参考书籍：
室间隔缺损 （ventricular septal defect，VSD） 是一种由于胚胎期室间隔发育不良而引起的左右心室之间存在交通，产生室水平的分流的先天性心脏病。VSD是最常见的先天性心脏病畸形之一。占先天性心脏病的25%~30% ，可以单独存在，也可以是复杂心血管畸形的组成部分。
病因：
室间隔由膜部（面积较小，紧邻主动脉瓣正下方，其右心室面邻近三尖瓣隔叶，左心室面构成左心室流出道上缘）和肌部（室间隔其余部分由肌性组织构成，自膜部室间隔向下方、前方及心尖部延伸）构成。
室间隔膜部起源于圆锥间隔和房室管心内膜垫融合部位，肌部结构的起源目前还有争议。
室间隔任一组成部分在发育过程中受到影响，都可导致室间隔缺损。
临床表现：
（1）VSD 较小时，不会造成严重的血流动力学变化，临床可无症状。
（2）大的 VSD 患者可出现发育差、易肺部感染、活动后心慌气短等临床表现，出现肺动脉高压后可有紫绀、杵状指等。
（3）体征是胸骨左缘三、四肋间可听到 III 级以上收缩期喷射性杂音，多数伴震颤。
分型与定位
室间隔从心底至心尖方向呈三角形，凸向右侧心腔。三尖瓣膈瓣附着于膜部，将膜部分为心室和心房两部分，心房部分的缺损会导致左室-右房通道。肌部根据右心室位置将其分为流入道、流出道（或漏斗部）和小梁部三部分。
（1）室间隔缺损部位：
膜部、流入道部(位于膜部室间隔后方两组房室瓣之间)、小梁部（自膜部延伸至心尖部）、流出道部或漏斗部（自膜部向前延伸，位于小梁部室间隔上方、大动脉下方，流出道部室间隔骑跨室上嵴）
（2）室间隔缺损分型：
室间隔分型的方法很多，下面我们介绍一种常用的分类方法：
1、膜周部
2、流出道部
3、小梁部
4、流入道部
（其中流出道=嵴上型（干下型） 嵴下型）
（1）膜周部VSD：是室间隔缺损的最常见类型，约占所有病例的80%，可为多发，大小和位置各异。
膜周部室间隔缺损可在胸骨旁左室长轴及大动脉短轴切面显示，但是四腔心切面一般不能显示。
（穿隔血流靠近三尖瓣隔叶部位，相当于大动脉短轴9-11点位置）
在左室长轴切面上难以鉴别膜周部和流出道部缺损，而在大动脉短轴切面可进行鉴别。膜周部VSD靠近内侧，常与三尖瓣隔瓣毗邻。
（2）流出道型VSD：位于主动脉瓣瓣环左前方，大动脉短轴切面可进一步区分嵴上型与嵴下型。
嵴下型位于中线右侧（即大动脉短轴切面约11~12点钟）；
嵴上型位于左侧、毗邻肺动脉瓣（即大动脉短轴12点钟至肺动脉瓣水平）。
由于嵴上型室间隔缺损一般较小，易被漏诊，一旦发现嵴上型室间隔缺损，必须仔细观察主动脉瓣，因为其可导致主动脉瓣反流（由于瓣环下方肌肉组织缺失导致瓣叶缺乏支撑所致）。
（3）流入道部和小梁部VSD：可在心尖四腔心切面显示。
在四腔心切面基础上向下倾斜，可显示流入道部室间隔位于两组房室瓣之间。
单纯性流入道部室间隔缺损时，三尖瓣附着点位置正常，更靠近心尖；当两组房室瓣位于同一水平，需要考虑心内膜垫缺损的可能。
二维超声心动图难以显示小梁部或肌部室间隔缺损，应通过所有可能切面排除该部位室间隔缺损。
小梁部室间隔缺损可表现为肌部室间隔出现的不规则狭窄通道。一旦确认存在小梁部室间隔缺损，必须仔细检查明确是否为多发。
超声表现
（1）二维超声：
两个以上二维切面显示室间隔连续性中断，断端回声增强；
左房、左室的增大；
当合并肺动脉高压时，右房、右室随着增大、肥厚，肺动脉主干及左、右肺动脉增宽。
（2）彩色多普勒：
收缩期CDFI 显示左向右五彩镶嵌过隔血流信号。
（3）频谱多普勒：
PW显示高速分流，可测量分流速度及压差。
鉴别诊断
室间隔缺损应与主动脉窦瘤破入右心室（尤其右冠窦瘤破裂者）、右室流出道狭窄、右室双腔心、肺动脉瓣狭窄等疾病鉴别。
左室长轴切面及主动脉根部短轴切面，主动脉窦瘤患者可观察到主动脉瓣环上方的扩张的窦瘤和瘤壁的破口。
声明
（关键词：超声医学）
编辑：小吴
文章内容及图片结合文献及相关资料整理，来源于教材及网络，仅用于交流学习，如有侵权，请联系删除。
联系客服
