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简要病史
患者，男，37岁
主 诉：发现右下腹包块1月
现病史：1月前无意间发现右下腹一包块，约“鸡蛋”大小，有压痛，自觉无其他任何不适症状
外院超声检查：右下腹腹腔内低回声实性包块
查体：右下腹可触及一直径约5cm大小包块，质韧，有压痛，与周围组织分界尚清楚
影像资料
手术记录
· 术中发现肿瘤位于升结肠系膜内，质韧，与周围组织界限较清，肿瘤大小约8x7x7cm，侵及右结肠血管及结肠中动脉右支，局部切除可能导致结肠部分缺血、坏死，以及肿瘤切除不完全，遂决定行右半结肠并结肠系膜肿瘤切除术
病理结果
大体标本：肠系膜脂肪组织内见结节样肿块，切面灰白色、质韧，局部灰红色粘滑感，周围界限较清，与肠壁浆膜面无粘连；
镜下所见：镜下瘤细胞呈梭形或星形，交错或旋涡状排列，核分裂像少见。
病理诊断：
冰冻：（肠系膜）梭形细胞肿瘤，不能排除间质瘤
石蜡：形态学结合免疫组化标记，考虑肠系膜韧带样纤维瘤病
免疫组化：CD117（-），CD34（血管 ），S-100（-），SMA（-），Actin（-），ki-67（ 3%），Dog-1（-），CK（-），Vimentin（ ），BcL-2（-），CD99（弱 ），β-Catenin（ ）
简述
韧带样纤维瘤病（desmoid-type fibromatosis，DF），又称侵袭性纤维瘤病或硬纤维瘤，是一种源自肌肉、筋膜或腱膜结缔组织的间叶源性肿瘤，属于克隆性纤维母细胞增生性疾病，病变呈浸润性生长，具有高复发率及低转移率的特点。
本病发病率低，发病原因复杂，可能与创伤( 手术)、内分泌及遗传因素有关
根据发病部位DF分为3类：腹外型、腹壁型、腹内型
腹内型最为少见，主要好发于盆腔、肠系膜、腹膜后、韧带及网膜等，其中80%位于小肠系膜，另小部分可位于回结肠系膜
病理分型
2013年WHO软组织新分类中，将DF归属于纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤(交界性)。
肿瘤由不同比例的梭形细胞(成纤维细胞，纤维母细胞)、胶原纤维及数量不等血管呈束状、编织状排列，胶原丰富区可有瘢痕样胶原和玻璃样变
DF伴皮肤囊肿、骨肿瘤、多发结肠息肉病的DF称为家族型腺瘤性息肉病(Gardner综合征)，为常染色体显性遗传病，预后极差
影像特点
腹内型DF主要表现良性肿瘤的特点：
★膨胀性生长，体积较大，形态规则，边界较清晰，密度多较均匀，坏死、出血、囊变少见，部分边缘可见假包膜
伴有周围浸润者，肿块边缘可呈“爪状”向局部脂肪浸润
位于肠系膜者，可见正常血管穿行
超声：多为浸润性生长的低回声肿块
CT：多表现稍低密度软组织肿块，增强呈轻度不均匀强化
MRI：肿块T1WI等或稍低信号,T2WI高信号，病灶内条状或星芒状低信号影及“爪状”、“树根状”浸润生长是其特征性表现；增强呈渐进性、延迟强化；DWI呈不均匀高信号，平均ADC值明显高于恶性肿瘤
鉴别诊断
胃肠道外间质瘤
容易发生坏死，较DF强化明显，形态学上胃肠道外间质瘤和发生在肠系膜的DF病很难区分
孤立性纤维瘤
同属纤维来源肿瘤，均具有膨胀性生长的特点，孤立性纤维瘤多位于胸膜，体积较大，轮廓清晰、分叶显著，内部及周边可见血管流空信号
炎性肌纤维母细胞瘤
少见的间叶源性实性肿瘤，好发于儿童、青壮年，以肺、肠系膜、网膜多见，体积较大，边界清晰，密度均匀或不均匀的类圆形或多发分叶状肿块，密度稍低，延迟强化
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