神经查体：见于ALS患者的分裂手现象

肌萎缩侧索硬化，又称夏科（Charcot）病或卢伽雷氏（Lou Gehrig，美国棒球运动员）病，是最常见的运动神经元病，临床上以进行性上、下运动神经元损害为主要特征。1994年 , Wilbourn等首次在肌萎缩侧索硬化（ALS）患者中 , 发现第一骨间肌 、拇短展肌和小指展肌3条手内肌萎缩程度不一致的现象，通过测量复合肌肉动作电位（CMAP）波幅发现，ALS患者拇短展肌和第一骨间肌的萎缩远较小指展肌明显。1996年，Wilbourn将这一特殊类型的分裂性手内肌萎缩（dissociated intrinsic hand muscles atrophy）现象称为分裂手（Split Hand）。纯运动性手内肌萎缩主要见于各种累及运动神经元的病理状态（脊肌萎缩症，颈椎病性肌萎缩，周围神经病，脊髓小脑性共济失调3型甚至正常老年人）。研究认为，分裂手是ALS较为特异性的表现。临床查体时发现分裂手现象需想到ALS的可能 。

（A：ALS分裂手指的是拇短展肌和第一骨间背侧肌萎缩而小指展肌相对保留；B-C：Lou Gehrig的第一骨间背侧肌萎缩）

（可见拇短展肌 [鱼际肌] 萎缩，但小鱼际肌保留）

（第一骨间背侧肌萎缩）

（A：ALS患者分裂手现象，可见第一骨间肌 [FDI] 明显萎缩，小鱼际肌保留；第一骨间肌，鱼际肌和小鱼际肌均由C8-T1脊神经支配，其中第一骨间肌和小鱼际肌由尺神经支配；B：C8神经根病患者手部肌肉萎缩，可见第一骨间肌和小鱼际肌明显萎缩）

对于ALS患者分离性手内肌萎缩的成因尚无定论，目前世界上主要有两种推论：①皮质起源：Weber等就曾通过经颅磁刺激和运动神经传导的方法对正常受试者和ALS患者进行测定，得出结论是ALS患者因为支配大鱼际肌的皮质运动区较支配小鱼际肌的皮质运动区损害明显而导致了拇短展肌较小指展肌萎缩明显 。ALS患者的大脑皮质兴奋性毒素谷氨酸盐浓度增高，尽管ALS患者前角细胞的退化是随机的，但拇短展肌和第一骨间肌所对应的皮质运动神经元的数量比小指展肌多，从而导致谷氨酸盐对拇短展肌和第一骨间肌所对应的脊髓前角运动神经元的影响更大。②脊髓起源：Shcelhas等观察了脊髓远端肌萎缩，遗传性脊髓小脑共济失调和平山病的患者，病理生理机制均相差甚远，但都属于脊髓前角细胞的病变，且都存在分离性手内肌萎缩，这就弱化了皮质机制，更支持脊髓运动神经元机制。

（分裂手现象可能的皮质起源机制）

[参考文献]

1.Kiernan MC, Turner MR.Lou Gehrig and the ALS split hand.Neurology. 2015 Dec 1;85(22):1995.

2.朱莹，赵彦胤，乔凯.分裂性手内肌萎缩和年龄的关系.中国临床神经科学.2010年第3期.

3.Benny R, Shetty K.The split hand sign.Ann Indian Acad Neurol. 2012 Jul;15(3):175-6.

4.Eisen A, Kuwabara S.The split hand syndrome in amyotrophic lateral sclerosis.J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2012 Apr;83(4):399-403.

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