【病例讨论】致心律失常性右室心肌病一例

患者男性，28岁，病史：

主因胸闷、心悸、气短10余年，加重伴间断黑矇5个月入院，曾于行肺动脉CTA检查未见异常。既往体健、个人史、家族史无特殊。

体格检查：

T：36.5度，P：64次/分，R：20次/分，Bp：100/70mmHg，神志清楚，自主体位，口唇无紫绀，颈静脉怒张，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音，心界不大，心律齐，肝肋下未触及，双下肢无水肿。

实验室检查：

血、尿、便三大常规、凝血功能、肝肾功能、血糖、血脂、甲状腺功能、自身抗体检查均阴性。

辅助检查：

心电图示窦性心律，V1-V4导联T波倒置。

动态心电图示窦性心律，多形性室性早搏，部分呈二联律，部分成对，房性早搏。

心脏超声示1.右心增大(前后径40mm)，左心内径正常范围，三尖瓣中量返流，估测肺动脉收缩压约37mmHg。

心脏核磁示右房室大（右房前后径58mm，左右径41mm，右室中部横径51mm），右室壁薄欠规则，可见心外膜下脂肪浸润，右室整体收缩功能减退，左心房室内径不大，心尖部、左室侧壁、下壁远段偏薄且收缩功能略减弱，余左室各节段收缩功能大致正常（LVEF 51.7），心肌首过灌注未见异常信号，延迟扫描可见右室壁广泛强化。结论为右室心肌病变，考虑致心律失常性右室发育不良。

治疗经过：

给予利尿、逆转心室重构等治疗，患者反复出现心悸、间断黑矇，给予电生理检查明确室性心动过速，且出现血流动力学不稳定。后给予行心内电转复除颤器（ICD）植入术，术后规律胺碘酮口服。

随访：

患者出院后一般情况较好，未再出现胸闷、心悸不适，无黑矇及晕厥，一年后起搏器程控测试示起搏感知功能良好。

讨论：

致心律失常性右室心肌病（ARVC）也称为右室心肌病，是一种以心律失常、心力衰竭及心源性猝死为主要表现的心肌疾病，主要表现为右心室功能与结构异常，以右室心肌被纤维脂肪组织进行性替代为特征，家族性发病率较高，且多为常染色体显性遗传。

病理特点：

主要病理特点是右心室局部或全部心肌为纤维或脂肪组织替代，脂肪或纤维脂肪组织主要位于流出道、心尖、或在前下壁即所谓的“发育不良三角“区，肌小梁变平，偶有少量单核细胞或炎性细胞浸润，心内膜可贴近心外膜，病变区心室壁变薄可伴瘤样扩张，部分病例也可累及心房和左心室。

临床表现：

本病的自然病程大致可分为四个时期：1.隐匿期：患者仅有“良性心律失常”或无任何症状，少数患者常规体检时可发现右心室扩大，突发心源性猝死可能为其首发症状。2.心律失常期，患者表现为严重心律失常，以右心室折返性室性心动过速多见，反复出现晕厥，猝死的发生率很高，少数病例也可见房室传导阻滞、室内传导阻滞等。3.右心功能障碍期：多见于右心室病变广泛者，临床可表现为颈静脉怒张、肝淤血、双下肢水肿等右心衰竭的症状。4.终末期：可最终发展成全心衰竭，容易与扩张性心肌病相混淆，但病理研究证实累及的左心室内有不同程度的脂质纤维浸润。

诊断：

典型病例根据右心室扩大，发作性室性心动过速呈左束支阻滞图形，胸前导联（V1-V4）T波倒置，右胸导联(V1-V3)Epsilon波，结合X线、超声心动图、心脏核磁、电生理检查可以诊断。对于不典型病例有时需要心内膜活检才能确诊。2009年4月在法国巴黎召开欧洲心律失常学会第五次年会上公布了最新的诊断标准。增加了多条诊断依据的主要条件和次要条件，增加了临界诊断和可疑诊断的标准。使其诊断标准更敏感、更准确。

治疗：

主要是对症治疗，包括药物治疗及非药物治疗。药物方面常选用索他洛尔、胺碘酮及受体阻滞剂以抑制室性心律失常。其中索他洛尔效果最好，高达68％～82.8％，可作为首选药物。患者如出现心房颤动、明显的心室扩张或室壁瘤时应给予抗凝治疗。非药物治疗包括射频消融术、植入心脏自动复律除颤器、手术治疗、终末期患者心脏移植等。本例患者间断黑矇，常规及动态心电图均未捕捉到恶性心律失常，行电生理检查示室速，因出现血流动力学不稳定，未能行射频消融术，后行ICD植入。射频消融可用于治疗ARVC伴发的室速，根据报道对于ARVC伴持续性单形性室速，射频消融在3年内的成功率为85％。但鉴于ARVC患者可能存在多个折返环，即使行射频消融治疗也往往易复发或形成新的室速，不作为首选治疗措施。但高危患者在安装ICD下行射频消融，可以减少ICD放电次数，提高患者生存质量，并延长ICD使用寿命。有猝死家族史、晕厥病史，青年人，左室功能减退，以及存在右室功能减退指征的患者需植入ICD。本例患者有室速及黑矇病史，符合ICD植入指证，且术后随访，未再出现黑矇症状，效果较好。

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