原创病例 |川崎病：婴儿多发巨大冠状动脉瘤及判断标准

川崎病：婴儿多发巨大冠状动脉瘤及判断标准

【病史、体征及相关检查】

病史：患者男性，6个月，发热7天伴皮疹4天。患儿于7天前无明显诱因出现发热，呈中度发热，38.5℃左右，热峰39.7℃。病程初期为高热，后为中度发热。4天前开始出现皮疹，伴瘙痒、腹泻，呈“稀水样”便，3～5次/天。既往史无特殊。

体征：体温38.3℃，脉搏130次/分，呼吸30次/分，血压80/50mmHg，体重8.5kg。

【实验检查】

白细胞16.1×109/L，中性粒细胞百分比48.34%，血小板389×109 /L，C-反应蛋白148mg/L。呼吸道病毒检查阴性，大便常规轮状病毒无特殊。

【超声心动图表现】

■左室长轴切面：心脏各腔室大小、形态正常。

■心底短轴切面：左、右冠状动脉多处呈“瘤样”扩张，其中前降支较宽处内径为8.8mm，累及范围6.7mm（图3-6-1）；右冠状动脉主干至后降支呈弥漫性“瘤样”扩张，较宽处位于右冠状动脉主干，内径为8mm（图3-6-2）。

【超声心动图提示】 

左、右冠状动脉扩张，并多发巨大冠状动脉瘤形成结合临床考虑为川崎病。

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【鉴别诊断】 

■冠状动脉瘘：指冠状动脉与心腔、大血管或其他血管之间存在先天性异常交通。冠状动脉瘘可表现为冠状动脉扩张，也可形成冠状动脉瘤，两者的鉴别关键在于是否存在异常交通。彩色多普勒超声有助于显示瘘管内及起止处的血流信号。

■冠状动脉起源异常：指左、右冠状动脉不起自相应的左、右冠窦，而起自主动脉的其他部分或肺动脉，是一种较为罕见的先天性冠状动脉畸形。本病冠状动脉亦可扩张，鉴别的关键在于冠状动脉的主干或分支开口部位是否正常。 

■先天性冠状动脉瘤：是一种较为罕见的先天性心脏病，超声表现为冠状动脉的一段或多段呈“瘤样”扩张，两者超声表现类似，鉴别的关键在于有无川崎病的症状及体征，详细的病史询问有助于鉴别。

【分析讨论】

■川崎病：是一种常见的儿童全身性血管炎，多见于5岁以下婴幼儿，主要累及中小血管，最严重的并发症是冠状动脉损害。川崎病冠状动脉病变包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动 脉狭窄和闭塞等。超声心动图是诊断川崎病冠状动脉病变的首选方法，具有较高的敏感度和特异度。