肺动静脉瘘(pulmonary arteriovenous fistulas，PAVF) 是一种较少见的肺血管疾病，又称肺动静脉畸形（pulmonary arteriovenous malformations，PAVMs）。最初由Ghurtro (1897 年) 叙述。1937年Smith第一例临床诊断。1942年Haphorn行第一例手术治疗。

　　【病理解剖】

　　（1） 肺动静脉瘘是指肺动脉分支和肺静脉之间有一个或多个交通，部分血液不经过肺毛细血管床而直接经肺静脉回流入左房。

　　（2） 肺动静脉瘘在肺毛细血管前的血管上，从较粗的血管到终末小动静脉枝的任何部位均可发生。

　　（3） 病变部位的动脉多为一支以上的肺动脉，极少数（4%）也可为体循环动脉，如支气管动脉、肋间动脉、乳内动脉及胸主动脉侧支。

　　（4） 可单发，也可多发。单发多见。

　　（5） 病变可局限在一个肺叶，以下叶肺的发生率较高，特别是右下叶更为多见。也可在两侧肺内广泛性弥漫分布。

　　（6） 多以独立的疾病存在，少数合并遗传性出血性毛细血管扩张症。亦有作者认为肺动静脉瘘是毛细血管扩张症在肺的表现。

　　（7） 根据病变范围分型

　　① Ⅰ型：广泛性弥漫性肺动静脉瘘。主要是在靠近毛细血管的终末小动静脉间呈弥漫多发瘘孔样吻合。

　　② Ⅱ型：局限性肺动静脉瘘（又称肺动静脉瘤）。发生在近心侧较粗的肺动、静脉分支。瘘口处可形成血管瘤样囊腔。囊壁由动脉、静脉或者二者共同构成，内有一层内皮细胞，很薄，极易破入肺组织和支气管内。

　　【血流动力学】

　　由肺动脉供应的肺动静脉瘘，流经瘘囊未经氧合的血液直接经肺静脉流至左心，形成心外右向左分流，使动脉血氧降低。

　　Ⅰ型PAVF分流量大，比Ⅱ型血流动力学后果严重，临床表现明显。

　　由体循环动脉供应的肺动静脉瘘占极少数，则不产生右向左的血流动力学改变。

　　【临床表现】

　　临床表现与瘘口大小、分流量多少有关。

　　分流量>25％～30％时，患者出现乏力、活动后气短、头晕缺氧等症状；

　　分流量大及病史长者出现紫绀、杵状指、继发红细胞增多，即“三主征”，产生一系列病理生理改变。继发红细胞增多易形成肺血管血栓，血栓脱落可产生脑血管栓塞及脑脓肿。

　　病变处血管壁易破裂，与支气管或胸膜相通时可致大咯血或血胸。如有血栓形成，合并感染可致脑或周围转移性脓肿。

　　由体循环动脉供应的动静脉瘘易形成血栓，并继发感染性心内膜炎。

　　如肺静脉瘘位置表浅，则于胸壁上可闻及连续性或收缩期血管杂音。

　　【超声心动图表现】

　　二维超声心动图

　　由于肺静脉所接受的血流量未发生变化，左心负荷无改变，因而心脏房室腔大小正常。心内结构正常，无房、室、大动脉水平的异常分流。

　　肺动静脉瘘分流量大时，可出现相应的肺静脉扩张，甚至呈瘤样。

　　肺动静脉瘘分流量大时，可出现左心容量负荷增大的表现：左房、左室增大，左室壁的运动增强。

　　M型超声心动图

　　无特殊表现。

　　多普勒超声心动图

　　心内无特殊表现，肺静脉内很难显示分流信号。

　　少数位于肺表面的肺动静脉瘘，探头置于胸部体表病灶处可以显示形态不规则的低回声或无回声区，彩色多普勒于病灶处见五彩镶嵌的湍流信号，可探及连续性的血流频谱。

　　声学造影

　　右心声学造影对诊断具有决定性作用。

　　二维超声心动图：主要从四心腔切面观察。经周围静脉注射造影剂后，右房和右室首先显影，在右心显影的同时，左心并不显影。经过约3～5 个（或4～6个）心动周期左房内出现造影剂回声，继之左室显影。左心内造影剂的密度及亮度均较右心低。

　　M型超声心动图：经周围静脉注射造影剂后，在二尖瓣波群上首先于右室腔内出现造影剂的云雾影，左心系统并不立即显影，而是在其后有一较长的间隔，约4～6个心动周期，再在二尖瓣漏斗部、左室及主动脉内出现造影剂。此结果与血流动力学上血液由右室射入肺动脉，穿过瘘管后再经肺静脉回流入左房、左室及主动脉的过程是相互吻合的（图10-12-1）。

　　图10-12-1 肺动静脉瘘的右心声学造影

　　A：心尖四腔切面示各心腔大小基本正常

　　B：心底M型：造影前，右室、左房、主动脉腔内为无回声

　　C：心底M型：经肘静脉注入造影剂后，右室首先显影，三个心动周期后左房也显影（箭头所示）

　　D：心底M型：继左房显影后，主动脉内也出现造影剂

　　【诊断要点】

　　肺动静脉瘘在行常规的二维、M型及彩色多普勒血流显像时无特异的改变，只是在声学造影时有其特殊的表现。

　　经周围静脉注射造影剂后，右房和右室首先显影一段时间左室才显影。这种延迟显影，是超声心动图诊断肺动静脉瘘的关键。

　　如患者有体循环低氧血症如紫绀、杵状指等体征，而常规超声心动图无特殊发现时则需进行声学造影检查，以进一步明确诊断。

　　【鉴别诊断】

　　房间隔缺损：由房缺或室缺引起的右向左分流，左右心几乎同时显影，或至多较右心显影不超过1个心动周期。

　　肺静脉异位引流：肺静脉异位引流时左房璧应该少或无肺静脉开口。房外腔应该是肺静脉共干，腔内应显示肺静脉血流频谱，而不是收缩期为主的连续性频谱。

　　单纯肺静脉扩张：该病是肺静脉的局限性扩张，以肺下叶多见，X线上为圆形及柱状纡曲的带状影，与肺动静脉瘘很像，可依靠造影鉴别。

　　肺动脉扩张：没有动静脉分流的血流动力学改变，肺动脉造影可确诊。

　　心包囊肿：临床不该有紫绀表现，囊肿与心腔不相通，其内液体不流动、测不到血流频谱，囊腔内不会有造影剂回声。

　　其它：还应与肺囊肿，肺部肿瘤，肺部炎症，肺结核，肺段隔离症，支气管扩张症，真性红细胞增多症等作鉴别。

　　【注意事项】

　　经食管超声心动图结合明确声学造影超声心动图有助于明确肺动静脉瘘部位及分流量。

　　对于极少数由体循环动脉供应的肺动静脉瘘，超声心动图不能发现。