自身免疫性肝炎是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病,是一种自身免疫性疾病,其临床特征主要表现为不同程度的血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性;组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主。有些自身免疫性肝炎患者未发病时无任何表现,但是严重病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭。该病在世界范围内均有发生,在欧美国家发病率相对较高,在我国其确切发病率和患病率尚不清楚,但国内文献报道的病例数呈明显上升趋势。
本病多发于女性,男女之比为1:4。大多数病人表现为慢性肝炎,平时无特殊表现,大约30%的患者就诊时即出现肝硬化;8%患者因呕血和(或)黑便等失代偿期肝硬化的表现而就诊;部分患者以急性、甚至暴发性起病(约占26%),其转氨酶和胆红素水平较高,临床过程凶险。由于自身免疫性肝炎是一种自身免疫性疾病,约17%~48%患者可能会合并其他自身免疫性疾病, 比如说类风湿性关节炎、甲状腺炎、溃疡性结肠炎、1型糖尿病等。
自身免疫性肝炎患者一般是体检时发现肝功能异常,或者出现肝硬化等肝病失代偿期的临床表现时才会就诊,不同就诊时机对预后影响极大。早期发现,患者的肝功能损害不太明显,肝脏的再生和恢复功能会更好。对于那些重症患者,有效的治疗手段也会增加其生存率。未经治疗的患者可缓慢进展为肝硬化,或发展为急性、亚急性、暴发性肝病,最终以各种并发症而死亡。有相关的回顾性分析表明严重的自身免疫性肝炎患者如果不治疗,3年的生存率为50%,5年为10%。治疗后患者20年的生存率达80%,其寿命与性别、年龄相匹配的正常健康人群无明显差别。无症状者、携带HLA-DR3者对预后相对较好。因此定期体检对于无肝病表现的人群也是相当重要的。
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