文：鲁海珍、应建明、赵宏
ENETS正式会议第一天的重磅报告是Bern大学Aurel Perren教授带来的“New WHO Classification-Important News”。
Aurel Perren教授
Perren教授首先回顾了神经内分泌肿瘤WHO诊断分级系统的历史变迁，从相对混乱复杂到越来越结构明晰。
从命名上说，2017年首先提出了胰腺神经内分泌肿瘤NET G3的概念，到2019年把NET G3的诊断扩展到各个不同来源的神经内分泌肿瘤。使得目前对于神经内分泌肿瘤（NEN）的分类明确为神经内分泌瘤（NET）G1/2/3，和神经内分泌癌（NEC）。
两者最主要的区别是分化以及决定病程进展快慢的基因突变不同。针对这个关键问题，Perren在会场做了一个小测试，让与会专家来投票选出对高分化胰腺NET G3的准确描述。如果您有兴趣，也可以在阅读下文前自己做个选择：
a, ki67指数10-20％
b, P53或RB基因高频突变
c,往往具有前驱病变（PaIN胰腺上皮内病变）
d, 缺乏DAXX/ATRX/MEN1突变
e, 常常为高分化生长类型（巢状，小梁）
接下来，Perren重点介绍了高分化和低分化神经内分泌肿瘤的鉴别要点，强调要从形态学、基因突变、病程以及增殖四个方面来综合评价。
形态学上，高分化往往有巢状，栅栏状排列结构，血管与肿瘤细胞距离近，即血管丰富，间质常伴玻璃样变，没有燕麦细胞（oat cell），没有地图样坏死。基因水平，高分化具有神经内分泌瘤（NET）的特征突变，具有一定器官特异性，比如胰腺NET，其特征突变为DAXX/ATRX/MEN1。而其他器官来源的特征突变还不太清楚。
低分化则带有腺癌的特征突变，比如P53或者Rb1的突变，也有些器官特异性突变，比如胰腺癌的KRAS，结肠癌的KRAS和BRAF。病史上两者也有区别，如果病人有NET的病史，发生肝转移，一旦ki67大于20％，NET G3的可能性要远大于NEC；反之，如果患者为NEC，伴发或复发肿瘤基本仍是癌，而不是NET。增殖则主要通过Ki67指数来区分，NEC和NET G3会有一块中间共享的Ki67区域，但是如果ki67达到70-80％以上，就基本不可能是NET G3了。
此次WHO更新的第二个要点是将混合性腺神经内分泌癌(MANEC)重新更名为混合性神经内分泌和非神经内分泌肿瘤(Mixed neuroendocine nonneuroendocrine neoplasm，MiNEN)，诊断标准其实不变，两种成分至少各占30％以上，只是为了描述更科学，涵盖了其他类型的肿瘤与神经内分泌肿瘤的混合。比如胰腺混合性导管腺癌和神经内分泌癌、食管混合性鳞状细胞癌和神经内分泌癌。
第三个变化是新命名杯状细胞腺癌，遗传学上该类肿瘤不同于阑尾NET和阑尾腺癌，形态学表现为单纯的神经内分泌细胞，而无明显分界的伴随癌种成分。杯状细胞腺癌建议归为低级别腺癌一类，必须具有管状和巢状的杯状粘液细胞团，但可以有高级别转化，包括散在细胞区域、腺癌成分和印戒细胞癌。与结肠腺癌分级方法相似，根据管状、巢状生长的比例(75%以上，50-75%，50%以下）分高、中、低级3个级别，表现为明显不同的预后。
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