盘点：与皮肌炎体征相关的 5 种自身抗体

众所周知，Jo-1 自身抗体阳性的皮肌炎患者常表现为抗合成酶综合征，包括肌炎、雷诺现象、技工手、高登氏丘疹、关节痛和间质性肺炎。

近期，英国学者 Daly ML 研究了皮肌炎患者血清自身抗体与临床体征之间的相关性，研究结果发表在Br J Dermatol上，现介绍如下：

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抗体的三种关联模式

该研究在英国伦敦国王学院医院开展，是一项横断面研究，纳入了 2005～2015 年间在该院就诊的 65 例符合 Bohna-Peter 诊断标准的皮肌炎患者，记录了所有患者的血清学和体格检查结果，并检验了两者之间的相关性，结果显示了以下 3 种关联模式：

1. 显著性相关

面部红斑、披肩征和鞭笞样红斑（见图 1～3）与抗染色体重塑酶 Mi-2 抗体（抗 Mi-2）显著相关。

抗 Jo-1 抗体与技工手（见图 4）显著相关，抗黑素瘤分化相关基因-5 抗体（抗 MDA-5）与溃疡性血管病显著强相关。

图 1 皮肌炎患者面部肿胀性红斑

图 2 皮肌炎患者肩背部红斑分布似披肩

图 3 皮肌炎患者躯干部散在条状鞭笞样红斑

图 4 抗合成酶综合征患者典型的技工手

2. 非显著性相关

分析发现钙沉着症仅发生于抗转录中介因子-1γ抗体（抗 TIF-1γ）、抗核基质蛋白抗体（抗 NXP-2）或抗小泛素样修饰酶抗体（抗 SAE）阳性的患者，皮肤异色症仅发生于抗 Mi-2、抗 SAE 或抗 TIF-1γ阳性的患者，但这些相关性无统计学显著性。

3. 不相关

眶周皮疹、伸侧皮疹、上肢水肿、雷诺现象、甲皱襞改变、高登氏丘疹和光敏性红斑等体征可见于几乎所有血清型亚组患者，数据分析显示这些体征与自身抗体亚型不相关。

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抗体相同的患者可能有共同的致病途径

肌炎相关性抗体是皮肌炎患者血清中的自身抗体，相应的自身抗原参与了基因转录、蛋白转位和固有免疫。目前鉴定出的肌炎特异性抗体包括抗 Mi-2、抗 TIF-1γ、抗 SAE、抗 NXP-2 和抗 MDA-5 等。

尚不清楚肌炎相关性抗体在皮肌炎的发病中的作用，有证据表明相应的抗原在皮肌炎靶组织中过度表达，增强了参与γ干扰素分泌途径的炎症级联。

临床医生希望通过研究表型与抗体血清型之间的关联而确定皮肌炎疾病过程的生物标记物。

具有相同抗体特征的皮肌炎患者可能有共同的致病途径，产生了特定的组织损伤模式。

抗体血清型-表型相关性研究有助于患者亚型分类和预测临床经过，进一步阐明这些关联还可能有助于开发新型的治疗药物。