除了耳石症，反复眩晕还要想到它！

梅尼埃病（Meniere’s Disease，MD）是以反复的发作性眩晕，波动性听力下降，耳鸣及耳闷胀感为主要特征的内耳疾病。在临床工作中，我们经常遇到以「急性眩晕」为主要临床表现的梅尼埃病的患者。梅尼埃病是较为常见的积水性内耳疾病。

本文结合最新《积水性内耳病的临床诊疗路径专家建议》（中国医药教育协会前庭医学专业委员会专家小组制定），对积水性内耳病的临床特点、病史采集及查体、诊治康复等内容进行归纳，以供临床医生对该类疾病有进一步了解和认识。

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什么是积水性内耳病？

常见疾病有哪些？

积水性内耳病（hydropic ear disease，HED）是一类临床上表现为发作性眩晕和（或）感音性听力下降（波动或无波动），以内淋巴积水（endolymphatic hydrops，ELH）为病理特征的疾病。

目前 HED 缺少明确的流行病学数据，以梅尼埃病（Meniere disease，MD）为例，发病率为 17～513/10 万。组织病理学研究结果显示，约 30% 的 MD 患者存在双侧 ELH 。既往这类疾病没有正式命名，一般以膜迷路积水或 ELH 等病理名词代替。

HED 可理解为一大类具有共同或类似临床和病理特征的耳源疾病，曾经分型或命名为 MD、迟发型膜迷路积水（delayed endolymphatic hydrops，DEH）等，提出 HED 的命名目的在于帮助临床工作中更好地处置这一类疾病。

迄今为止，HED 的定义大多基于临床表现，常致诊断不规范。因此，临床上需要对该类疾病进行综合分类。

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积水性内耳病的临床分型

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HED 诊治专家推荐意见

推荐意见 1：

纯音测听、声导抗及镫骨肌反射为必选的检查项目。该测试是最稳定、可靠的临床指标。

推荐意见 2：

耳蜗电图为可选的检查项目。耳蜗积水可以出现结果异常（SP/AP ≥ 0.4），非积水也可以出现异常，所以不能作为必选项目。

推荐意见 3：

前庭功能检查为可选的检查项目。该检查对于此类疾病诊断不是必备条件，但可作为鉴别诊断，明确累积病变的范围，以及需要评估前庭功能时作为可选。

推荐意见 4：

免疫学检查、病毒学检查、基因学检查等项目均为可选项目，在实践中可根据不同 HED 的病因预估酌情选择相关检查。

推荐意见 5：

头颅 MRI 为排除蜗后病变和其他继发性膜迷路积水的必选项；颞骨 CT 检查和钆增强 MRI 为可选项。头颅 MRI 是排除原发和继发病变的鉴别诊断所必须的，作为必要选项。颞骨 CT 在考虑解剖变异导致的积水时，可酌情选择。钆增强 MRI 作为 ELH 的形态学依据，不能等同于疾病诊断，目前主要用于 HED 的临床研究需要而非临床诊断的常规检查。

具体推荐如下图：

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HED 的药物治疗有哪些？

HED 药物治疗的目的是控制症状，对症治疗，大量的临床研究结果提示，ELH 或许只是一个内耳炎症反应的伴随表现，可能不需要特殊处理。其治疗主要参考 MD 的治疗方案。

1）低频感音性神经性耳聋的临床用药（图 2）

2）急性眩晕发作的临床用药：眩晕急性发作者可给予前庭抑制剂，时限不超过 72 h。包括抗组胺类、苯二氮䓬类、抗胆碱能类及抗多巴胺类药物。临床常用药物包括异丙嗪、苯海拉明、安定、氯苯甲嗪等。

3）控制眩晕发作与眩晕发作的预防性用药（图 3）

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HED 临床干预中的患者教育

临床医师应该做好患者的人文关怀和疾病宣教。

1）由于病情会发展变化及存在个体差异，因此治疗过程中需重视随访，指导患者自我观察，记录疾病症状、病程及进展，并告知饮食等生活管理方式。

2）让患者了解 HED 所表现的眩晕、耳聋、耳鸣、耳闷等症状，一方面可促使患者主动配合治疗， 另一方面可指导其通过适当休息、及时用药来减少头晕发作，降低跌倒风险。

3）使患者了解医师的治疗手段，增加其在阶梯治疗和康复训练中的依从性，减少焦虑，提高效果。

总之，HED 作为神经耳科的常见病，临床诊断治疗面临很大挑战，制定科学、符合时代要求的诊疗路径是临床的迫切需要，未来还有很大的进步空间。

该建议对于神经内科医生治疗梅尼埃等疾病有重要指导意义，由衷希望中国医药教育协会前庭医学专业委员会将来能够制定出更多眩晕相关性疾病的诊疗路径便于神经科医生参考和应用于临床诊疗。

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参考文献：

中国医药教育协会眩晕专委会. 积水性内耳病的临床诊疗路径专家建议. 中华医学杂志，2024,104（12）：924-930.