患儿12月女婴，因'发热2天，肢体僵硬8小时入院。
双侧丘脑、中脑及两侧脑室旁见对称低密度灶
T1W低信号，T2W高信号，弥散受限，病变分布对称
血常规
肺炎支原体
甲型流感病毒抗原
血氨
人巨细胞病毒核酸
第一次脑脊液检查
1、急性坏死性脑病。
2、人巨细胞病毒感染。
急性坏死性脑病是一种急性、爆发性重症脑病，主要累及婴儿，临床上以惊厥、意识障碍及对称性多灶性脑损害为特征，病死率高达30%，幸存者多遗留轻重不一神经系统症状，是一组临床影像综合征。诱发因素包括病毒感染,常见的有流感病毒、轮状病毒、人类疱疹病毒，免疫介导和遗传（RANBP2）突变。丘脑、脑干，壳核，脑室周围白质和小脑多发对称性长T2病灶，弥散受限、多发出血灶及明显病灶强化。DWI和ADC上的三层表现和对称性丘脑受累具有特征性。诊断基于实验室检查及脑脊液分析，排除其他诊断。最终诊断需要靠活检证实。
诊断标准：（1）发热性疾病1-3d后出现急性脑病，必需指标：意识恶化（甚至昏迷）；支持指标：惊厥。（2）头部影像学显示对称性、多发性病灶，必需部位：双侧丘脑；支持部位：侧脑室周围白质、内囊、壳核、脑干、小脑。（3）脑脊液检查无细胞数升高，常见脑脊液蛋白水平升高。（4）血清转氨酶不同程度升高。（5）排除其他疾病（感染性、代谢性、中毒性、自身免疫性疾病）。
本例ADC图放大，可见典型三层外观
文献病例1
10月大婴儿，因癫痫持续状态就诊，2天前有发热和稀便。
（图1：A-C：T2WI可见脑肿胀，丘脑、白质和背侧脑干高信号病灶；D-E：丘脑病灶在DWI和ADC上呈三层外观；F：SWI上可见丘脑病灶内局灶性点状出血）
文献病例2
患儿，女，高热7天，意识丧失3天。
T2 FLAIR双侧丘脑对称病变，T1右侧丘脑出血高信号
文献病例3
14月大男童，发热后出血癫痫样发作，意识不清。
T2加权图像显示丘脑和幕上额叶白质对称性增加的信号强度。矢状面T2加权像显示小脑和脑干，包括中脑和背侧脑桥的高强度。矢状位T1加权成像显示丘脑和小脑半球低信号。T2加权梯度回波显示丘脑中央部分信号强度降低，提示出血性坏死，轴向DWI和表观扩散系数彩色编码地图显示限制扩散，同心图案，对称地涉及丘脑。（E和F）
一、日本乙型脑炎：是噬神经乙型脑炎病毒引起的人畜共患急性蚊媒病毒传染病，发病高峰在6-9月，临床以高热、意识障碍、抽搐、急性起病为特征，确诊有赖于血清学和病原学；影像学上，乙脑患者丘脑受累达到90%-100%，基底节受累占35%，中脑占58%，因此，丘脑及中脑受累是乙脑特征性影像表现，双侧丘脑病变非对称性为主，早期感染以细胞毒性水肿为主，DWI高信号，逐渐演变成血管源性水肿，DWI为等或低信号，T2-FLAIR高信号。
网络病例1
58岁，发热、头痛，行为异常；FLAIR高信号，两侧丘脑受累，非对称性，左侧较为明显
网络病例2
患儿6岁，意识混乱伴发热3天。双侧丘脑及中脑对称性病变
二、leigh病（亚急性坏死性脑病）：虽然两者间就差一个字，但是病因天差地别，leigh是一种罕见的、累及中枢神经系统的线粒体病，临床上很少有发热、头痛及意识障碍症状，血乳酸实验及MRS可见乳酸峰有特异性。此外，在累及丘脑及中脑中，可出现较典型的“熊猫脸”征，和肝豆状核变性重叠。
网络病例1
两侧额叶、基底节区、中脑对称性病变，熊猫脸征，MRS见高耸乳酸峰
网络病例2
侧脑室旁白质、丘脑、中脑、脑桥背盖对称性病变，MRS可见乳酸峰
三、深静脉梗死：主要以大脑大静脉血栓常见，常见出血性梗死，CTV可明确诊断。累及双侧丘脑主要是大脑内静脉引流，除此之外还可有基底节区、放射冠静脉汇流。单侧丘脑受累，则以丘脑纹状体静脉栓塞为主。
直窦近大脑内静脉处可见充盈缺损，双侧丘脑对称病变，此外MRI可明确存在梗死性出血
四、丘脑穿通动脉梗死：丘脑穿通动脉起源后动脉P1段。若穿通动脉起源Percheron动脉，则容形成双侧丘脑腹侧核对称性梗死。
此外，像肝豆状核变性、韦尼克综合征及中毒性脑病均可见对称性丘脑损害，肝豆状核变性主要累及尾状核及壳核，累及中脑可见熊猫脸征，好发青少年，临床症状多无意识障碍、发热等症状，以椎体外系受累为主；韦尼克综合征多有维生素缺乏、营养不良、酗酒等病史，累及中脑导水管旁灰质，乳头体受累是其特异性表现；还有中毒性病变、血糖异常等均可造成双侧丘脑对称病变，但多有明确接触史或血糖异常的实验室检查结果，鉴别不难。
[参考文献]
[1]BiswasA,VarmanM,GunturiA,YoganathanS,GibikoteS.Teaching NeuroImages: Acute necrotizing encephalopathy of childhood: Neuroimaging findings.Neurology. 2018 Jan 9;90(2):e177-e178.255(5): p. 738-44.
【2】赵鹏, 朱晓冬与周广喜, 表现为丘脑“蝶形”病灶的基底动脉尖综合征一例. 中华神经科杂志, 2006(09): 第590页.
【3】敬思思等, 双侧丘脑对称性病变1例临床病例讨论. 中国临床神经科学, 2016(01): 第114-119页.
联系客服
