气管支气管骨化症
气管支气管骨化症（tracheobronchopathia osteochondroplastica）
气管支气管骨化症少见，以气管支气管黏膜下骨与软骨性结节向腔内突起为特征，病理学上包括骨、软骨及脂肪、造血组织等成分，但黏膜完整。病因迄今未明，推测为软骨化生及异位软骨瘤，并可能与淀粉样变有关。好发于中青年男性，临床表现为咳嗽、呼吸困难。咯血、反复感染、声嘶、喘鸣音等。
【诊断要点】
1.气管壁呈马蹄形增厚，即前壁及两侧壁受累，而 后壁正常，呈局限性软组织密度隆起及钙化结节，一般为5〜7mm（图1A、B）。
2.气管及主支气管腔面不规则，以仿真内镜显示较好（图1C），管腔可见缩窄。
【特别提醒】
气管及主支气管壁增厚与钙化应考虑本病，但需与气管其他病变鉴别（表1）。
图1气管支气管骨化症
男，35岁。A、B.气管壁马蹄状增厚,多发钙化（白箭）； C.仿真内镜，黑箭示气管腔面局部隆起
表1气管弥漫性病变CT鉴别要点
疾病
临床病理特点
CT特点
气管支气管巨大症
原因不明，可能与某些先天性疾病及结缔组织病有关
主动脉弓上2cm处气管>30mm，呼气相上气管塌陷
感染与炎性气管炎
包括细菌、结核、真菌、其他肉芽肿，有相应临床表现，实验室检查有助于病原学诊断
气管壁增厚、缩窄、强化，合异淋巴结大，晚期纤维化
结节病
淋巴管周围肉芽肿形成
中央呼吸道受累少于周围呼吸道，胸内淋巴结大，气管可见缩窄
复发性多软骨炎
多系统受累，糖胺聚糖代谢障碍，呼吸道+耳及鼻软骨病变
气管与支气管壁增厚及密度增高、钙化，弥漫性缩窄，气管外壁模糊，肺内支气管扩张及肺不张
Wegener肉芽肿
原因不明的坏死性肉芽肿性血管炎，以呼吸系统及肾病变为特征，cANCA抗体阳性
支气管壁增厚、管腔缩窄，支气管扩张，胸内淋巴结大，肺内空洞化结节
淀粉样变
原发与继发性，按部位分为气管支气管型、结节型、弥漫性肺泡型，但常侵犯喉，咽部也可受累
支气管环周增厚，黏膜下斑块与结节，管壁钙化
气管支气管骨化症
可能为气管支气管壁软骨化生及异位软骨瘤
气管马蹄形增厚，不累及膜部，钙化结节
自身免疫性肠炎
如溃疡性结肠炎，但呼吸道病变常晚于肠管病变
气管支气管壁弥漫性、非特异性增厚，无支气管扩张
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