女 46岁 主诉:腰痛，双下肢麻木
MR图像
T1WI
T2WI
T2WI-fs
描述
胸7-9椎体水平椎管内后方髓外硬膜外见上下梭形走行异常信号，T1WI呈高信号，T2WI呈高信号，T2WI-FS呈不均匀稍高信号，累及长度约5.7cm，前后径最厚达1.1cm，上下缘呈笔尖状，邻近脊髓受压变细前移。
诊断
椎管内血管脂肪瘤。
概述
椎管内血管脂肪瘤是一种少见的良性肿瘤，占椎管内肿瘤的 0.04%~1.20%，占硬膜外肿瘤的 2.0%~3.0%。虽然椎管内血管脂肪瘤为良性肿瘤，但较大的肿瘤可压迫脊髓或硬膜囊产生症状。
01
组织学特点
根据肿瘤内血管含量不同，肉眼观为暗红色到黄白色，部分区域见坏死或钙化灶 。镜下见脂肪和血管比例为1:3~2:3，血管成分为毛细血管、血窦、薄壁血管等，其中以薄壁血管最为典型。
02
影像学特点
因肿瘤内血管成分和脂肪成分组成比例不同导致肿瘤的MRI信号及强化程度不同。肿瘤的脂肪成分在T1WI 及T2WI上呈高信号，压脂后信号减低。血管组织在T1WI上呈低信号，T2WI上为高信号，增强扫描明显强化。故当肿瘤以脂肪成分为主时，MR T1WI及T2WI上呈较高信号，但较硬膜外脂肪信号略低，压脂后为低信号，增强扫描强化不明显；当肿瘤以血管成分为主时，MR T1WI上低信号区域较大，可表现为斑驳影像，也可为条块状低信号灶，T2WI上呈高信号，压脂序列上信号无明显衰减，增强扫描后呈不均匀明显强化。典型者MRI表现为矢状位上肿瘤呈梭形，两端尖细，呈钢笔尖样改变，T2WI上病灶与脊髓之间可见硬膜呈裂缝样低信号改变。
03
影像学分型
根据椎管内血管脂肪瘤的MRI表现和生长方式的分型方法有两种。
Type1：
根据肿瘤的 MRI 表现不同将血管脂肪瘤分为 3 种类型
I 型：肿瘤局限于椎管内，瘤体以脂肪信号为主，血管成分较少
II 型：肿瘤局限于椎管内， 血管成分占病灶体积1/2以上，呈团块状位于瘤体的中央部分，增强扫描后明显强化，脂肪成分围绕其周围
III 型：肿瘤沿一侧或双侧椎间孔向椎管外延伸生长，形成哑铃状肿块。
Type2：
将血管脂肪瘤分为浸润型（无包膜型）和非浸润型（有包膜型）两个亚型。
非浸润型多见，多发生于椎管背侧，常在椎管内上下延伸达 3~4 个椎体长度。
浸润型多发生于前部或前外侧，以血管成分为主，以侵犯邻近椎体、椎弓根为特征，偶可经椎间孔蔓延至椎管外，侵犯周围骨骼、肌肉、神经和纤维组织，但浸润型血管脂肪瘤并无恶性肿瘤的特性。
04
鉴别诊断
脂肪瘤：
椎管内血管脂肪瘤与脂肪瘤虽有相似之处，但两者发病机理和成份不同，前者于成人多见。好发于胸椎，局限在硬膜外腔，不伴有先天性脊柱脊髓畸形，T2WI-FS呈高信号或稍高信号，增强扫描有强化；后者于儿童时出现，腰椎多见，可位于硬膜囊外和内，大部分与脊柱脊髓畸形合并出现，T2WI-FS呈低信号，增强无强化，易鉴别。
神经源性肿瘤：
神经源性肿瘤，可沿神经孔往硬膜外呈哑铃样生长，T1WI为低信号，T2WI为高信号，有囊变坏死者信号常不均匀。T2WI压脂无信号减低，增强后多呈不均匀明显强化。
血管畸形：
海绵状血管瘤及动静脉畸形因含血流较快的小动脉常可见流空血管。伴出血时T1WI、T2WI可呈高低混杂信号，血管脂肪瘤很少见典型的血管流空。
出血：
T1WI高信号的亚急性期血肿因不含脂肪成分，在脂肪抑制序列上病灶信号无减低，可鉴别。
小结
INTRODUCTION
血管脂肪瘤为常见的良性肿瘤，但发生于椎管内少见。MRI能清楚显示椎管内硬膜外血管脂肪瘤的大小、形态、信号特征以及与椎管邻近结构的关系，MRI 分型可进一步提高对本病的认识，MRI是诊断椎管内血管脂肪瘤的最佳影像学检查方法，具有特征性影像学表现，最终确诊还需依靠病理作为“金标准”。
参考文献：
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[3] 周欢,许宏伟,袁慧书等.椎管内硬膜外血管脂肪瘤的MRI表现及鉴别诊断[J].中国医学影像技术,2017,33(8):1252-1255.DOI:10.13929/j.1003-3289.201612089.
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