心在线
你答对了吗
首先，恭喜心伙伴'吴韩'在我们病例发布后6分钟第1个发来正确答案！
由于精选评论显示限制在50个以内，所以我们未能将其他回答正确的和参与的用户在正文下方全部展示出来，在此，衷心地感谢心伙伴亲们的参与和支持！
帆：A.D.首先通过心电图确诊室速，发作时呈左束支阻滞及电轴右偏，Ⅱ、Ⅲ、aVF主波向下，可除外束支折返及RVOT起源的VT。又因在运动时诱发，考虑ARVC/D可能性大。可行心肌活检确诊，完善心脏彩超及MRI可增加诊断依据。治疗上可行电生理检查，行射频消融术。
吴桂萍：① 首先，肯定不是右室流出道室速，因为假如室速诊断成立，从十二导心电图来看，下壁导联及V5～V6可见较深的S波，提示部位来源较低，所以排除RVOT；② 特发性室速最常见为完右合并左前分支或左后分支阻滞，多见于青少年发病，故不支持；③ 窦律下无显性预激表现，故即使旁道参与折返，心电图应该表现为窄QRS心动过速，所以除外C。
Joy：考虑是致心律失常右室心肌病，室速发作呈左束支阻滞图形，来源于右室，在窦律时在V1、V2、V3导联可见Epsilon波，虽然心超检查无异常，进一步考虑做磁共振对比剂延迟强化，以发现室壁形态及功能有无异常，对此患者最好采用ICD植入。
云飞扬：应该是ARVC，患者窦律下可见多导联的Epsilon波，同时发作心动过速时为右室近心尖部起源的室速，与ARVC的病变累积部位符合。
张福庄：患者室速时起源定位于右心室心尖，正常心电图可见V1～V4的ST段上可见小的延迟除极小棘波，也称Epsilon波，具有特征性，考虑ARVC，建议进一步完善心脏核磁共振明确诊断。
正确的答案是：A、B。
12导联体表心电图
提示Epsilon波（箭头），V2导联S波时长> 55 ms，V1～V3导联QRS波时长＞110 ms，Ⅲ、aVF和V1导联T波倒置，上述心电图提示：aVR导联波形呈QR波形，Q波形时长>40 ms ，提示ARVC/D。
A：左束支传导阻滞，室性心动过速伴电轴左偏；B：12导联心电图；C：右胸导联；D：曾经确诊ARVC/D的患者双极胸导联，Epsilon波（箭头）。
经胸超声心动图
显示右心室扩大，区域性运动障碍以及右流出道增宽。
1. 根据Vereckeiz诊断标准，AVR导联呈QR波形(起始Q波时常>40 ms)高度提示为室性心动过速，故排除B选项；
2. Brugada 与 Vereckei诊断方法并不适用于室速与预激综合征伴发房室折返性心动过速（AVRT）的鉴别诊断，然而患者窦性心律下并未观察到经旁路前传的预激波（Δ波），提示旁道在AVRT过程中逆向传导的可行性大（QRS波不宽），故基本可排除；
3. 由于缺乏心肌病的证据，无传导阻滞，与典型的束支传导阻滞或双束支阻滞模式不一致的QRS波群形态可以排除束支折返性室速。Ⅱ、Ⅲ与aVF导联QRS波主波朝下排除右室流出道起源的VT。
综上所述，本例患者满足了ARVC/D诊断标准中的三大主要诊断标准：右胸导联（V1～V3）Epsilon波，左束支传导阻滞型室速伴电轴左偏以及心脏超声证据。
备注：原文超声证据未能提供下载，如有疑问，请查询原文Heart 2015;101:410. doi:10.1136/heartjnl-2014-306471
2010年ESC修订了ARVC/D诊断标准，其中包括心肌复极异常标准（心电图）、心肌除极及传导异常标准（心电图及晚电位）、心律失常标准（心电图及动态心电图）、心肌组织学标准（心肌活检）、心脏结构及功能标准（心脏超声及核磁检查）和家族史标准六部分。
心血管造影：显示RV扩大，伴收缩功能降低或运动障碍，室壁膨突，造影剂排泄缓慢，射血分数(EF)减少。放射性核素血管造影对判断RV的病变特征、范围及其解剖学定位和左心受累情况，具有敏感性高，特异性强等优点。
心电图与心脏电生理检查：大多数ARVC/D患者都可以见到心室晚电位，右心导联Epsilon波、QRS波延长以及室性心律失常（24 h动态心电图的室性早搏常>500个），其中晕厥患者可表现为室性心动过速（VT）。其VT可以为持续性的，也可以为非持续性的。典型ARVC/D的VT心电图具备VT心电图的一般特点，其为RV起源，表现为左束支阻滞图型伴有电轴向上，或RV流出道型伴有电轴向下，但并不具有特异性，也可见到多形态VT、多源性VT、室扑及室颤（VF）。另外ARVC/D除了室性心律失常，也可以伴发其它类型的心律失常。对有自发性VT史的患者，大多数程序电刺激可诱发单形性或多形性持续性VT，呈左束支阻滞图形，部分可见碎裂电位。
心脏超声与核磁共振成像（MRI）检查：能够提供详尽的心脏解剖、组织和功能特性，精确测定右心室容量，并检测ARVC/D早期RV/LV舒张功能异常的影像学证据。其不仅能够早期发现RV心肌内的脂肪组织增多并判断LV是否受累，还可以用于ARVC/D家族成员的筛查及长期随访。与MRI相比，超声心动图便捷、价廉，但组织特异性差。而MRI良好的组织特异性和大视野、任意层面成像及丰富的检查序列可提供心脏形态、功能、心肌灌注及延迟增强等信息，在ARVC的早期诊断与预后判断中具有重要的诊断价值。心脏磁共振由于组织分辨率很高，所以在显示心肌瘢痕方面还是有其独到的优势。然而，磁共振极高的敏感性可能无法完全将正常心外膜脂肪和心肌细胞脂肪变性相互区分；而且随着年龄的增长，右室游离壁心包下脂肪沉积是很常见的征象，这一解剖特点也导致MRI在ARVC诊断中假阳性率增加。然而，随着MRI技术的进步，可能成为替代心内膜心肌活检成为诊断ARVC/D的无创技术。
心内膜心肌活检的形态学分析：若显示残余心肌细胞<><50％），伴有纤维组织取代rv游离壁心肌组织，伴有或不伴有脂肪组织取代心肌组织的典型表现，即可对本病作出诊断。然而，部分患者rv病变较局限，室间隔一般不受累，故取材室间隔的活检结果阴性尚不能排除arvc>
综上所述，ARVC/D作为一种以RV扩大、室性心律失常和心脏性猝死为突出表现的原发性心肌病越来越收到人们重视。心电图、信号平均心电图、24小时动态心电图、超声心动图及核磁共振检查为我们提供了综合的诊断方法，早期识别和诊断ARVC/D仍然是目前心血管临床医师需要面对和解决的重要问题。
Okan Erdogan, Alper Kepez, Halil Atas
School of Medicine, Marmara University, Istanbul, Turkey
Heart March 2015
摘译策划：赵欣
学术审校：张铭 李莉
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