前言
门静脉高压是由门静脉压力持续增高引起，临床主要表现为静脉曲张出血、腹水、肝性脑病等严重并发症的一组血流动力学异常症候群，约80%继发于肝硬化，但也可出现在一些非肝硬化的患者中，这种临床上由各种非肝硬化原因所致的门静脉高压统称为非肝硬化性门静脉高压症（NCPH）。NCPH主要包括特发性门静脉高压（IPH）、肝外门静脉血管阻塞（EHPVO）、先天性肝纤维化（CHF）、结节再生性增生（NRH），国外一些学者认为还包括肝脏血吸虫病、肝静脉流出道阻塞即布加综合征等。
目前IPH的诊断尚无统一标准，2014年Khanna等对国际上主流的几种诊断意见进行了总结，主要包括日本、亚太肝病学会（APASL）、美国肝病学会（AASLD）的诊断标准。
（1）1981年日本IPH研究委员会制订的诊断要点：①不明原因的脾大、贫血、门静脉高压，可除外肝硬化、血液疾病、肝胆系统的寄生虫病、肝静脉及门静脉阻塞以及先天性肝纤维化等；②1种以上血细胞成分减少；③肝功能正常或接近正常；④内镜或X线证实有上消化道静脉曲张；⑤B超、CT示肝表面呈非肝硬化表现，脾肿大；⑥肝静脉楔压正常或轻度升高，门静脉压力＞20 mm Hg；⑦肝活组织检查显示门静脉纤维化，但无肝硬化。
（2）2007年由Sarin等提出的APASL诊断意见：①中-重度的脾肿大；②食管胃底静脉曲张，伴或不伴有侧支循环等门静脉高压的表现；③超声提示门静脉系统或肝静脉通畅；④实验室检查正常或接近正常的肝功能；⑤组织学无肝硬化或肝实质损伤；⑥其他：如无慢性肝脏疾病、无已知的肝硬化病因、无乙型肝炎和丙型肝炎血清学证据等。
（3）2011年由Schouten等在Hepatolagy发表的一篇综述中提出诊断标准：①门静脉高压的临床表现，如脾大伴或不伴有脾功能亢进、食管胃底静脉曲张、非恶性的腹水、增加的肝静脉压力梯度、门体侧支循环的形成等；②肝活组织检查排除肝硬化；③排除引起肝硬化或非肝硬化的其他慢性肝病，如慢性乙型肝炎/丙型肝炎、酒精或非酒精性脂肪肝、自身免疫性肝炎、遗传性血色素沉着症、Wilson病、原发性胆汁性肝硬化；④排除其他NCPH，如CHF、结节病、肝脏血吸虫病；⑤B超、CT示通畅的门静脉或肝静脉。综上可以看出，IPH是一种排除性的诊断，但并非必须具备以上每一条标准，若患者满足门静脉高压的临床表现，同时可排除慢性肝病、肝穿刺活组织检查排除肝硬化，排除NCPH的其他情况，门静脉及肝静脉保持通畅这5条基本可以确定IPH诊断。2015年最新的Baveno VI会议同时也强调肝穿刺活组织检查的重要性，诊断IPH时必须行此检查来排除肝硬化，同时建议进行自身免疫、高凝等病因学的筛查。
IPH的治疗尚无明确指南，目前主要根据肝硬化治疗策略进行选择，无其他特殊治疗方法。IPH临床特点是反复发作的静脉曲张破裂出血或脾大，因此内科治疗以针对出血和脾大或脾亢为主。IPH患者具有良好的肝脏储备功能，较少发生失代偿期并发症及肝衰竭，因此只要有效控制出血，患者预后一般很好，5年生存率可高达100%。内镜下套扎或硬化剂治疗、经颈静脉肝内门体分流术（TIPS)、外科分流或断流术均可有效控制静脉曲张出血及预防其再出血，2010年Sarin等研究发现内镜下套扎与口服β受体阻滞剂预防静脉曲张再出血方面并无显著差异，但仍需进一步的研究；对于脾大或脾亢可选择脾动脉栓塞、外科切除等方法；当疾病发展至终末期时可选择肝移植。
根据Baveno VI指南，EHPVO可通过超声、CT或磁共振成像（MRI）血管造影发现肝内门静脉阻塞物或存在门静脉海绵样变性时进行诊断，首选多普勒超声，当其无法判断血栓范围或程度时，可以考虑CT或MRI血管造影行进一步检查。若影像学检查发现肝脏形态异常或实验室检查发现肝功能持续损伤时建议行肝穿刺活组织检查，以排除肝硬化或其他原因所继发的门静脉血栓。上消化道内镜检查可用于检测EHPVO患者的静脉曲张及出血情况，同时还应积极探查EHPVO患者一种或多种的高凝易发生血栓因素。
对于EHPVO治疗方案的选择主要取决于患者的年龄、阻塞的部位和程度以及临床表现。包括急慢性血栓期的抗凝治疗、EHPVO门静脉高压的治疗、儿童生长发育阻滞的治疗和门静脉胆管病的治疗。
（1）急性EHPVO的抗凝治疗。当发现患者急性血栓时立即给予低份子肝素，继而口服抗凝药，抗凝药物治疗对于急性EHPVO患者效果十分明显，早期抗凝即使没有达到门静脉完全再通，也不再需要进一步的溶栓治疗，且目前尚无证据表明进行抗凝治疗会增加或加重消化道出血的风险，Baveno VI 会议建议急性期患者口服抗凝药至少持续半年，若患者存在上述某一种或多种高凝状态，建议其长期抗凝；当急性EHPVO出现持续性腹痛、高热、便血、酸中毒等肠坏死或器官衰竭时需行溶栓再通或外科手术干预。
（2）慢性EHPVO的抗凝治疗。慢性EHPVO首先需治疗及预防门静脉高压症状，是否给予抗凝治疗目前尚无定论，根据最新Baveno VI指南，若患者存在某些促凝状态，反复发生血栓则推荐其长期抗凝，若无潜在的高凝状态，则少有证据支持抗凝治疗。
（3）EHPVO门静脉高压的治疗。较大出血风险的食管胃底静脉曲张一级预防采用非选择性β受体阻滞剂还是内镜下治疗目前尚无定论，可根据肝硬化门静脉高压相关指南进行选择；急性静脉曲张出血的治疗首选内镜，当内镜治疗无法控制出血时，则可考虑实施TIPS、外科分流或断流手术；预防其再出血方面有证据表明非选择性β受体阻滞剂和内镜治疗效果相同。目前不建议对脾大这一孤立症状而单独采用脾切除术，但出血伴显著脾大患者可行分流或断流联合脾脏切除手术。
（4）儿童生长发育阻滞的治疗。对于儿童EHPVO,有学者主张控制急性静脉曲张出血后尽早实施肠系膜上静脉-门静脉左支分流术（Rex手术），Rex分流术后，门静脉血流从高阻力的侧支血管立即转向低阻力的血管床，门静脉血流逐渐增大，以防止长时间门静脉血流减少以至产生门静脉的萎缩以及顺应性不可逆的改变。
（5）门静脉胆管病的治疗。对于大多数无症状的患者通常不需要特殊治疗，对于有症状的门静脉胆管病或胆管炎患者建议首先采用内镜治疗。单独实施门体分流术亦可改善门静脉胆管病症状，特别是对于反复发生胆管炎至胆道狭窄的患者采用门体分流术是最佳选择，门体分流术不仅降低了患者静脉曲张出血风险，还有效降低了肝门部大量海绵样变性血管的压力，缓解其对胆道系统的压迫。若门体分流术仍无法缓解症状的患者可以采用肝管空肠吻合术进行改善，但此术式复发率及病死率均较高。
引证本文
张博静, 韩国宏, 樊代明. 非肝硬化性门静脉高压症的研究现状［J］. 临床肝胆病杂志, 2016, 32(2): 245-249.
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