超声如何诊断Mirizzi综合征？（腹腔镜胆囊切除的陷阱）

      Mirizzi综合征是胆囊结石的一种少见并发症，由阿根廷外科医师Pablo Luis Mirizzi于1948年系统描述并正式命名。胆囊管与肝总管两者伴行过长或两者汇合位置过低，嵌顿于胆囊颈部的、较大的胆囊管内结石持续压迫肝总管，导致肝总管狭窄，反复的炎症刺激导致胆囊管肝总管形成瘘口，胆囊管缺失、结石局部或全部堵塞肝总管引起梗阻。其发生率约占胆囊结石的1％。典型表现包括如下：（1）胆囊管与肝总管紧密并行；（2）胆囊结石嵌顿于Hartmann袋或胆囊管；（3）继发于胆囊结石或周围炎症引起的机械性压迫，从而导致肝总管梗阻；（4）黄疸，伴有或无胆管炎表现。炎症反复发作可导致胆囊肝总管瘘。尽管现在影像学检查技术日趋成熟，但Mirizzi综合征术前诊断率仍偏低。由于Mirizzi综合征改变胆道的正常解剖结构，常为胆囊切除术中的“陷阱”。在当今腹腔镜胆囊切除作为胆囊结石处理金标准的时代，处理Mirizzi综合征不当极易导致术中胆道损伤或胆管壁缺损。

发病机制及分型

      Mirizzi综合征发病机制与胆囊管和肝总管的先天性解剖变异密不可分，包括以下几个方面：(1)过长的胆囊管与肝总管并行，且两者汇合位置过低；(2)胆囊管与肝总管关系密切，两管管壁缺失正常解剖结构，仅隔以一层纤维结缔组织或两管管壁缺失相通；(3)周围组织压迫或形成鞘样结构把胆囊管与肝总管包裹其中，导致两者关系密切。当胆囊管较大结石或者胆囊颈部嵌顿结石时，肝总管容易受压变形变窄。结石持续的压迫，胆道压力的升高，引起胆道及周围组织发生炎症反应，胆囊管与肝总管关系密切部分发生局限性坏死，最终形成胆囊管肝总管瘘。随着病情进展，瘘口逐渐扩大，结石横跨在瘘口之上，甚至由瘘口进入胆总管内，引起肝总管部分甚至全部梗阻。

胆囊管解剖变异：A正常胆囊管；B长胆囊管；C胆囊管插入肝总管的远端1/3；D胆囊管插入肝总管的中间1/3处

      Mirizzi综合征分型较多，临床上仍以Csendes分型最为常用，Csendes等根据Mirizzi综合征病变累及的范围不同将其分为4型：I型为胆囊管内较大结石，或胆囊颈部嵌顿的结石压迫肝总管造成其变形狭窄，并未形成瘘管；Ⅱ型为结石长期压迫及炎症的长期刺激造成胆囊胆管瘘，瘘管直径小于胆总管周径的1/3；Ⅲ型为瘘管直径小于胆总管周径的2/3；Ⅳ型为瘘管直径大于胆总管周径的2/3甚至全部。2007年在此基础上新增第V型，即内瘘形成不伴结石性肠梗阻(V a型)或伴有结石性肠梗阻(V b型)。

临床表现

      Mirizzi综合征缺乏特异性临床表现，与普通的胆道结石、胆道炎性病变临床表现相似，常见的临床表现即反复发作的上腹部疼痛，可伴有右肩部放散痛；食欲不振、厌食，恶心、呕吐等消化道症状，进食后加重；严重者可有寒战高热、黄疸等胆管炎征象。少数病人可有皮肤瘙痒，体重减轻。有癌变的可能。

超声诊断

      Mirizzi综合征好发于中老年女性，术前确诊率较低，约20％左右。超声一般仅仅发现胆囊结石，出现以下特征，需要考虑到Mirizzi综合征：(1)胆囊颈部嵌顿较大结石(结石一般＞1㎝且紧贴壁)；(2)胆囊管水平以上胆管不同程度扩张，但是胆囊管水平以下未见扩张。考虑到Mirizzi综合征时建议MRCP检查，CT诊断Mirizzi综合征意义不大。

Mirizzi 综合征：胆囊颈部结石嵌顿，紧贴胆囊壁，胆囊管水平以上胆管不同程度扩张，胆囊管水平以下未见扩张

参考文献：

于朋涛,孙海军,李之拓,等.Mirizzi综合征的诊治进展. 临床外科杂志2019.

高志慧,倪晓凌.Mirizzi综合征诊疗进展. 外科理论与实践2021.

Valderrama-Treviño AI, Granados-Romero JJ, Espejel-Deloiza M, Chernitzky-Camaño J, Barrera Mera B, Estrada-Mata AG, Ceballos-Villalva JC, Acuña Campos J, Argüero-Sánchez R. Updates in Mirizzi syndrome. Hepatobiliary Surg Nutr. 2017.

Klekowski J, Piekarska A, Góral M, Kozula M, Chabowski M. The Current Approach to the Diagnosis and Classification of Mirizzi Syndrome. Diagnostics (Basel). 2021.

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