脑膜瘤细胞有潜在的浸润，2 脑膜瘤是多中心起源的，3 通过临床发现，Ⅰ级切除的脑膜瘤也可以复发。一些临床研究证实了0级切除可以减少脑膜瘤的复发。　　　　　　　　　　　

治疗方法的选择
　　1.显微手术治疗：与其它颅内肿瘤一样，手术切除脑膜瘤是最有效的治疗手段。随着显微手术技术的发展，手术器械如双极电凝，超声吸引器以及激光的不断改进和普及，脑膜瘤的手术效果不断提高，使大多数病人得以治愈。
　　手术原则：
　1)体位：根据肿瘤的部位，侧卧位、仰卧位、俯卧位都是常使用的体位。
　2)切口：影像学的进展和导航技术的出现，使肿瘤的定位十分精确，因此切口设计的关键是将肿瘤恰位于骨窗的中心。
　3)手术显微镜的应用：手术显微镜下分离肿瘤，使操作更细致，能最大限度地保护脑组织及重要的神经血管。
　4)对富于血运的肿瘤，术前可栓塞供应动脉或术中结扎供应肿瘤的血管。
　5)受肿瘤侵蚀的硬脑膜、颅骨应一并切除，以防术后复发。经造影证实已闭塞的硬膜窦也可以切除。以筋膜或人工材料修补硬脑膜和颅骨。
　6)术后处理：控制颅内压，抗癫痫治疗，注意预防脑脊液耳漏、鼻漏。
　　2．放射治疗：
　　对于不能全切的脑膜瘤和少数恶性脑膜瘤，需在手术切除后放疗。恶性脑膜瘤和血管外皮型脑膜瘤对放疗敏感，效果是肯定的。综合文献，伽玛刀治疗脑膜瘤的适应证包括：①生长在颅底或脑内深部、手术全切困难的脑膜瘤；②肿瘤平均直径小于30mm；③肿瘤边缘距离视神经、视交叉和视束须大于5mm；④多发性脑膜瘤、手术后残留或复发的脑膜瘤；⑤高龄（＞70岁）患者，且影像资料证实肿瘤持续生长者；⑥患有心肺肾、血液系统疾病或糖尿病等，有手术禁忌或不能耐受手术的患者。
　　3. 其他治疗：
激素治疗对减慢肿瘤的生长是否有效尚不能肯定，对复发的脑膜瘤不失为一个有希望的方法。
【预后与转归】
脑膜瘤预后主要取决于病变位置、可切除性及类型。同样组织学类型的肿瘤，脑凸面者可完全切除，预后要优于累及海绵窦的颅底脑膜瘤。使用who分类法，不同类型者复发率有明显差异，典型即良性者术后5年复发率仅为3~7%，不典型者复发率约为1/3，而间变型肿瘤复发率高达75%。随着显微外科技术的进步，脑膜瘤的预后也不断改善。