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DandyWalker综合征案

DandyWalker综合征案

张春红1,李伟2,指导:武连仲1
(1.天津中医药大学第一附属医院针灸科,天津 300193; 2.天津中医药大学)

        患者,女,38岁。就诊日期:2015年8月13日。主诉:双下肢乏力 5年,伴言语不清1年。现病史:5年前无明显诱因突发双下肢乏力,走路不稳,就诊于当地医院,行头颅MRI示:脑实质内未见明显异常信号;小脑体积缩小,小脑髓纹加深、增宽,环池增宽,第四脑室扩大,并与枕池相连,小脑蚓部未见显示,第三脑室、侧脑室轻度扩大。诊断:DandyWalker综合征。未经系统治疗,间断性就治一段时间(具体治疗不详)后,症状仍进行性加重。1年前出现言语不清,行走时需人搀扶,双下肢不自主震颤。为进一步治疗,就诊于我院针灸科门诊。刻症:表情呆板,走路不稳,步基宽,易跌倒,双手笨拙并伴有震颤,言语含混不清,无饮水呛咳,纳差,夜寐可,大便调,小便失禁,吐弄舌,舌淡黄、苔白腻、边有齿痕,脉弦细。查体:走路摇晃,步基宽,构音障碍,双手笨拙,四肢肌力Ⅴ级,双下肢肌张力减弱,腱反射减弱,双侧巴氏征(-),指鼻试验(+),对指试验(+),跟膝胫试验(+),不能走直线,足踝关节处正常位。家族史:家族中有类似病史。综合患者一般资料,武连仲教授认为此病属中医颤证,辨证为精髓不足、浊阴阻窍证;西医诊断:DandyWalker综合征。治则:补肾填精,升清降浊。主穴:“三廉泉”[即前廉泉(下颌颏后1寸)、上廉泉(舌骨体正中缘)、正廉泉(甲状软骨与舌骨体之间的凹陷处)]、照海。配穴:头面部取颔厌、上星透百会、印堂、舌面、舌下穴(舌与下颚交界处,舌系带边缘);上肢取穴:曲池、手三里、列缺、合谷;下肢取穴:血海、足三里、丰隆、太冲。操作:前廉泉直刺25~38 mm,施以提插泻法,上廉泉向舌根方向进针50~70 mm,行平补平泻捻转手法,使咽喉局部有酸胀感,两穴均不留针;正廉泉进针5~15 mm,施以雀啄补法,行针20~30 s,留针25 min;照海施以提插补法,使针感传向足底,不留针;全舌面点刺,舌下穴速刺不留针;合谷行提插泻法,列缺行提插补法,均使针感向上传导;曲池行提插泻法,手三里与皮肤呈30°角向外斜刺25~30 mm,行提插泻法,足三里行提插补法,丰隆行提插泻法,均使针感向下传导。余穴常规针刺,行平补平泻法,留针25 min。每天1次,每周针刺5次,1个月为一疗程。针刺3个疗程时,患者小便可自控,双下肢乏力症状较前减轻;针刺5个疗程后,患者自觉走路不稳、易跌倒、双手震颤等共济失调症状明显缓解,言语亦较前清晰;针刺6个疗程后,走路较前明显平衡,可自行扶梯上下楼,步基宽症状改善,言语清晰、较前流利,小便调。又巩固治疗2个疗程后,现患者走路较前进一步平稳,下肢乏力症状缓解较为明显,言语清晰流利,吐弄舌症状亦较前好转,二便调。截至本文投稿患者仍在按上方继续进行巩固治疗。

           按语:DandyWalker综合征(DWS)又称DandyWalker畸形、DandyWalker囊肿或第四脑室中侧孔闭锁,是一种极为罕见的先天性神经系统畸形[2],其病变主要累及小脑和第四脑室。目前DWS病因尚未明确,但大多数认为本病是多因子遗传性疾病,由遗传与环境因素所致。现超声技术先进,在胎儿期,可通过三维立体超声对小脑蚓部进行定量分析,极大地提高了胎儿DWS诊断的准确性。成人发病率低,加上病因病理机制未完全清楚,临床对该病的治疗尚处于探索阶段。武老通过缜密的中医辨证,认为该病的病机是髓海空虚,清阳不升,浊阴不降,清浊失司,阴阳失衡,神妄而乱为病。《灵枢·经脉》曰:“人始生,先成精,精成而脑髓生”。肾藏精,主骨生髓,上养于脑,取足少阴肾经结穴廉泉(正廉泉)以滋补肾水、填精益髓,取前廉泉活络利窍,上廉泉通关利窍,三廉泉合用,主治言语不利、构音障碍;照海通阴跷,维系阴阳,纠偏矫正,主治共济失调、平衡障碍;颔厌通利脑窍,通脑府导神气;上星、百会、印堂具有调理神机醒神之效;合谷为手阳明之原穴,太冲为足厥阴之原穴,阳明为三阳之枢,厥阴为三阴之转,两者合用为四关穴,具有转枢阴阳之功;足三里、手三里益气扶正,增强局部与全身的协调,血海养血息风;列缺络于大肠,使邪有出路;丰隆降痰、通腑、通经。以上诸穴合用,滋阴补肾,填精补髓,通降浊阴,相得益彰。


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