【每周一读】 腹部少见病例分享——肠系膜韧带样纤维瘤病
西府医学影像平台简介
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要病

  • 患者,男,37岁

  • 主  诉:发现右下腹包块1月

  • 现病史:1月前无意间发现右下腹一包块,约“鸡蛋”大小,有压痛,自觉无其他任何不适症状

  • 外院超声检查:右下腹腹腔内低回声实性包块

  • 查体:右下腹可触及一直径约5cm大小包块,质韧,有压痛,与周围组织分界尚清楚

影像资料



手术记录


· 术中发现肿瘤位于升结肠系膜内,质韧,与周围组织界限较清,肿瘤大小约8x7x7cm,侵及右结肠血管及结肠中动脉右支,局部切除可能导致结肠部分缺血、坏死,以及肿瘤切除不完全,遂决定行右半结肠并结肠系膜肿瘤切除术

病理结果


大体标本:肠系膜脂肪组织内见结节样肿块,切面灰白色、质韧,局部灰红色粘滑感,周围界限较清,与肠壁浆膜面无粘连;

镜下所见:镜下瘤细胞呈梭形或星形,交错或旋涡状排列,核分裂像少见。  

病理诊断:

     冰冻:(肠系膜)梭形细胞肿瘤,不能排除间质瘤

     石蜡:形态学结合免疫组化标记,考虑肠系膜韧带样纤维瘤病

免疫组化:CD117(-),CD34(血管 ),S-100(-),SMA(-),Actin(-),ki-67( 3%),Dog-1(-),CK(-),Vimentin( ),BcL-2(-),CD99(弱 ),β-Catenin( )

简述


    韧带样纤维瘤病(desmoid-type fibromatosis,DF),又称侵袭性纤维瘤病或硬纤维瘤,是一种源自肌肉、筋膜或腱膜结缔组织的间叶源性肿瘤,属于克隆性纤维母细胞增生性疾病,病变呈浸润性生长,具有高复发率及低转移率的特点。

    本病发病率低,发病原因复杂,可能与创伤( 手术)、内分泌及遗传因素有关

    根据发病部位DF分为3类:腹外型、腹壁型、腹内型

    腹内型最为少见,主要好发于盆腔、肠系膜、腹膜后、韧带及网膜等,其中80%位于小肠系膜,另小部分可位于回结肠系膜

病理分型


  • 2013年WHO软组织新分类中,将DF归属于纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤(交界性)。

  • 肿瘤由不同比例的梭形细胞(成纤维细胞,纤维母细胞)、胶原纤维及数量不等血管呈束状、编织状排列,胶原丰富区可有瘢痕样胶原和玻璃样变

  • DF伴皮肤囊肿、骨肿瘤、多发结肠息肉病的DF称为家族型腺瘤性息肉病(Gardner综合征),为常染色体显性遗传病,预后极差

影像特点

  • 腹内型DF主要表现良性肿瘤的特点:

    ★膨胀性生长,体积较大,形态规则,边界较清晰,密度多较均匀,坏死、出血、囊变少见,部分边缘可见假包膜

  • 伴有周围浸润者,肿块边缘可呈“爪状”向局部脂肪浸润

  • 位于肠系膜者,可见正常血管穿行

超声:多为浸润性生长的低回声肿块

CT:多表现稍低密度软组织肿块,增强呈轻度不均匀强化

MRI:肿块T1WI等或稍低信号,T2WI高信号,病灶内条状或星芒状低信号影及“爪状”、“树根状”浸润生长是其特征性表现;增强呈渐进性、延迟强化;DWI呈不均匀高信号,平均ADC值明显高于恶性肿瘤

鉴别诊断

胃肠道外间质瘤

    容易发生坏死,较DF强化明显,形态学上胃肠道外间质瘤和发生在肠系膜的DF病很难区分

孤立性纤维瘤

    同属纤维来源肿瘤,均具有膨胀性生长的特点,孤立性纤维瘤多位于胸膜,体积较大,轮廓清晰、分叶显著,内部及周边可见血管流空信号

炎性肌纤维母细胞瘤

    少见的间叶源性实性肿瘤,好发于儿童、青壮年,以肺、肠系膜、网膜多见,体积较大,边界清晰,密度均匀或不均匀的类圆形或多发分叶状肿块,密度稍低,延迟强化

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来自:嵩山红叶2017  > 腹部
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