摘要：作为一名医生，我经历过很多死亡。其中一种最令人扼腕叹息的，是想不到的离开，来不及的告别;是正值青春勃发之际的猝然谢世，是夹杂着汗水的泪水。这就是——运动型性猝死。
1896年，英国诗人Alfred Edward Housman写下了《悼早亡运动员》(To an Athlete Dying Young)一诗。相同的场景，同一条路，同一位运动健儿被众人高举肩头。只不过，上一次，抬的是获胜归来的英雄;这一次，抬的是早亡人的遗体。
在即将过去的2016年，中国女排共同了悼念队友霍萱。霍萱，前河南女排队长、曾入选过中国女排队，因心脏猝死抢救无效在郑州去世，年仅28岁，据称她患有马凡(Marfan)综合征。
作为一名医生，我经历过很多死亡。其中一种最令人扼腕叹息的，是想不到的离开，来不及的告别;是正值青春勃发之际的猝然谢世，是夹杂着汗水的泪水。这就是——运动员心脏性猝死。
百年来，运动性心脏猝死令多少白发人送走黑发人
2003年6月27日，喀麦隆国脚Vivien Foe在联合会杯比赛中发生心脏骤停，他猝死前瞬间痛苦的表情震惊了世界。
2007年8月25日，西班牙国脚普埃塔(Antonio Puerta)突然在赛场上摔倒，失去知觉。很快，他的意识自然恢复了。但是，当他走到休息室时再次晕倒，心跳停止，被紧急送往医院抢救。在接下来的数小时内，他多次心跳停止，导致器官衰竭和不可逆脑缺氧。3天后，他离开了人世，死亡原因为致心律失常型右室心肌病(ARVC)。
今年11月，欧洲心律学会(EHRA)、欧洲心血管预防和康复学会(EACPR)联合发布了运动性猝死预防的心血管评估立场声明。声明写道，每年每10万名12-35岁运动员中，就有1-2人猝死。特别是，在每5万名马拉松运动员中，就有1名猝死。
为什么运动员会发生心脏性猝死?可能与一些职业相关因素有关。例如，竞技性运动中的劳力负荷骤增，极端环境因素如温度、湿度、海拔引起的血容量与电解质平衡改变，持久、渐进性训练使得肌体对心脏做功的需求超过了运动所需。另外，一些药物如可卡因、安非他命、合成蛋白类固醇，以及食物和营养品如含有麻黄碱的添加剂等，也可能会诱发运动性猝死。
国外学者对1980-2005年间1435例运动员猝死原因进行了分析。结果发现，36%的运动员猝死由肥厚型心肌病引发，冠心病与冠状动脉供血异常致死原因占到了20%，另有2%的猝死原因为主动脉破裂。
在这些疾病中，有些可能大家并不时常闻及，有必要科普一下。
肥厚型心肌病是一种以心脏左心室心肌非对称肥厚为特征的家族遗传性心脏疾病，目前为止至少发现10种基因的突变与之相关。这类疾病的可怕之处在于，很多患者早期并没有症状、或者症状轻微。一旦发病，起病表现即为心跳骤停甚至猝死，而且以青少年更多见。因此，肥厚型心肌病患者是禁止进行竞技性体育活动的。
在此值得提出的是，每确诊一例肥厚型心肌病，患者及其家族至少三代人都应当进行基因筛查。对于20岁以前的家族成员，每12-18个月检查一次;20岁以后，每5年应当检查一次超声心动图。
致心律失常性右室心肌病是另一类可导致运动性猝死的家族遗传性心脏疾病。同样地，其中一部分隐匿性病变患者平时亦无症状、或偶发室性心律失常(如早搏)，而在竞技体育或者剧烈运动中出现心脏骤停，即为首发表现。因此，明确诊断为致心律失常性右室心肌病的患者不应该参加竞技性体育活动;携带致病基因的患者，即使没有任何症状，也应限制参与竞技性体育活动。
接下来介绍的就是夺去女排运动员霍萱的罪魁祸首--马凡综合征。这是最常见的先天性主动脉疾病，也是一类常染色体显性遗传病，发生率为1.5-2/10万人，平均发病年龄为32岁。
马凡综合征的病名来自于一位名为Marfan的法国小儿科医生。1896年，他在对一个5岁女孩的诊治过程中，第一次发现并描述了该病的特征性外貌——身高明显超出常人，四肢、手指、脚趾细长不匀称。
的确，他们往往让人一目难忘，修长、柔韧的身材，常被误认为是“搞运动的好苗子”。不幸地是，这些看起来是从事竞技运动的优势特征，正是致死元凶。由于连接心脏的大动脉中层弹力纤维先天发育不全，年复一年地逐渐扩张形成动脉瘤。高强度运动即可诱发动脉瘤破裂或夹层撕裂，导致马凡综合征患者发生猝死。
诚然，在成千上万的运动员中，每年心脏性猝死几率小之又小，但每一例猝死事件都会让我们无比震惊和悲痛!!!试想一下，“身强力壮”和“英年猝逝”这两个极其矛盾的语境，发生在同一个年轻人上，怎能不令人扼腕叹息?运动性猝死的结果是灾难性的，面对这种灾难带来的巨大悲怆，我们能预先做些什么呢?
提高认识，预防在先，为生命护航
疾病防治要思想先行，提高对运动性猝死的认知水平至关重要，运动员或者即将从事体育事业的人员、运动医学专家、体育管理人员、甚至普通老百姓都应该具备相关的知识，这将是一项需要全社会参与的浩大工程，意识上的警惕性提高了，运动性猝死的防治工作才能取得成效。
在这方面，意大利是全世界的表率。早在1982年，意大利就建立了运动员筛查体系，成为了世界上最早从政府层面关注运动性猝死的国家，也是迄今筛查体系实施得最好的国家。该国要求运动员接受心电图、超声心动图以及运动负荷试验的筛查。这一举措使得在1993-2004年间意大利运动员的猝死相对风险降低了79%。
全面的体格检查、详细的病史询问、心电图和超声等无创性检测技术、乃至基因鉴定，对发现运动员潜在的心血管疾病或筛查运动性猝死的高危人群有非常重要的意义。
在国际上，欧洲心脏病学会建议所有年轻运动员都应接受至少每两年一次的心电图检查;美国心脏病学会要求35岁以下的运动员每两年接受一次体格检查，35岁以上运动员还应进行运动负荷试验以评估风险。在我国，这方面的工作开展较晚，2016年《室性心律失常中国专家共识》推荐在运动员中应详细询问其潜在的心血管疾病、心律失常、晕厥发作或心脏性猝死家族史，体表心电图异常提示有结构性心脏病患者，推荐超声心动图等进一步的影像学检查。
特殊之处在于，运动性猝死相关的很多疾病都有强烈的遗传背景。基因突变不仅与是否罹患这些疾病有关，突变的类型也与发生猝死的风险有关。这更凸显了基因筛查在运动性猝死防治中的地位，不仅有助于某个运动员潜在心血管疾病的诊断，对其家庭成员的运动指导也有非常重要的意义。虽然目前基因检测具有一定的限制性，例如费用较为昂贵、准确性有待提高、意义解读不全面等，但随着运动猝死疾病的相关基因的研究进展，相信基因诊断将为运动性猝死的个体化一级预防打开新的视野。
最后，想借此机会呼吁全社会共同关注运动员、关注运动性猝死，为建立涵盖医学、体育、法律等层面的完善预防体系而努力。
（作者系首都医科大学附属北京安贞医院心内二科主任医师）
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