肾盂分离是指胎儿肾内集合系统过度扩张。尽管使用了不同的术语，但肾盂分离最常指轻度扩张，而肾积水则用于更可能具有临床意义的严重病例。妊娠 16 至 27 周时肾盂前后径的正常测量值小于 4 mm，妊娠 28 周时小于 7 mm。尽管胎儿肾盂分离通常是轻度和良性的，发病率为 1% 至 5% ，它也可能与遗传和结构异常有关。预后从自行恢复正常到显著的解剖结构异常需要手术修复。
定义
胎儿肾盂分离定义为妊娠 16 至 27 周时肾盂前后径≥ 4 mm，妊娠 28 周时≥ 7 mm。肾盂分离的严重程度可以根据胎龄特异性标准进行分类。在妊娠 16 至 27 周时，肾盂分离分为轻度（4 至 <7 mm）、中度（7 至 10 mm）和重度（>10 mm）。妊娠超过 28 周，肾盂分离分为轻度（7 至< 9 mm）、中度（9 至 15 mm）和重度（>15 mm）（表）。
表1
分类
前后径（mm，16-27w）
前后径（mm，≥28w）
轻度
4-7
7-9
中度
7-10
9-15
重度
＞10
＞15
超声表现
肾盂前后径是在肾横切面上测量的，理想情况下胎儿脊柱位于 12 点方向（图 1）。正确的卡尺放置在肾实质的内边缘，测量包含液体的肾盂的最宽部分（图 2）。肾盂分离也可以在冠状面上进行评估，这有助于识别肾盏扩张（图 3）。其他有助于预判预后并应与肾盂分离发现一起报告的超声发现包括那些指示性相关的先天性肾脏和泌尿道异常 (CAKUT)：外周肾盏扩张、肾实质外观异常（厚度、回声强和存在囊肿）、输尿管扩张、膀胱外观异常和羊水过少。
图1 评估肾盂前后径：胎儿肾脏横切面，胎儿脊柱位于 12 点钟位置
图2 测量肾盂前后径 ：卡尺放置在肾实质的内边缘，测量包含肾盂的液体的最宽部分
图3 胎儿肾脏冠状切面，箭头指示没有肾盏扩张的肾盂扩张
相关异常
尽管轻度胎儿肾盂通常是偶发的和良性的，但它是一种常见且非特异性的发现，也可能与遗传和结构异常有关。据报道，妊娠中期孤立的轻度肾盂分离与21三体综合征的似然比为 1.6 至2.78，尽管这种关联的强度存在争议。进行性、中度或重度尿路扩张更常与膀胱输尿管反流或 CAKUT 相关，例如肾盂输尿管交界梗阻（UPJ）、重复集合系统梗阻和膀胱出口梗阻（最常见的原因是后尿道瓣膜）。胎儿有膀胱出口完全梗阻或胎儿肾功能显着受损将伴有羊水过少或羊水不足。
鉴别诊断
胎儿肾盂分离或肾积水的鉴别诊断包括正常变异或生理性和短暂性扩张以及病理原因，如膀胱输尿管反流和梗阻性尿路病。阻塞性原因包括输尿管水平的原因，例如 UPJ 阻塞，以及重复集合系统中脱垂的输尿管膨出的阻塞，这在女性胎儿中更常见。膀胱出口梗阻最常见的原因是后尿道瓣膜，这发生在男性胎儿并导致膀胱呈锁孔状。胎儿尿路扩张的罕见原因包括尿道闭锁和巨膀胱-小结肠-肠蠕动减退综合征，这两种疾病的主要超声发现均是膀胱明显增大。
遗传评价
胎儿肾积水是最常见的孤立发现。如果超声未发现进一步异常并且家族史不显着，则在标准非整倍体筛查之外不进行遗传评估是合理的。由于与唐氏综合症有关，因此应根据产妇年龄、之前的筛查结果和额外的超声检查结果，在个人先验 21 三体风险的背景下进行咨询。如果有其他异常、血缘关系或家族史提示特定病症，应提供染色体微阵列分析 (CMA) 诊断测试；如果 CMA 正常，基因组检测或外显子组测序有时在显着肾积水的情况下有用，因为 CMA 不能检测单基因疾病。
怀孕和分娩管理
鉴于在妊娠中期发现轻度肾盂分离的可能性很高，建议在妊娠晚期约 32 周时进行单次随访超声检查。肾盂前后径的正常化表明除了常规产科护理之外不需要进一步的随访。中度或重度肾盂扩张的胎儿，以及有其他发现提示 CAKUT 的胎儿，需要进行更密切的监测，每 4 至 6 周进行一次超声随访检查，如果有临床指征则更早进行。这些患者还可以从儿科泌尿科或肾脏科专家的产前咨询中受益，以制定产后评估计划。分娩时间不应受到肾积水的影响，因为尚未证明早产可以改善结局。肾积水的存在不应改变分娩方式，这应基于通常的产科或医学适应症。
预后
据报道，对于产前轻度肾积水的胎儿，产后病理的风险为11% 至 15%，中度和重度肾积水分别增加至 27% 至 45% 和 53% 至 88%。尽管在任何程度肾积水的胎儿中，产后膀胱输尿管反流的发生率似乎都是恒定的，但随着扩张程度和提示 CAKUT 的其他发现的存在，产后梗阻性尿路病或肾功能异常的可能性以及后续手术的需要增加。
本文译自美国母胎医学会（SMFM）—— 胎儿异常咨询系列
[原始文献]Society for Maternal-Fetal Medicine (SMFM), Zuckerwise LC. Renal pelvic dilation. Am J Obstet Gynecol. 2021;225(5):B31-B33.
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