腹部局限性castleman病

前言

Castleman病（Castleman’s disease，CD）又称巨淋巴结增生，为一种罕见的、原因不明的、以肿大淋巴结为特点的介于良恶性之间的不典型淋巴组织增生性疾病。

CD可发生于全身任何部位，可分为单中心型（UCD）和多中心型（MCD）。成人最常见的发病部位为胸腔纵隔内，发生于腹部的较少见，发生于腹部的多位于腹膜后，极少数亦可见于肾脏、肌肉等。儿童胸部较少见， 一般好发于颈部或腹部。

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病史

患者，男，8岁。

主诉：因“呕吐、腹痛1+天，发现腹部包块1天”入院。

现病史：入院前1+天，患儿无明显诱因出现腹痛，脐周为主，阵发性，可自行缓解，伴呕吐，共呕吐5-6次，呕吐物为胃内容物。于当地医院腹部彩超示提示“腹腔弱回声团块:考虑:腹膜后占位可能”，为进一步治疗来我院，门诊以“腹腔肿块原因待查”收入我科。

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实验室检查

血常规+HS-CRP:白细胞总数:8.33×10^9/L、中性粒细胞百分率:76%、淋巴细胞百分率:15.1%、血红蛋白测定:100g/L👇 、平均红细胞血红蛋白含量:18.6pg、平均红细胞血红蛋白浓度:292g/L、红细胞体积分布宽度变异系数:19.2%、红细胞体积分布宽度标准差:33.6fL、血小板总数:349×10^9/L、超敏C反应蛋白:112mg/L☝。

免疫球蛋白G:17.24g/L、免疫球蛋白M:2.84g/L、补体3:1.634g/L。铁 测定(2021-04-12):铁:1.6umol/L👇。血清铁蛋白(2021-04-12):铁蛋白:96.4ng/ml👇。

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超声检查

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腹腔内脐部偏下查见一弱回声团，大小约4.8cm*2.2cm*3.3cm，边界清楚，回声不均匀，内似见网格样稍强回声，淋巴结门消失，皮髓质分界不清，血流信号较丰富，呈边缘性血流。

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术中所见

距回盲部30cm处小肠系膜侧可见一大小4×3×2cm实性肿块，包膜完整未见明显穿孔，病变肿块基底宽大，未见明显与肠道浸润生长，肿块周围淋巴结肿大，并顺肠系膜根部淋巴结广泛长大融合，右侧近内环口处可见有淋巴结增生。

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病理结果

（肠系膜肿物）淋巴结1枚，淋巴滤泡增生，部分滤泡中性血管增生，伴透明变，淋巴滤泡之间大量免疫母细胞样细胞及浆细胞浸润，无明显细胞异型性，符合混合性Castleman病（巨大淋巴结增生，透明血管型+浆细胞型）。

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讨论—临床

CD的发病诱因及发病机制尚不完全明确，多数学者认为白细胞介素-6的异常表达、人类8型疱疹病毒感染、人类免疫缺陷病毒感染为CD的主要发病机制，其中IL-6为CD发病最为密切相关的细胞因子。

确诊CD主要依靠病理学检查，按病理学类型分为透明血管型、浆细胞型及混合型，其中以透明血管型最常见。局限性CD以透明血管型多见，占80%~90%。

局限性CD一般起病隐匿，病程长短不一，各年龄段均可发病，以中青年多见，男女发病率无明显差异。实验室检查多正常也有异常，实验室指标特异度低。

临床上局限性CD以透明血管型为主，一般无明显的临床症状，预后较好；浆细胞型可有贫血、发热、腹痛、肝脾肿大等症状，且浆细胞型常为多中心型，此型预后较差，但局限的浆细胞型预后较好；混合型少见。

讨论—超声表现

椭圆形，边界清晰，低回声，内部回声不均，可见细密点线样高回声 ，部分肿块内可见散在斑点状粗大强回声钙化灶，部分可见囊性变 。其中钙化为LCD的特征性表现，且大多见于透明血管型。

CDFI 肿块内部血流信号多较丰富；部分肿块周围有环形或半环形血流，肿块周边常有粗大血管穿入 。

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参考文献：肿瘤影像学2020年第29卷第2期.王群等，腹部局限型Castleman病的超声表现分析。