这个病例再次提醒我们，冠脉造影正常并不意味着万事大吉！ 作者丨王加伟 来源丨医学界心血管频道
62岁老年男性，既往有高血压病和糖尿病12年，最近一个月在活动后出现头晕再发加重，入院后神经系统检查、颈动脉彩超和头颅磁共振等结果正常、心电图也正常、心脏彩超提示轻度心室肥厚及轻度舒张功能障碍。
意外的是，平板实验发现了异常
在活动平板实验中，患者在测试的第五分钟，可以看到下壁ST段水平样压低和aVR导联上的ST升高；第九分钟时达到目标心率的70％时，患者出现头晕，测试结束（图1）。基线时患者血压为117/78 mmHg，第九分钟降至85/55mmHg。
图1：运动平板见下壁ST段水平压低和aVR导联ST升高
运动后低血压，早期ST段压低及aVR导联ST段抬高，这可能是左冠状动脉或多支血管病变引起的，然而冠状动脉造影却显示冠状动脉正常（图2A、B）。侵袭性冠脉流量储备（CFR）进行微血管功能检测提示左前降支（LAD）动脉值1.62，环周动脉值4，右冠状动脉值4。
图2：冠状动脉造影显示冠状动脉正常
这是一例由左前降支微血管功能障碍引起的心肌缺血，我们也称之为X综合征。Likoff W等于1966年第一次报道了相关病例，其临床表现为心绞痛发作，但冠脉造影完全正常。Kemp Jr HG等于1973年将这种现象命名为X综合征，后来有学者发现X综合征的症状是冠状动脉微小血管的功能障碍，造成心肌缺血，故也称之为微血管性心绞痛（microvascular angina，MVA）。
目前普遍认为内皮细胞功能障碍是引起冠状动脉微血管功能障碍的主要原因，诊断方面仍未有一个严格而统一的诊断标准，但必须具备以下条件：典型稳定心绞痛症状；心肌缺血或冠脉微循环功能障碍的诊断依据；冠脉造影提示正常或接近正常；排除其他疾病引起的胸痛不适。
那么，其排除诊断就显得非常重要了，排除诊断包括心内因素及心外因素两个部分：其中心内因素需要排除主动脉瓣疾病、二尖瓣疾病、心肌病等；心外因素需要排除心脏神经官能症、胃食道反流及颈椎病等。
X综合征的治疗是临床医生头痛和困惑的问题，在心绞痛发作的时候，硝酸甘油的作用并不那么明显。但随着对X综合征发病机制的更新认识，目前认为改善内皮功能可能对X综合征有效。对X综合征的治疗主要有2个目标：第一缓解心绞痛及相关症状、提高生活质量；第二延长生存、降低心血管事件发生。下面笔者简要介绍下X综合征的药物治疗。
1. β受体阻滞剂
β受体阻滞剂可减慢心率、心肌收缩力减弱，降低心肌氧耗量，发挥抗心绞痛作用，是目前治疗X综合征的首选之一，特别是针对静息时心率快或低劳动强度的患者。当患者心绞痛症状控制不佳时，可考虑钙离子通道阻滞剂或硝酸酯类，它们可以扩张小血管，提高心肌血供减缓心绞痛。
2. ACEI
ACEI被证实可以发挥改善CSX患者内皮功能、冠脉血流指数等作用，并可以减少患者的心绞痛发作，其作用机制主要由两种，一是减少血管紧张素Ⅱ的释放，从而减弱血管的收缩；另一种机制是减少内皮缓激肽的降解，内皮缓激肽可以刺激NO的释放，同时有舒张血管及抗细胞凋亡的作用。
3. 他汀类药物
他汀类药物可以改善患者的内皮依赖性血管舒张，有研究证实X综合征患者服用他汀类药物可以改善劳力诱发心肌缺血及肱动脉血流介导扩张功能。
4. 其他药物
其他药物如ω-3 脂肪酸被证明可以改善 X综合征患者的内皮功能，有研究也指出增强型体外反搏（EECP）可通过充气袖带压迫小腿， 在心脏舒张期时将外周血液更多的逆向“挤回”心脏，进而改善心脏血供，同时可以改善内皮功能和形态，降低氧化应激和炎症，改善心绞痛症状。
在药物及机械治疗的同时，X综合征患者需注意强调体育活动和生活方式的改变，这两者均能有效地改善内皮功能。我们期待对X综合征有更多的研究与更进一步的认识，从而有更多的证据支持和指导临床上的诊治。
参考文献：
1.PanC, Koca M, Erdoan O, et al. Coronary microvascular dysfunction equivalent to left main coronary artery disease[J]. Turk Kardiyoloji Dernegi arsivi : Turk Kardiyoloji Derneginin yayin organidir, 2017, 45(3):278.
2.Lanza G A, Crea F. Primary coronary microvascular dysfunction: clinical presentation, pathophysiology, and management[J]. Circulation, 2010, 121(21):2317.
3.杨跃进, 华伟. 阜外心血管内科手册.第2版[M]. 人民卫生出版社, 2013.
4.黄山, 王大新. 心脏X综合征的诊治进展[J]. 心血管病防治知识月刊, 2015, 27(2):140-142.
5.钱菊英, 陈傲, 陈章炜. 心脏X综合征研究进展[J]. 内科理论与实践, 2017(1):4-8.
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