肺硬化性血管瘤的 CT 表现及鉴别诊断

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一.概述

肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma, PSH)是一种较为少见的肺良性肿瘤。其由Liebow在1956年报道，因其病理组织形态类似于皮肤组织中的硬化性血管瘤，故命名为PSH. 过去曾认为它是非特异性炎症所致的肺内瘤样增生病变，因此又称为假乳头型及硬化性血管瘤型肺炎性假瘤。

二.临床表现

好发于女性，以中老年女性为多见，40～60 岁为发病高峰，多数患者为体检时发现，临床多无明显症状，少数患者有咳痰、痰中带血、胸痛等症状。肿瘤生长缓慢，极少部分可出现纵隔淋巴结转移。

三.病理特点

(1)肺泡上皮呈乳头状增生，且与支气管上皮相延续。

(2)致密生长的多角形细胞，有丰富的嗜酸性胞质，在乳头内形成实性片状。

(3)小血管明显增生，管壁透明变性或硬化。

(4)瘤内无炎性细胞浸润，可有含铁血黄素或出血。

四.影像学表现

CT表现 

（1）CT平扫呈圆形或椭圆形，密度多较均匀，边界清楚，少部分密度不均匀者，内可见囊变、出血及粗颗粒状钙化。

（2）CT增强多呈中度至明显均匀强化，多期扫描呈持续性强化，部分病灶早期强化不均匀，呈花斑状，延迟后强化较早期均匀。

（3）瘤周可出现晕征、空气新月征及贴边血管征。

常见征象

(1)空气半月征：表现为肿瘤周边见新月状透亮区，边界光整，密度可不均匀。是由于毛细血管增生、气道变形，或瘤体出血破裂与支气管相通，形成肿瘤内游离气腔所致。

(2)贴边血管征：表现为病灶边缘明显强化点状及长条形血管影，一般与肺门血管相延续，这是由于肿瘤在增大过程中对周围肺组织产生推移、压迫，肺间质内血管紧贴肿块造成，若周围肺组织内气道受压明显，亦可出现局限性肺气肿征象。

(3)晕征：CT表现为围绕病灶周围的磨玻璃状阴影，病理为肿瘤出血导致病灶周围肺泡内可见红细胞及含铁血黄素沉着。

少见征象

(1)钙化、囊变坏死：钙化可表现为斑片状、沙砾状及点状钙化，其原因是硬化区钙盐沉着所致，本组病例约50％；囊变坏死表现为相对低密度影，是由于PSH为富血供肿瘤，且易出血，当出血较多便产生囊变区域。

(2)胸膜增厚、粘连：多为位于胸膜下区片块状肿块，随着瘤体增大，瘤内小血管粗大硬化并破裂出血易造成感染，由此引起周围胸膜粘连、增厚，当破坏临近小气道则可形成小空泡。

肺窗:右肺下叶可见类圆形肿物，外形规整，前缘可见空气新月征，后缘可见晕征。

图1B，1C平扫显示病变密度较均匀，内可见点状钙化影。

图1D动脉期病变不均匀强化，可见贴边血管征。

图1E静脉期病变进一步强化，呈花斑状强化。

图1F延迟期，病变密度趋于均匀，强化幅度减低。

五.病例

1.患者女，41岁。左肺下叶内基底段胸膜下类圆形结节（箭头），境界清，边缘浅分叶，密度均匀，增强后呈明显渐进性强化

2.患者女,18岁，无临床症状。图4胸部CT平扫肺窗示左上肺2.7cm×2.9cm圆形结节影, 边缘光滑锐利, 密度均匀。图5平扫纵隔窗示CT值为17Hu。图6增强扫描示病灶均匀一致增强, CT值为78Hu。

3.患者女, 54岁。痰中带血, 发现右下肺肿物7年余, 咳血2月余。图7,8胸部正侧位片示右下肺一5.8cm×6.2cm肿块影, 边缘光整, 未见明显分叶, 病变内部散在不规则钙化影。图9胸部CT平扫肺窗示右下肺背段一5.8cm×6.2cm 肿块影, 肿块边缘光滑锐利, 其前缘可见轻度分叶。图10纵隔窗示肿块内可见散在片状形状不规则钙化影。

4.患者女,65岁。咳嗽、咳痰1个月, 发现右肺下叶肿瘤1周。图11胸部CT平扫肺窗示左下肺内前基底段一薄壁囊腔, 其内可见大小约4.7cm×5.0cm实性肿块影, 形状不规则, 可见浅分叶。囊壁与肿物间充填空气, 呈新月样,即所谓“空气新月征”。图12CT平扫纵隔窗示肿块实性部分CT值23Hu, 囊性部分不清楚。图13增强扫描纵隔窗示肿块CT值为70Hu。

六.鉴别诊断

(1)肺内错构瘤：病灶密度较低，其钙化方式为爆米花状，且内部可检出脂肪成份，是其特征性征象。

(2)结核球：一般发生在双肺上叶尖后段或下叶背段，病灶周围可见卫星灶，内部常为干酪性物质无强化。而胸膜结核球往往比较大，钙化、内部干酪坏死更显著。

(3)肺炎性假瘤：多位于肺的表浅部位，邻近胸膜处或者靠近叶间裂，且病灶呈广基底与脏层胸膜或叶间胸膜相连，“桃尖”征、“平直”征是其特征性表现。

(4)周围型肺癌：症状明显，倍增时间快，并常引起肺门、纵隔淋巴结增大，多数边缘可见分叶、毛刺、胸膜牵拉征，肿瘤可引起偏心性、壁为厚薄不均空洞。

(5)肺内软骨瘤：主要发生在支气管壁的软组织，常为孤立性结节，偶分叶及斑点状钙化，增强扫描为轻度强化，无渐进强化特点。

七.参考文献

[1]吴若岱,杜龙庭,方伟,黄泽弟,李景雷.肺硬化性血管瘤的MSCT表现及病理对照分析[J].CT理论与应用研究,2016,25(01):103-110.

[2]郭兴,韦建林,崔惠勤.肺硬化性血管瘤多排螺旋CT表现及误诊分析[J].中华实用诊断与治疗杂志,2015,29(08):822-824.

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